Атрезия трёхстворчатого клапана

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Атрезия трёхстворчатого клапана: Краткое описание

Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК) — ВПС с отсутствием сообщения между правыми предсердием и желудочком.

Статистические данные

1, 6– 3% всех ВПС, диагностируемых в грудном возрасте.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• Q22 - Врожденные аномалии [пороки развития] легочного и трехстворчатого клапанов

Атрезия трёхстворчатого клапана: Причины

Этиология

Смещение межжелудочковой перегородки относительно предсердно - желудочкового канала. В результате чего при отсутствии развития синусной части правого желудочка межжелудочковая перегородка, передвигаясь вправо, приводит к облитерации правого предсердно - желудочкового отверстия • См. также Тетрада Фалло.

Патогенез

Пороку всегда сопутствуют межпредсердное сообщение (открытое овальное окно или истинный дефект межпредсердной перегородки [ДМПП]), гипоплазия или аплазия правого желудочка, а также сообщение между большим и малым кругами кровообращения на уровне желудочков (ДМЖП или единственный желудочек сердца) или магистральных сосудов (открытый артериальный проток [ОАП], дефект аортолёгочной перегородки) • Нарушения гемодинамики зависят от анатомического варианта (см. ниже) и не зависят от формы АТК (см. ниже) • При АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком у больных выражена гипоксемия, а лёгочный кровоток практически не зависит от сопротивления лёгочных сосудов и полностью определяется общей площадью отверстия клапана лёгочной артерии и ОАП • При АТК с нормальным или увеличенным лёгочным кровотоком последний зависит от динамической резистентности лёгочных сосудов, компенсаторно уменьшающейся по мере сужения естественных артериовенозных коммуникаций (облитерация ОАП и, реже, ДМЖП) • Поскольку при постоянной величине сердечного выброса быстрое увеличение лёгочного кровотока приводит к пропорциональному уменьшению системного, это может привести к системной гипоперфузии и ацидозу • Более постепенное увеличение лёгочного кровотока может приводить к респираторному дистрессу и повреждению микроциркуляторного русла лёгких.

Анатомические варианты АТК • АТК с нормальным или увеличенным лёгочным кровотоком • Нормальное расположение магистральных сосудов, ДМЖП и отсутствие стеноза лёгочной артерии • Атрезия лёгочного ствола и ОАП • ДМЖП, транспозиция магистральных сосудов без стеноза лёгочной артерии • Транспозиция магистральных сосудов, атрезия устья аорты и ОАП • Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП, отсутствие стеноза лёгочной артерии, двух - или трёхстворчатый митральный клапан • АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком • Нормальное расположение магистральных сосудов, ДМЖП и стеноз лёгочной артерии • Нормальное расположение магистральных сосудов, атрезия лёгочного ствола и ОАП • Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП и стеноз лёгочной артерии • Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП и гипоплазия правого желудочка • Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП, стеноз лёгочной артерии, гипоплазия правого желудочка, трёхстворчатый митральный клапан.

Формы АТК • Мышечная форма (76– 100%): слепо заканчивающееся дно правого предсердия находится над свободной стенкой левого желудочка (предсердно - желудочковая дискордантность), правый желудочек гипоплазирован за счёт отсутствия его синусового отдела • Мембранная форма (7– 12%): дно правого предсердия находится над предсердно - желудочковой частью межжелудочковой перегородки, правый желудочек гипоплазирован за счёт отсутствия его синусового отдела • Клапанная форма (4, 8– 6%): между правыми предсердием и желудочком находится фиброзная мембрана, представленная полностью сросшимися створками трёхстворчатого клапана (предсердно - желудочковая конкордантность), правый желудочек гипоплазирован, но полностью сформирован, в нём иногда можно найти рудиментарный клапанный аппарат • Атрезия типа аномалии Эбштайна (2– 8%): трёхстворчатый клапан, смещённый в полость правого желудочка, имеет сросшиеся и распластанные по стенке правого желудочка створки • Атрезия типа открытого АВ - канала (единичные случаи): створки общего предсердно - желудочкового клапана блокируют выход из правого предсердия.

Атрезия трёхстворчатого клапана: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Наличие или отсутствие гипоксемии определяется величиной лёгочного кровотока, а недостаточности кровообращения — величиной межсистемных шунтов. Поэтому описанные ниже симптомы вариабельны и у различных пациентов могут встречаться в различных сочетаниях • Жалобы • Отставание в физическом развитии • Постоянная одышка или одышечно - цианотические приступы • Объективно • Одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке • Отставание в физическом развитии • Системный цианоз • Симптомы « барабанных палочек» и « часовых стёкол» • Признаки недостаточности кровообращения по большому кругу (гепатомегалия, отёки и др. ) • Расширение всех границ сердца • Систолический шум в третьем и/или четвёртом межрёберных промежутках слева от грудины, обусловленный ДМЖП • Систолический шум стеноза лёгочной артерии во втором межрёберном промежутке справа или слева (при транспозиции магистральных сосудов) от грудины • Диастолический шум относительного стеноза митрального клапана (симптом Кумбса) на верхушке сердца • У взрослых пациентов шумы могут не выслушиваться.

Атрезия трёхстворчатого клапана: Диагностика

Инструментальная диагностика • ЭКГ • Специфических симптомов АТК не существует • Изменения ЭКГ обусловлены сопутствующими аномалиями (см. Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии) • Рентгенография органов грудной клетки • Выраженность лёгочного рисунка зависит от анатомического варианта порока • При гипо - и аплазии правого желудочка — западение дуги правого желудочка • Выбухание дуг отделов сердца • См. также Транспозиция магистральных сосудов • ЭхоКГ • Невозможность визуализации створок трёхстворчатого клапана и транстрикуспидального потока • Уменьшение размеров или отсутствие правого желудочка • Определяют некоторые критерии успешности гемодинамической коррекции порока (см. ниже) • См. также Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии • Катетеризация сердца • Катетер не проводится из правого предсердия в правый желудочек, но легко проходит в левое предсердие и далее — в левый желудочек • Повышение давления в правом предсердии • Снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии • См. также Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии • Правые и левые атриография и вентрикулография, восходящая аортография • Симптом светлого треугольника (просветление на месте отсутствия приточного отдела правого желудочка) • См. также Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии.

Медикаментозная терапия • Лечение одышечно - цианотических приступов — см. Тетрада Фалло • Лечение недостаточности кровообращения • См. также Транспозиция магистральных сосудов.

Атрезия трёхстворчатого клапана: Методы лечения

Хирургическое лечение

• Показания: все пациенты с АТК.

• Противопоказания • Необратимая лёгочная гипертензия (при сочетанных аномалиях) • Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного • Терминальная стадия недостаточности кровообращения • Противопоказание к радикальной коррекции — аплазия правого желудочка, относительное противопоказание — невозможность коррекции сопутствующих пороков • Также показания к гемодинамической коррекции для конкретного пациента определяют при помощи критериев операбельности по Шюсса.

• Критерии операбельности при гемодинамической коррекции АТК • Минимальный возраст больного — 4 года • Ритм синусовый • Впадение полых вен нормальное (в правое предсердие) • Объём правого предсердия не увеличен • Среднее давление в лёгочном стволе составляет 15 мм рт. ст • Общее лёгочное сосудистое сопротивление не больше 4 ед/м2 • Соотношение диаметров лёгочного ствола и аорты не меньше 0, 75 • Фракция выброса левого желудочка не меньше 60% • Функция митрального клапана не нарушена • Ранее межсосудистых анастомозов не создавали.

• Методы оперативного лечения • Паллиативные вмешательства — см. Транспозиция магистральных сосудов • При увеличенном лёгочном кровотоке, сопровождающемся респираторным дистресс - синдромом или общим ацидозом, проводят операцию сужения лёгочного ствола при помощи манжеты • При уменьшенном лёгочном кровотоке накладывают системно - лёгочные анастомозы (см. Тетрада Фалло), а пациентам старше 10 лет создают двунаправленный кавапульмональный анастомоз или проводят операцию Геми– Фонтена • При гипоплазии обеих лёгочных артерий выполняют реконструкцию путей оттока из правого желудочка заплатой из аутоперикарда или синтетического материала • Радикальное хирургическое лечение — гемодинамическая коррекция (операция Фонтена): • пластика дефекта межпредсердной перегородки; • правое атриопульмональное шунтирование (при сопутствующей транспозиции магистральных сосудов, гипоплазии или атрезии лёгочного ствола, выраженной гипоплазии правого желудочка) или АВ - шунтирование; • имплантация гомоклапана в устье нижней полой вены; • создание полного кавапульмонального анастомоза с выключением из кровообращения правых камер сердца.

Специфические послеоперационные осложнения

асцит, гидроторакс, ОПН.

Прогноз

К первому году жизни погибают 75– 90% больных • Госпитальная летальность после гемодинамической коррекции — 5– 20%, зависит от критериев операбельности (см. выше): при соблюдении всех десяти критериев средняя летальность составляет 4, 2%, а при несоблюдении всех десяти — 18, 9% • При снижении среднего давления в предсердиях в ближайшие 2 нед после операции ниже 15 мм рт. ст. повышается риск развития недостаточности кровообращения по большому кругу вследствие снижения сердечного выброса (асцит, гидроторакс, гепатомегалия) • ОПН в раннем послеоперационном периоде развивается у 26– 31% пациентов • Физическая работоспособность в ранние сроки после операции Фонтена соответствует 30– 42% возрастной нормы, через 1 год — 70% • Функциональные показатели сердца, как правило, остаются сниженными у всех больных, а их изменения в ответ на нагрузку — не всегда адекватными, однако это существенно не влияет на качество их жизни • В отдалённые сроки погибают до 6, 8– 12, 5% пациентов, в основном от хронической сердечной недостаточности и цирроза печени. Половине из этих пациентов приходится выполнять повторные вмешательства по поводу стенозов и окклюзий бесклапанных или клапансодержащих протезов • Известны единичные случаи продолжительности жизни оперированных до 30 и 60 лет.

Сокращения

АТК — атрезия трёхстворчатого клапана. ОАП — открытый артериальный проток.

МКБ-10 • Q22 Врождённые аномалии [пороки развития] лёгочного и трехстворчатого клапанов

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   111   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Атрезия трёхстворчатого клапана (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)