Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Описание
Причины
Симптомы (признаки)
Диагностика
Лечение

Атрезия заднего прохода и прямой кишки: Краткое описание

Атрезия заднего прохода и прямой кишки — отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Частота

1: 500– 1: 5000 живорождённых. Преобладающий пол — мужской (2: 1).

Атрезия заднего прохода и прямой кишки: Причины

Генетические аспекты

Существуют наследственные формы атрезий • Синдромы VATER и VACTERL (192350): атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, трахеопищеводный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, ДМЖП, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки) • Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, À или r). Сочетание синдрома VAСTERL и гидроцефалии • Дизостоз позвонково - рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, r): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.

Классификация

Атрезии • Клоакальная форма (у девочек)* • пузырная • вагинальная • Со свищами • в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)* • в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища) • на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член) • Без свищей • атрезия заднего прохода и прямой кишки* • атрезия заднепроходного канала • прикрытое заднепроходное отверстие • атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем проходе • Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (надлеваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2– 2, 5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).

Атрезия заднего прохода и прямой кишки: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

• Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.

• Если осмотр ребёнка после рождения по каким - либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем — жёлчью, а в поздние сроки — меконием, постепенное вздутие живота. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.

• Физикальное исследование в первые часы после рождения устанавливает вид атрезии и её высоту • Прикрытое анальное отверстие — наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану, через которую просвечивает заполненная меконием прямая кишка • Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование (низкое расположение прямой кишки) • Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к высоким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, иногда — крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая • Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование • Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак — выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель • Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак — отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала. При расположении свища выше сфинктера мочевого пузыря меконий отходит только во время мочеиспускания (моча, окрашенная меконием) • Клоакальная форма атрезии — наиболее сложный аноректальный порок развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. На месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно отверстие — выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование • Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре — отхождение мекония и газов из « нетипичного места» • Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях (аплазия почки, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др. ) часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки: Диагностика

Методы исследования

Тщательный осмотр промежности • Зондирование прямой кишки • УЗИ • Рентгенография по Вангенстину проводят через 12– 18 часов (после заполнения прямой кишки воздухом). Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (дробинка, небольшое количество сульфата бария и т. п. ). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезии • Катетеризация мочеиспускательного канала — диагностика свища в его мембранозной части • Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему • Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки: Методы лечения

Лечение

Методы хирургических вмешательств • Одномоментная радикальная операция по методике Пена • При противопоказаниях к одномоментной радикальной операции или при невозможности её выполнения накладывают колостому.

Противопоказания:

к одномоментной радикальной операции • Тяжёлые сочетанные пороки развития • Сопутствующие заболевания • Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II– IV степени.

Послеоперационное ведение • Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5– 10 дней • Туалет промежности проводят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления • Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка была уретральная фистула, катетер оставляют на 3– 5 дней • Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10– 12 дни • Кормление ребёнка после промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, а после брюшно - промежностной проктопластики назначают парентеральное питание; к 8 сут больной начинает получать обычное для его возраста питание • Назначение антибиотиков, физиотерапии • Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15– 20 дня, продолжают в течение 3– 4 мес, а при необходимости и дольше).

Прогноз

Без оперативного вмешательства больной погибает спустя 4– 6 дней после рождения.

МКБ-10 • Q42Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника • Q43 Другие врождённые аномалии [пороки развития] кишечника

Примечания

VATER — Vertebral defects, Anal atresia, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL — Vertebral anomalies, Anal atresia, Cardiac malformations, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb anomalies

Метки:

атрезия

мочевой пузырь

Эта статья Вам помогла? Да -0 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 76 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Атрезия заднего прохода и прямой кишки (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)