Болезнь Кройтцфельдта–Якоба

Болезнь Кройтцфельдта–Якоба: Краткое описание

Болезнь Кройтцфельдта– Якоба — прогрессирующее заболевание ЦНС, губчатая энцефалопатия. Инкубационный период спорадической формы (преобладает) заболевания длителен — до 15– 20 мес и более; средняя продолжительность заболевания — 6 мес; в небольшой части случаев имеется семейная предрасположенность.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Болезнь Кройтцфельдта–Якоба: Причины

Этиология и патогенез

Возбудитель — модифицированная форма прионового белка PrSc; инфекционное начало, возможно, передаётся от крупного рогатого скота, страдающего губчатой энцефалопатией • Также известны семейные и криптогенные случаи болезни • Диффузная дегенерация нейронов головного и спинного мозга, базальных ядер.

Факторы риска

Нейрохирургическое вмешательство • ЧМТ • Возможность инфицирования при употреблении в пищу мяса инфицированных животных не доказана.

Болезнь Кройтцфельдта–Якоба: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Быстро прогрессирующая подострая деменция альцхаймеровского типа, в сочетании с выраженной миоклонией, реже — с мозжечковыми симптомами, атетозом и спастической дизартрией, галлюцинациями • Спастический псевдосклероз с кортико - стриоспинальной дегенерацией • Экстрапирамидные нарушения — нистагм, дизартрия, брадикинезия и др. • Спинальные нарушения — парезы и параличи конечностей, повышение мышечного тонуса, расстройства функций тазовых органов • ЭЭГ: частые периодические разряды и аномальный фоновый ритм • Неуклонно прогрессирует вплоть до комы и смерти в течение 6 мес.

Болезнь Кройтцфельдта–Якоба: Диагностика

Диагностика

В связи с привлечением средствами массовой информации внимания общественности к так называемому коровьему бешенству наблюдается гипердиагностика заболевания • Окончательная диагностика — выделение из мозга больных белка PrSc (см. Примечания).

Болезнь Кройтцфельдта–Якоба: Методы лечения

Лечение

Эффективное лечение отсутствует • Амантадин (мидантан) и видарабин.

МКБ-10. A81. 0 Болезнь Кройтцфельдта– Якоба

Примечания

Заболевание описали в 1920 г. Кройтцфельдт и в 1921 г. Якоб • Прион (prion, от proteinaceous infectious particle [белковоподобная инфекционная частица] +on; термин ввёл в 1982 г. Стенли Прузинер [Нобелевская премия 1997 г. ]). Инфекционный агент (PrSc) так называемых прионовых нейродегенеративных болезней; белок PrC кодируется в нормальном геноме, вероятно (в т. ч. при мутации гена PrC и в присутствии PrSc, *176640, 20p12) возможна конформация PrC в PrSc, устойчивый к действию протеаз; разные линии PrSc выделены из инфекционного начала скрэпи (scrapie) овец, куру (kuru), Кройтцфельдта– Якоба болезни, губчатой энцефалопатии коров, из b - амилоида мозга; в литературе также можно встретить трактовку названных нейродегенеративных болезней как так называемых медленных вирусных инфекций « прионовый белок • Известна семейная форма болезни Кройтцфельдта– Якоба (зарегистрирована в Чили) « дегенерация кортико - стриоспинальная • Герстманна– Штраусслера синдром — спонгиоформная энцефалопатия (137440, семейная болезнь, Â ) с началом после 30 лет; атаксия, диплопия, мнестические расстройства, снижение интеллекта « семейная пресенильная деменция • Бессонница семейная фатальная (600072, Â ). Начало заболевания — 37– 61 год; длительность — от 7 до 25 мес; клинически: прогрессирующая инсомния, пирексия, дизартрия, тремор, кома • На рубеже XX и XXI веков европейские общество и медицинская общественность были — в основном с подачи средств массовой информации — взбудоражены сообщениями о возможности заражения людей при потреблении говядины (вызываемое прионами так называемое « коровье бешенство» ). Детальный научный анализ не подтвердил (хотя и не отверг) такой возможности.


Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   12   Рэйтинг:




Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Болезнь Кройтцфельдта–Якоба (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)
.

Заболевания и лечение народными и лекарственными средствами

© 2012-2018 1-aid.ru

Описание болезней, применение и целебные свойства трав, растений, альтернативная медицина, питание