Болезнь Такаясу

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Болезнь Такаясу: Краткое описание

Болезнь Такаясу — хроническое воспалительное заболевание аорты и её ветвей, реже лёгочной артерии с развитием стеноза или окклюзии поражённых сосудов и вторичной ишемией органов и тканей.

Статистические данные

Частота — от 1, 2 до 6, 3 на 1 000 000 населения в год. До 1955 г. в мировой литературе было описано всего 100 случаев заболевания. Преобладающий пол — женский (15: 1). Чаще возникает в молодом возрасте (от 10 до 30 лет). Заболевание чаще наблюдают в Азии и Южной Америке, реже — в Европе.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• M31. 4 - Синдром дуги аорты [такаясу]

Болезнь Такаясу: Причины

Этиология

неизвестна.

Патогенез и патоморфология. Повреждение эндотелия и локальное тромбообразование приводит к отложению иммунных комплексов. Вероятность тромботических осложнений усиливается при наличии АТ к фосфолипидам.

На фоне воспаления в стенках сосудов нередко выявляют атеросклеротические изменения в различных фазах. Поражаются проксимальные сегменты артерий мелкого и среднего калибра. Поражение артерий внутренних органов не характерно.

Классификация

Поражение дуги аорты и её ветвей (8%) • Поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%) • Поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%) • Поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты.

Болезнь Такаясу: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Общие симптомы: похудание, слабость, лихорадка (40%) свидетельствуют об активной фазе заболевания • Синдром дуги аорты • Отсутствие пульса на левой лучевой артерии • Эпизоды церебральной ишемии или инсульт • Офтальмологические проявления: сужение полей зрения, снижение остроты зрения, диплопия, аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, отслойка сетчатки (редко), катаракта, потеря зрения (иногда временная) • Синдром сосудистой недостаточности верхних конечностей, обусловленный закупоркой подключичных артерий: боли в конечностях, зябкость, мышечная слабость, трофические расстройства. Физикальные данные: • отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии (или стеноза) • наличие систолического шума над участком стеноза и несколько дистальнее • разница в показателях АД на обеих руках • синдром Рейно • Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи; описаны трофические расстройства вплоть до гангрены кончика носа и ушей, прободение носовой перегородки, атрофия лицевых мышц • Синдром недостаточности кровоснабжения (« перемежающейся хромоты» ) нижних конечностей: боли, усталость в проксимальных отделах конечностей при физической нагрузке. Физикальные данные: ослабление пульсации, систолический шум над поражёнными сосудами • Синдром артериальной гипертензии по типу реноваскулярной вследствие вовлечения в процесс почечных артерий • Поражение кожи: узловатая эритема, язвы голени • Поражение суставов • Артралгии • Мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей • Поражение сердца • Поражение проксимальных участков коронарных артерий с развитием ишемического синдрома вплоть до ИМ • Миокардит • Недостаточность аортального клапана • Сердечная недостаточность • Поражение лёгких • Лёгочная гипертензия (IV тип болезни Такаясу) • Поражение почек: гломерулонефрит, амилоидоз (редко).

Болезнь Такаясу: Диагностика

Лабораторные данные

Увеличение СОЭ маркирует активную (воспалительную) стадию заболевания • ОАМ без патологии • РФ, АНАТ, АТ к кардиолипину обнаруживают редко.

Инструментальные данные

Рентгенологическое исследование суставов — суставной патологии не обнаруживают • Аортография, селективная ангиография поражённых сосудов выявляют неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости • Магнитно - резонансная ангиография • Допплерография сосудов • Биопсия на ранних стадиях выявляет гранулематозную воспалительную реакцию с вовлечением лимфоцитов, макрофагов, гигантских многоядерных клеток. Склеротическая фаза не специфична, и в этом случае биопсия не информативна.

Диагностические критерии

(Американская коллегия ревматологов) • Возраст менее 40 лет • Перемежающаяся хромота нижних конечностей • Ослабление пульса на лучевой артерии • Разница в систолическом АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт. ст • Шум над подключичными артериями или брюшной аортой • Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами • Диагноз считают достоверным при наличии 3 и более критериев. Чувствительность — 90, 5%, специфичность — 97, 8%.

Осложнения

ИМ • Инсульт • Расслоение аневризмы аорты.

Особенности у беременных. Беременность следует планировать в период ремиссии заболевания при условии неприменения цитотоксических иммунодепрессантов. Во время беременности может усиливаться гипертензивный синдром, что имеет неблагоприятные последствия, как для плода, так и для матери.

Болезнь Такаясу: Методы лечения

Лечение

Общая тактика

предполагает иммунодепрессивную терапию в активной стадии заболевания, а также коррекцию гемодинамических изменений.

Режим

физической активности подбирают индивидуально с учётом адаптационных возможностей сосудистого русла сердца и конечностей.

Диета

При артериальной гипертензии необходимо ограничение в рационе поваренной соли.

Лекарственное лечение

• Преднизолон — основа лечения в активную фазу. Назначают по 40– 60 мг/сут, затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (5– 10 мг/сут).

• Иммунодепрессанты добавляют в случае отсутствия эффекта от монотерапии ГК. Обычно применяют метотрексат 7, 5– 25 мг/нед.

• Антигипертензивные средства (кроме ингибиторов АПФ, противопоказанных при стенозе почечных артерий) • Антиагреганты (дипиридамол, ацетилсалициловая кислота) и непрямые антикоагулянты предлагались для вторичной профилактики тромботических осложнений, однако доказательные сведения о целесообразности их применения отсутствуют.

Хирургическое лечение

• Показания к ангиопластике: • стеноз почечных артерий с симптоматической артериальной гипотензией • стеноз коронарных артерий с ишемическим синдромом • синдром перемежающейся хромоты • критический стеноз 3 или более мозговых сосудов • недостаточность клапанов аорты • аневризматическое расширение грудного или брюшного отделов аорты диаметром более 5 см.

• Методы оперативного лечения: • эндартерэктомия (чаще с расширением просвета сосуда заплатой) при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты • обходное шунтирование синтетическими сосудистыми протезами при окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях • чрескожная ангиопластика показана при единичных стенотических изменениях сосудов.

Прогноз

Течение обычно многолетнее • Быстропрогрессирующие формы наблюдают обычно в молодом возрасте • Развитие ИМ, инсульта, ретинопатии существенно ухудшает прогноз.

Синонимы

Болезнь отсутствия пульса • Коарктация аорты инвертированная • Панартериит множественный облитерирующий • Синдром дуги аорты • Синдром Такаясу.

МКБ-10 • M31. 4 Синдром дуги аорты [Такаясу].

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   529   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Болезнь Такаясу (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)