Альвеолит фиброзирующий идиопатический

Альвеолит фиброзирующий идиопатический: Краткое описание

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — патологический процесс в лёгких неясной природы, характеризующийся воспалением и прогрессирующим фиброзом лёгочной интерстициальной ткани и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно - функциональных единиц паренхимы, развитием нарастающей дыхательной недостаточности.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Классификации

Ранее идиопатический фиброзирующий альвеолит разделяли на муральную, десквамативную и смешанную формы. В настоящее время используют несколько классификации, разделяя идиопатический фиброзирующий альвеолит в зависимости от морфологии, гистологической картины и клинических проявлений • Морфологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний • Обычная интерстициальная пневмония • Десквамативная интерстициальная пневмония (выделяют также респираторный бронхиолит и интерстициальное заболевание лёгких) • Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией • Острая интерстициальная пневмония • Неспецифическая интерстициальная пневмония • Гистологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) • Обычная интерстициальная пневмония • Альвеолярная макрофагальная пневмония • Респираторный бронхиолит • Организующаяся пневмония • Диффузное альвеолярное повреждение • Неспецифическая интерстициальная пневмония • Лимфоцитарная интерстициальная пневмония • Клиническая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) • Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический лёгочный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит) • Десквамативная интерстициальная пневмония • Респираторный бронхиолит, интерстициальное заболевание лёгких • Криптогенная организующаяся пневмония (идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией) • Острая интерстициальная пневмония • Неспецифическая интерстициальная пневмония • Лимфоцитарная интерстициальная пневмония.

Частота

Заболевание чаще наблюдают у лиц в возрасте 50 лет и старше • В США распространённость 20 случаев на 100 000 мужчин и 13 на 100 000 женщин; заболеваемость 11 на 100 000 мужчин и 7 на 100 000 женщин • В Великобритании распространённость 6 случаев на 100 000 населения • В России точных статистических данных нет (за счёт гиподиагностики).

Альвеолит фиброзирующий идиопатический: Причины

Этиология

точно не известна. Факторы, способные вызвать первичное повреждение лёгочной ткани: табачный дым, металлическая, силикатная и древесная пыль, асбест, вирусы (вирусы гепатита С, герпесвирусы, в т. ч. Эпстайна– Барр и цитомегаловирус [ЦМВ]; аденовирусы). Установлена ассоциация между идиопатическим фиброзирующим альвеолитом и рефлюкс - эзофагитом.

Генетические особенности

Выявлена генетическая предрасположенность к избыточному фиброзообразованию в лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия (наличие семейных форм заболевания, частое развитие лёгочного фиброза при некоторых наследственных заболеваниях).

Патогенез

Острая стадия (форма) • Повреждение клеток альвеолярного эпителия или эндотелия вдыхаемыми или поступающими с кровотоком патогенными факторами с последующим развитием интерстициального и внутриальвеолярного отёка (острый альвеолит) • Выброс хемотаксических факторов активированными воспалительными и иммунными клетками • Высвобождение медиаторов воспаления (оксидантов, цитокинов) и факторов фиброгенеза (например, фактора роста фибробластов, интерлейкин - 1 [ИЛ - 1]) • Возможно как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии • Хроническая стадия (форма) • Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз) • Характерны гипертрофия гладкой мускулатуры и увеличение альвеолярных пространств за счёт разрывов стенок альвеол, выстланных атипичными (кубическими) клетками • Терминальная стадия • Фиброзная ткань полностью замещает нормальные лёгочные структуры с образованием расширенных воздухоносных полостей • Лёгочная ткань приобретает характерный вид « пчелиных сот» .

Патоморфология

Скопление воспалительных клеток (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток), фибробластов и коллагеновых волокон в просвете терминальных и респираторных бронхиол и альвеол (фиброз лёгких) • Изменения преобладают в субплевральной области паренхимы лёгких и заднебазальных сегментах • Характерно развитие плотного фиброза лёгочной паренхимы с негомогенным типом морфологических изменений.

Альвеолит фиброзирующий идиопатический: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Клинические проявления отражают нарастающую дыхательную недостаточность. По скорости нарастания симптомов выделяют острое, хроническое и интермиттирующее течение • Жалобы на инспираторную или смешанную одышку, сухой кашель. Озноб и кашель с мокротой появляются при бактериальном суперинфицировании (осложнении). Часто утомляемость, общее недомогание, боли в груди ноющего характера, усиливающиеся при глубоком вдохе, позднее — снижение массы тела • Физикальное обследование на ранних стадиях может быть неинформативным • У 40% больных повышается температура тела до субфебрильной и фебрильной, пик повышения приходится на середину дня • При прогрессировании возникают тахипноэ, тахикардия, цианоз, деформация пальцев рук в виде « барабанных палочек» (при длительном течении заболевания) • На вдохе слышна крепитация по типу « треска целлофана» (обычно в базальных отделах лёгких), на поздних стадиях — склеросифония (грубая крепитация, напоминающая звук трения пробки из пробкового дерева) • Появляются признаки правожелудочковой недостаточности.

Альвеолит фиброзирующий идиопатический: Диагностика

Лабораторные данные

Данные ОАК варьируют от нормы до выраженных отклонений: увеличение СОЭ, лейкоцитоз (чаще при присоединении бактериальной инфекции); на поздних стадиях характерны эритроцитоз и высокий Ht • Возможны повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) сыворотки крови, наличие циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), сывороточных маркёров идиопатического фиброзирующего альвеолита — протеинов сурфактанта A и D, муциновых Аг KL - 6, альвеоломуцина 3EG5.

Инструментальные данные

Рентгенография органов грудной клетки • При минимальных изменениях на фоне выраженной клинической симптоматики: мелкоочаговая инфильтрация, сетчатость в средних или нижних долях лёгких (ретикулярные изменения) • На поздних стадиях: картина « сотового лёгкого» • Рентгеновская КТ высокого разрешения: картина « матового стекла» , утолщение и нерегулярность бронхиальных стенок; изменения в плевре и лимфаденопатия нехарактерны • ФВД: рестриктивный или смешанный тип нарушений (кривая поток - объём, общая плетизмография тела), снижение диффузионной способности лёгких; снижение растяжимости лёгких • ЭКГ: гипертрофия правых отделов сердца (следствие развития лёгочной гипертензии), возможны признаки гипоксии миокарда • Открытая или видеоторакоскопическая биопсия лёгких позволяет установить диагноз и определить прогноз заболевания (морфологический тип идиопатического фиброзирующего альвеолита) • Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальную диагностику с неопластическими процессами в лёгких (могут проявляться лёгочными диссеминациями) • Бронхоальвеолярный лаваж имеет вспомогательное значение; в лаважной жидкости выявляют преобладание нейтрофилов и эозинофилов, реже — лимфоцитоз.

Диагностическая тактика, алгоритмы диагностики

Для постановки диагноза необходимо присутствие четырёх больших критериев и (как минимум) трёх малых критериев • Большие критерии • Исключение других интерстициальных заболеваний лёгких, вызванных известными причинами (приёмом ЛС, экспозицией вредных факторов внешней среды, системными заболеваниями соединительной ткани) • Изменения ФВД, включающие рестриктивные изменения и нарушения газообмена • Двусторонние ретикулярные изменения в базальных отделах лёгких с минимальными изменениями по типу « матового стекла» по данным КТ высокого разрешения • По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе •

Малые критерии

Возраст старше 50 лет • Незаметное, постепенное появление одышки при физической нагрузке • Длительность заболевания более 3 мес • Инспираторная крепитация в базальных отделах лёгких.

Сопутствующие заболевания

Патология ССС вследствие преобладания пациентов старших возрастных групп • Ятрогенные состояния, вызванные применением ГК и цитостатиков (синдром Иценко– Кушинга, вторичный иммунодефицит).

Альвеолит фиброзирующий идиопатический: Методы лечения

Лечение

Общая тактика • Специфического лечения идиопатический фиброзирующий альвеолит нет • Противовоспалительная, антифиброзная, антиоксидантная и симптоматическая терапию • Режим зависит от состояния больного • Лекарственное лечение. Основа лечения — ГК и/или цитостатики как минимум в течение 6 мес. Обязателен тщательный контроль возможного развития побочных эффектов терапии • На ранних стадиях — ацетилцистеин внутрь (600 мг 3 р/сут в течение 3 мес и более) • ГК (например, преднизолон) • При дефиците массы тела в дозе 0, 5 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 4 нед • При нормальной массе тела 0, 25 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 8 нед • Затем дозу снижают до 0, 125 мг/кг/сут или 0, 25 мг/кг через день • При дефиците массы тела ГК сочетают с азатиоприном в дозе 2– 3 мг на 1 кг массы тела в сутки или с циклофосфамидом в дозе 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Максимальная доза для обоих препаратов составляет 150 мг/сут, начальная — 25– 50 мг/сут. Дозу повышают на 25 мг каждые 1– 2 нед до достижения максимальной дозы • Антифиброзная терапия (пеницилламин) • Бронходилататоры (b2 - адреномиметики, холиноблокаторы или их сочетание в ингаляциях, аминофиллин в/в или пролонгированные формы теофиллина внутрь) целесообразны только при инструментально доказанной бронхиальной обструкции (не относят к специфическим признаком идиопатического фиброзирующего альвеолита) • Оксигенотерапия показана при paО2 менее 50– 55 мм рт. ст • Хирургическое лечение — трансплантация лёгких.

Возрастные особенности

Основную группу пациентов составляют лица пожилого возраста, поэтому необходимо учитывать высокую вероятность сопутствующей патологии ССС • Беременность: целесообразность и риск вынашивания беременности зависит от степени дыхательной недостаточности и проводимой терапии.

Осложнения и их лечение

При развитии бронхоэктазов и их суперинфицировании необходимы антибактериальная терапия и трансбронхиальная санация • При пневмосклерозе, « сотовом лёгком» , тяжёлой дыхательной недостаточности необходимо лечение основного состояния в сочетании с симптоматической терапией.

Диспансерное наблюдение, профилактика • Наблюдение у пульмонолога не реже 1 раза в 3 мес, длительно • Мониторинг состояния ФВД (кривая поток - объём, диффузионная способность лёгких), рентгенологическое исследование • Специфической профилактики не существует.

Течение и прогноз

Прогноз благоприятный при отсутствии прогрессирования или объективном улучшении после лечения, в остальных случаях — неблагоприятный • Прогноз зависит от течения: • острое течение — смерть в течение 6 мес– 2 лет c момента появления первых признаков заболевания; • хроническое течение — постепенное прогрессирование с летальным исходном в среднем через 6 лет; • рецидивирующее течение — средняя продолжительность жизни 2– 5 лет • Благоприятные факторы: молодой возраст (моложе 50 лет), женский пол, менее 1 года c момента появления признаков заболевания, не очень выраженная одышка, сохранность показателей ФВД, наличие изменений по типу « матового стекла» по данным КТ высокого разрешения, увеличение доли лимфоцитов (20– 25%) в бронхоальвеолярной лаважной жидкости, клиническое улучшение или стабильное течение заболевания через 3– 6 мес терапии ГК.

Синонимы

Болезнь Хаммана– Рича (острая форма) • Синдром Хаммана– Рича (хроническая форма) • Идиопатический лёгочный фиброз • Криптогенный фиброзирующий альвеолит • Синдром Скеддинга • Склерозирующий альвеолит • Интерстициальная пневмония • Интерстициальный пневмонит • Диффузная интерстициальная болезнь лёгких • Фиброзная дисплазия лёгких.

МКБ-10 • J84. 1 Другие интерстициальные лёгочные болезни с упоминанием о фиброзе • J84. 9 Интерстициальная лёгочная болезнь неуточнённая


Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -5   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   1715   Рэйтинг:




Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Альвеолит фиброзирующий идиопатический (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)
.

Заболевания и лечение народными и лекарственными средствами

© 2012-2018 1-aid.ru

Описание болезней, применение и целебные свойства трав, растений, альтернативная медицина, питание