Астроцитомы

Описание

Астроцитомы: Краткое описание

Астроцитомы — большая и наиболее частая группа первичных опухолей ЦНС, различающихся по локализации, половому и возрастному распределению, характеру роста, степени злокачественности и клиническому течению. Все астроцитомы имеют « астроглиальное» происхождение.

Заболеваемость

5– 7: 100 000 населения в развитых странах.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Для всех астроцитом применяется универсальная система градации (ВОЗ) по гистологическому критерию « степени злокачественности» • Степень 1 (пилоидная астроцитома): не должно быть ни одного признака анаплазии • Степень 2 (диффузная астроцитома): 1 признак анаплазии, чаще — ядерная атипия • Степень 3 (анапластическая астроцитома): 2 признака, чаще — ядерная атипия и митозы • Степень 4 (глиобластома): 3– 4 признака: ядерная атипия, митозы, пролиферация эндотелия сосудов и/или некрозы.

Различают ряд клинико– патологических групп астроцитом.

Диффузно– инфильтративная астроцитома. Это понятие объединяет несколько типов опухолей разной степени злокачественности.

• Диффузная астроцитома (ВОЗ– 2) — 10– 15% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 30– 40 лет, мужчины/женщины — 1. 2: 1; чаще располагаются супратенториально в больших полушариях мозга.

Клиническая картина

Наиболее часто эти опухоли проявляются эписиндромом, фокальный неврологический дефицит, признаки повышенного ВЧД присоединяются на поздней стадии развития заболевания.

Диагностика

Опухоли имеют характерную КТ и МРТ семиотику.

Лечение

Тактика: удаление опухоли или наблюдение/симптоматическая терапия (решение может быть принято лишь после консультации нейрохирурга). Ранее популярная тактика — биопсия + лучевая терапия — не имеет преимущества перед « наблюдением» .

Прогноз

средняя продолжительность жизни после операции составляет 6– 8 лет с выраженными индивидуальными вариациями. На клиническое течение заболевания основное влияние оказывает тенденция этих опухолей к злокачественной трансформации, которая наблюдается обычно через 4– 5 лет после установки диагноза. Клиническими благоприятными прогностическими факторами являются молодой возраст и « тотальное удаление» опухоли. Среди диффузных астроцитом различают ряд гистологических вариантов • Фибриллярная астроцитома — наиболее частый вариант, состоит в основном из фибриллярных опухолевых астроцитов. Ядерная атипия является диагностическим критерием. Митозы, некрозы, пролиферация эндотелия отсутствуют. Клеточная плотность в препарате от низкой до средней • Протоплазматическая астроцитома — редкий вариант, состоит в основном из опухолевых астроцитов с малым телом и тонкими отростками. Клеточная плотность в препарате низкая. Характерными признаками являются мукоидная дегенерация и микрокисты • Гемистоцитарная астроцитома. Этот вариант характеризуется наличием в фибриллярной астроцитоме значительной фракции гемистоцитов (обычно более 20%). Гемистоцит — вариант астроцита с большим, угловатым уродливым эозинофильным телом.

• Анапластическая астроцитома (ВОЗ– 3) составляет 20 - 30% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 40– 45 лет, мужчины/женщины — 1. 8: 1; располагаются чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. На настоящий момент доминирующей является точка зрения, что анапластическая астроцитома является результатом злокачественной трансформации диффузной астроцитомы. Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией и высоким пролиферативным потенциалом.

Клиническая картина

во многом аналогична диффузной астроцитоме, но чаще встречаются признаки повышенного ВЧД, отмечается более быстрая прогрессия неврологической симптоматики.

Диагностика

опухоли не имеют характерной КТ и/или МРТ семиотики и часто могут выглядеть как диффузная астроцитома или глиобластома.

Лечение

на настоящий момент стандартным алгоритмом лечения является комбинированное лечение (операция, лучевая терапия, полихимиотерапия).

Прогноз

Средняя продолжительность жизни после операции и адъювантного лечения составляет около 3 лет. На клиническое течение заболевания основное влияние оказывает трансформация в глиобластому, которая наблюдается обычно через 2 года после установки диагноза. Клиническими благоприятными прогностическими факторами являются молодой возраст, « тотальное удаление» опухоли и хороший предоперационный клинический статус пациента. Наличие олигодендроглиального компонента в опухоли может увеличить выживаемость до > 7 лет.

Глиобластома (ГБМ) и её варианты (ВОЗ– 4). Является наиболее злокачественной из астроцитом и составляет около 50% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 50– 60 лет, мужчины/женщины — 1. 5: 1; располагается чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. Различают первичную (чаще) и вторичную ГБМ (как результат малигнизации диффузной или анапластической астроцитомы). Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией, высоким пролиферативным потенциалом, признаками пролиферации эндотелия и/или некрозами.

Клиническая картина

Для первичной ГБМ характерен короткий анамнез, в котором доминируют неспецифические неврологические симптомы и быстро прогрессирующая внутричерепная гипертензия. У вторичной ГБМ клиника во многом аналогична анапластической астроцитоме.

Диагностика

Опухоль имеют характерную КТ и МРТ семиотику, дифференциальную диагностику обычно проводят с метастазом и абсцессом. Характерным является инвазивный рост опухоли по длинным проводникам (ГБМ в виде « бабочки» при прорастании через мозолистое тело).

Лечение

На настоящий момент стандартным алгоритмом лечения является комбинированное лечение (операция и лучевая терапия, роль полихимиотерапии в увеличении выживаемости при ГБМ на настоящий момент достоверно не доказана, и необходимость её проведения рассматривается только в тех случаях, когда все остальные методы лечения проведены и оказались неэффективными (« терапия отчаяния» ).

Прогноз

Средняя продолжительность жизни после операции и адъювантного лечения составляет около 1 года. Клинические благоприятные прогностические факторы аналогичны таковым при анапластической астроцитоме.

Кроме типичной мультиформной глиобластомы, выделяют следующие её гистологические варианты • Гигантоклеточная глиобластома характеризуется большим количеством гигантских уродливых многоядерных клеток • Глиосаркома — двухкомпонентная злокачественная опухоль с очагами как глиальной, так и мезенхимальной дифференцировки.

Пилоцитарная (пилоидная)астроцитома — опухоль детского возраста, характеризуется относительно « отграниченным» характером роста (в отличие от диффузных астроцитом) и имеет характерные особенности локализации, морфологии, генетического профиля и клинического течения. Относится к самой низкой (1 - й степени злокачественности по классификации ВОЗ для опухолей ЦНС) и имеет наиболее благоприятный прогноз. Чаще встречается в возрасте до 20 лет. Наиболее частая локализация — мозжечок, зрительные пути, ствол мозга.

Клиническая картина

характеризуется очень медленным нарастанием как фокальной (в зависимости от локализации опухоли), так и общемозговой симптоматики с хорошей адаптацией организма. Особенно характерно медленное нарастание окклюзионной гидроцефалии при опухолях мозжечка и ствола мозга.

Диагностика

Опухоль имеет характерную КТ и МРТ семиотику, что позволяет вместе с клинической картиной поставить диагноз до операции. Стандартом предоперационного обследования таких больных является проведение МРТ с контрастным усилением.

Лечение

хирургическое, цель операции — « тотальное удаление» опухоли, что часто невозможно из - за локализации (ствол мозга, гипоталамус).

Прогноз

Выживаемость больных часто составляет более 10– 15 лет, в связи с чем точных значений по выживаемости не существует из - за трудностей с анализом столь длительного катамнеза.

Примечания

Среди пилоидных астроцитом (чаще гипоталамических) имеется небольшая подгруппа опухолей с выраженным локально « инвазивным ростом» и склонностью к метастазированию по субарахноидальным пространствам.

Плеоморфная ксантоастроцитома — редкая опухоль (менее 1% всех астроцитом), занимает промежуточную позицию в ряду « злокачественности» из - за своего двойственного поведения (ВОЗ– 2). В ряде случаев опухоль является хорошо отграниченной и медленно растущей с благоприятным прогнозом. В тоже время описаны случаи её злокачественной трансформации с неблагоприятным прогнозом.

Клиническая картина

Чаще всего опухоль встречается в молодом возрасте и проявляется эписиндромом. Характерной является поверхностная субкортикальная локализация и тенденция к вовлечению в патологической процесс прилежащих оболочек мозга (« менинго - церебральный» объёмный процесс).

Диагностика

КТ/МРТ.

Лечение

хирургическое, цель операции — « тотальное удаление» опухоли, что часто достижимо.

Прогноз

5– летняя выживаемость составляет 81%, 10 — 70%. Независимым прогностическим фактором является повышенная (более 5 митозов в поле высокого увеличения) митотическая активность. Большинство опухолей с агрессивным течением характеризуется этим показателем.

Сокращения

ГБМ — глиобластома

МКБ-10 • D43 Новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга и ЦНС • C71 Злокачественное новообразование головного мозга

Приложение. Генетические аспекты • При астроцитомах зарегистрировано 2 типа повреждаемых генов: • доминантно наследуемые онкогены, белковые продукты гена ускоряют рост клеток; типичное повреждение — увеличение дозы гена за счет амплификации или активирующей мутации • супрессоры опухолевого роста, белковые продукты гена тормозят рост клеток; типичное повреждение — физическая потеря гена или инактивирующая мутация • Мутации: • ген TP53 (*191170, 17p13. 1, Â ) • MDM2 (164585, 12q14. 3– 12q15, Â ) • CDKN1A (*116899, 6p, Â ) • CDKN2A и CDKN2B (9p21) • CDK4 и CDK6 (12q13– 14) • EGFR (*131550, 7, Â ).

Метки:

астроцитомы

опухоль

Эта статья Вам помогла? Да -0 Нет -4 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 3125 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Астроцитомы (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)