Гигантоклеточный артериит (ГА) — системный васкулит с преимущественным поражением артерий крупного калибра (экстра - и интракраниальных, наиболее типично — височной), возникающий у лиц старше 50 лет.
Статистические данные
Частота — 11– 17: 100 000. Преобладающий возраст — 70– 80 лет. Преобладающий пол — женский (5: 1).
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
не известна. Предполагается связь с инфицированием Mycoplasma pneumoniae, Parvovirus B19, Chlamydia pneumoniae.
Патоморфология
Типична активация макрофагов. Выявляют макрофагальную инфильтрацию всех слоёв сосудистой стенки с разрушением внутреннего эластичного слоя и появлением гигантских клеток.
Генетические аспекты
Височный артериит (187360, Â ). Прослежены связи с носительством HLA DR4 и с аллелями HLA DRB104.
Классификация клинических форм • Локализованный (височный) ГА • Ревматическая полимиалгия • Гигантоклеточный артериит с поражением крупных артерий (сонных, подключичных, позвоночных) и аорты • Лихорадка без признаков поражения краниальных сосудов и мышц.
Артериит гигантоклеточный: Признаки, Симптомы
Клиническая картина
Общие симптомы: повышение температуры тела, общая слабость, снижение массы тела • Сосудистые проявления зависят от локализации поражённой артерии • Височная артерия (90– 100% случаев): постоянная интенсивная головная боль, чаще односторонняя, усиливающаяся при прикосновении к коже головы; набухание, отёчность височных артерий, ослабление их пульсации, болезненность при пальпации • Верхнечелюстная артерия (4– 67% случаев): боли, слабость и онемение жевательных мышц, напоминающие по характеру « перемежающуюся хромоту» при эндартериите; беспричинная зубная боль • Затылочная артерия: постоянные боли в затылке • Язычная артерия: « перемежающаяся хромота» языка (при разговоре появляются боль и онемение) • Артерии, кровоснабжающие глаз: неврит зрительного нерва, офтальмоплегия, окклюзия центральной артерии сетчатки с потерей зрения, ишемический хориоретинит, ирит, конъюнктивит, эписклерит, склерит • Аорта и её ветви: аортит, недостаточность аортального клапана, аневризма грудного или брюшного отделов аорты, ИМ • Сосуды матки: кровотечения (редко) • Артерии молочных желёз: опухолевидные образования в железах (редко) • Поражение ЦНС • мононевриты, полиневропатия • инсульты как следствие поражения артерий мозга • Поражение сердца: ИМ • Ревматическая полимиалгия • Поражение суставов: симметричный серонегативный полиартрит разнообразной локализации с редким поражением мелких суставов кистей; серопозитивный ревматоидный артрит как сопутствующее заболевание (очень редко) • Варианты начала заболевания • Классический ГА с поражением височной артерии • Латентный ГА с поражением височной артерии, выявляемый только при биопсии • С преобладанием поражения артерий, кровоснабжающих глаза, либо аорты и её ветвей • С преобладанием ревматической полимиалгии • С преобладанием неспецифических симптомов: лихорадки, потери массы тела • С отсутствием как клинических, так и морфологических признаков височного артериита.
Осмотр глазного дна: отёк диска зрительного нерва, мелкие кровоизлияния, при окклюзии центральной артерии сетчатки — бледность сетчатки • Биопсия височной артерии. При отрицательных результатах показана биопсия артерии с противоположной стороны • Артериография височной артерии (менее информативна).
Диагностические критерии Американской ревматологической Ассоциации (1990) • Начало заболевания после 50 лет • Появление головных болей нового типа • Изменения височной артерии: чувствительность при пальпации или снижение пульсации, не связанное с атеросклерозом шейных артерий • Увеличение СОЭ > 50 мм/час • Изменения при биопсии артерии: васкулит, характеризующийся преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными клетками. Для постановки диагноза необходимо 3 любых критерия. Чувствительность 93, 5%, специфичность 91, 2%.
Артериит гигантоклеточный: Методы лечения
Лечение
Тактика. Для предупреждения слепоты и других тяжёлых симптомов лечение следует начать сразу после установления предварительного диагноза. Обязательный компонент — ГК.
Режим
зависит от степени поражения коронарных артерий и артерий конечностей.
Диета
предполагает содержащие кальций продукты для профилактики стероидного остеопороза.
Лекарственное лечение
ГК • Преднизолон • 20– 30 мг/сут при неосложнённом течении • 40 мг/сут при поражении крупных артерий • 40– 60 мг/сут при нарушении зрения. По мере достижения клинико - лабораторной ремиссии (в среднем через 4– 6 нед) дозу ГК начинают постепенно снижать: на 5 мг каждую неделю до 40 мг/сут, затем на 2 мг каждую неделю до 20 мг/сут, затем на 1 мг каждую неделю. При обострении заболевания (головная боль, лихорадка, миалгия) дозу преднизолона повышают до исчезновения симптомов. Поддерживающую дозу препарата (5– 10 мг) применяют не менее 2 лет • Пульс - терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в в течение 3 дней с последующим переходом на поддерживающую дозу 20– 30 мг/сут внутрь (при быстром нарушении зрения) • Только при наличии противопоказаний к ГК, развитии серьёзных побочных эффектов либо неэффективности ГК — цитостатики (азатиоприн, метотрексат, дапсон) • С целью предотвращения стероидного остеопороза рекомендуют соли кальция 1200 мг/сут и холекальциферол 400– 800 МЕ/сут.
Осложнения
Окклюзия центральной артерии сетчатки и слепота • ИМ • Инсульт.
Течение и прогноз
Средняя продолжительность заболевания — 3– 4 года. Без проведения лечения — высокий риск развития слепоты и инсульта • Считают, что ГА не оказывает существенного влияния на продолжительность жизни.