Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов

• Описание
• Диагностика
• Лечение

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов: Краткое описание

Болезни тяжёлых цепей Ig относят к группе парапротеинемических гемобластозов, вызванных нарушением синтеза иммуноглобулинов с появлением в крови и моче атипичного белка (парапротеина), представленного фрагментами тяжёлых цепей иммуноглобулина одного из классов — a, g или m.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• C88. 0 - Макроглобулинемия вальденстрема
• C88. 1 - Болезнь альфа-тяжелых цепей
• C88. 2 - Болезнь гамма-тяжелых цепей

Классификация

Болезнь a - тяжёлых цепей — иммунодефицит в сочетании с выраженной мальабсорбцией и обнаружением в сыворотке крови белка, реагирующего с антисывороткой к a - цепям • Болезнь g - тяжёлых цепей — иммунодефицит в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, фиброзом лёгких, ревматоидным артритом и наличием в крови и моче димера патологически изменённых тяжёлых g - цепей.

Синонимы

моноклональная гаммапатия, болезнь Франклина • Болезнь m - тяжёлых цепей — редчайшая форма болезней тяжёлых цепей, протекающая с гепатоспленомегалией, впервые обнаруженная у пациентов с длительно текущим хроническим лимфолейкозом; диагноз установлен с помощью иммуноэлектрофореза при обнаружении компонента, реагирующего с антисывороткой к m - цепям.

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов: Диагностика

Диагностика

Иммунохимическое определение в сыворотке и/или моче парапротеинов, представленных изолированными тяжёлыми цепями соответствующего класса.

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов: Методы лечения

Лечение

Цитостатики (неэффективны при болезни g - тяжёлых цепей) • ГК • Переливания эритроцитной массы • Иммуномодуляторы (левамизол) • При болезни a - тяжёлых цепей — терапия синдрома мальабсорбции и его последствий.

Прогноз

неблагоприятный.

МКБ-10. C88. 0 • C88. 1 Болезнь альфа - тяжёлых цепей • C88. 2 Болезнь гамма - тяжёлых цепей

Приложение. Макроглобулинемия Вальденстрёма (*153600, Â ) — парапротеинемия — наличие макроглобулинов в крови; встречается у пожилых, чаще у женщин.

Клинически

полиневропатия, гепатоспленомегалия, умеренная лимфаденопатия, кровоточивость слизистых оболочек; повышенный риск лимфомы, лейкоза, аденокарциномы лёгкого; медленнопрогрессирующее течение, летальный исход через 3– 10 лет.

Лабораторно

пролиферация клеток, морфологически похожих на лимфоциты и плазмоциты, в красном костном мозге; анемия, гиперглобулинемия (IgM), повышение СОЭ, образование « монетных столбиков» из эритроцитов.

Синонимы

макроглобулинемия, ретикулолимфоматоз макроглобулинемический.

Лечение

Хлорамбуцил • Сарколизин • Преднизолон • Плазмаферез при повышенной вязкости крови.

Примечания

Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов. МКБ-10. C88. 0 Макроглобулинемия Вальденстрёма.

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   28   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)