Болезнь Рандю–Ослера–Уэбера

• Описание
• Симптомы (признаки)
• Лечение

Болезнь Рандю–Ослера–Уэбера: Краткое описание

Болезнь Рандю– Ослера– Уэбера — наследственная ангиопатия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом.

Частота

1: 16000 населения.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• I78. 0 - Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

Генетическая классификация • Тип I (*187300, 9q33– q34. 1, дефект синтеза гена коллагена V?, Â ) • Тип II (*600376, 3p22, дефект рецептора фактора роста опухоли • ?, Â ) • Тип III (*600604, 12p11– p12; Â ).

Болезнь Рандю–Ослера–Уэбера: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Начало: после полового созревания • Телеангиэктазии или расширение венул на лице, губах, слизистой оболочке ротовой полости, на кончиках пальцев, слизистой оболочке ЖКТ • Кровотечения: • Носовые • Желудочно - кишечные • Часто развивается ЖДА.

Специальное исследование — ФЭГДС для выявления телеангиэктазий на слизистой оболочке ЖКТ.

Болезнь Рандю–Ослера–Уэбера: Методы лечения

Лечение

— остановка кровотечения • Источник кровотечения в доступном месте: • Прижатие кровоточащего сосуда • Коагуляция • Источник кровотечения недоступен: • Аминокапроновая кислота • Менадиона натрия бисульфит (1% р - р 3 мл) • Кальция хлорид (10% р - р 10 мл) в/в • Гемотрансфузии.

Синонимы

Телеангиэктазия наследственная геморрагическая • Ангиома наследственная геморрагическая • Болезнь Ослера– Уэбера • Болезнь Ослера

МКБ-10 • I78. 0 Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -1     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   208   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Болезнь Рандю–Ослера–Уэбера (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)