Аденоматоз полиэндокринный

Аденоматоз полиэндокринный: Краткое описание

Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) — заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник — главные клетки). Различают три типа СПЭА.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• Тип I (синдром Вермера, *131100, 11q13, ген MEN1, Â ): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз • Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них — гиперплазия всех паращитовидных желёз) • Опухоли островковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома) • Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев • Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.

• Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10q11. 2, онкоген RET, [164761], Â ): заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы • Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных • Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% больных • Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные • В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы • Гиперплазия паращитовидных желёз появляется у 60% пациентов.

• Тип III (#162300, 10q11. 2, онкоген RET, Â ) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип IIb, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа) • Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома • Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек • СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.

Аденоматоз полиэндокринный: Методы лечения

Лечение

• СПЭА I • В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка • Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желёз • Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин • Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение блокаторов H2 - рецепторов гистамина не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию • Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.

• СПЭА II • Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С - клеток], показана тотальная тиреоидэктомия) • Феохромоцитома или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензивный криз • Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.

• СПЭА III. Терапия аналогична таковой при типе II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.

Синонимы

Множественный эндокринный аденоматоз • Семейный эндокринный аденоматоз • Множественные эндокринные неоплазии.

Сокращение

СПЭА — семейный полиэндокринный аденоматоз.

МКБ-10 • D44. 8 Новообразование неопределённого или неизвестного характера более чем одной эндокринной железы


Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   337   Рэйтинг:




Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Аденоматоз полиэндокринный (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)
.

Заболевания и лечение народными и лекарственными средствами

© 2012-2018 1-aid.ru

Описание болезней, применение и целебные свойства трав, растений, альтернативная медицина, питание