Болезнь лёгких диффузная интерстициальная

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Болезнь лёгких диффузная интерстициальная: Краткое описание

Диффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ) — общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диффузной воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• E83 - Нарушения минерального обмена
• J84 - Другие интерстициальные легочные болезни

Болезнь лёгких диффузная интерстициальная: Причины

Этиология и факторы риска

Ингаляция различных веществ • Минеральная пыль (силикаты, асбест) • Органическая пыль • Пары ртути • Аэрозоли • Приём ЛС (бисульфан, блеомицин, циклофосфамид, пеницилламин и др. ) • Лучевая терапия • Рецидивирующие бактериальные или вирусные заболевания лёгких • Синдром респираторного дистресса взрослых • Новообразования • Бронхоальвеолярный рак • Лейкозы • Лимфомы • Бронхоальвеолярная дисплазия (Вильсон– Микити синдром, интерстициальная мононуклеарная очаговая фиброзирующая пневмония) • Саркоидоз • Диффузные заболевания соединительной ткани • Ревматоидный артрит • СКВ • Системная склеродермия • Синдром Шёгрена • Лёгочные васкулиты • Гранулематоз Вегенера • Синдром Черджа– Стросс • Синдром Гудпасчера • Амилоидоз • Гемосидероз лёгких • Протеиноз лёгких альвеолярный • Гистиоцитоз • Наследственные заболевания • Нейрофиброматоз • Болезнь Ниманна– Пика • Болезнь Гоше • ХПН • Заболевания печени • Хронический активный гепатит • Первичный билиарный цирроз • Заболевания кишечника • Неспецифический язвенный колит • Болезнь Крона • Болезнь Уиппла • Реакция « трансплантат против хозяина» • Левожелудочковая сердечная недостаточность • Идиопатический интерстициальный фиброз, или криптогенный фиброзирующий альвеолит (50% случаев фиброза лёгких), — хроническое прогрессирующее наследственное заболевание с диффузной воспалительной инфильтрацией альвеол и повышенным риском развития рака лёгкого.

Генетические аспекты

Синдром Хаммана– Рича (178500, Â ). Лабораторно: повышение содержания коллагеназы в нижних отделах дыхательного тракта, повышение концентрации g - глобулинов, гиперпродукция тромбоцитарного b - фактора роста • Дисплазия лёгочная фиброкистозная (*135000, Â ) клинико - лабораторно идентична болезни Хаммана– Рича • Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит (болезнь пролиферации пневмоцитов 2 типа, 263000, r), раннее начало, смерть до трёх лет • Болезнь лёгкого кистозная (219600, r) характеризуется рекуррентными инфекциями дыхательного тракта и спонтанным неонатальным пневмотораксом.

Патогенез

Острая стадия. Поражение капилляров и клеток альвеолярного эпителия с интерстициальным и внутриальвеолярным отёком и последующим формированием гиалиновых мембран. Возможны как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии • Хроническая стадия. Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз). Гипертрофия гладкой мускулатуры и глубокие разрывы альвеолярных пространств, выстланных атипичными (кубическими) клетками • Терминальная стадия. Лёгочная ткань приобретает характерный вид « пчелиных сот» . Фиброзная ткань полностью замещает альвеолярную и капиллярную сеть с образованием расширенных полостей.

Патоморфология

Выраженный фиброз мелких бронхов и альвеол • Скопление фибробластов, воспалительных клеточных элементов (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток) и коллагеновых волокон в просвете мелких бронхов и альвеол • Прорастание терминальных и респираторных бронхиол, а также альвеол грануляционной тканью приводит к развитию фиброза лёгких.

Патоморфологическая классификация

Простой интерстициальный фиброз • Десквамативный интерстициальный фиброз • Лимфоцитарный интерстициальный фиброз • Гигантоклеточный интерстициальный фиброз • Облитерирующий бронхиолит с пневмонией.

Болезнь лёгких диффузная интерстициальная: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Лихорадка • Одышка и сухой кашель • Снижение массы тела, утомляемость, общее недомогание • Данные объективного исследования • Тахипноэ • Деформация пальцев рук в виде « барабанных палочек» (при длительном течении заболевания) • Инспираторные сухие трескучие хрипы (обычно в базальных отделах лёгких) • При тяжёлых формах — признаки правожелудочковой недостаточности.

Болезнь лёгких диффузная интерстициальная: Диагностика

Лабораторные исследования

Лейкоцитоз • Умеренное повышение СОЭ • Отрицательные результаты серологических тестов с Аг микоплазм, коксиелл, легионелл, риккетсий, грибов • Отрицательные результаты вирусологических исследований.

Специальные исследования

Биопсия лёгкого (открытая или трансторакальная) — метод выбора при проведении дифференциальной диагностики • Исследование ФВД — рестриктивный, обструктивный или смешанный тип нарушений • Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальную диагностику с неопластическими процессами в лёгких • ЭКГ — гипертрофия правых отделов сердца при развитии лёгочной гипертензии • Рентгенография органов грудной клетки (минимальные изменения на фоне выраженной клинической симптоматики) • Мелкоочаговая инфильтрация в средних или нижних долях лёгких • На поздних стадиях — картина « сотового лёгкого» • Бронхоальвеолярный лаваж — преобладание нейтрофилов в лаважной жидкости.

Болезнь лёгких диффузная интерстициальная: Методы лечения

Лечение

ГК • Преднизолон по 60 мг/сут в течение 1– 3 мес, затем постепенное снижение дозы до 20 мг/сут в течение нескольких недель (в дальнейшем препарат в этой же дозе можно давать в качестве поддерживающей терапии) во избежание острой надпочечниковой недостаточности. Продолжительность лечения — не менее 1 года • Цитостатики (циклофосфамид, хлорамбуцил) — только при неэффективности стероидной терапии • Бронходилататоры (адреномиметики ингаляционно или внутрь, аминофиллин) целесообразны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции • Заместительная оксигенотерапия показана при paО2 менее 50– 55 мм рт. ст • Лечение основного заболевания.

Осложнения

Бронхоэктазы • Пневмосклероз • Аритмии • Острое нарушение мозгового кровообращения • ИМ.

Возрастные особенности

Дети — развитие интерстициальной мононуклеарной очаговой фиброзирующей пневмонии вследствие недоразвития эластических элементов лёгкого • Длительное течение, постоянный кашель, стридор • Частое формирование бронхоэктазов • Пожилые — люди старше 70 лет болеют крайне редко.

Сокращение

ДИБЛ — диффузная интерстициальная болезнь лёгких

МКБ-10 • J84 Другие интерстициальные лёгочные болезни

Приложение

Гемосидероз лёгких — редкое заболевание, характеризующееся эпизодическим кровохарканьем, лёгочной инфильтрацией и вторичной ЖДА; чаще болеют дети младшего возраста.

Генетические аспекты

наследуемый гемосидероз лёгких (178550, Â ); гемосидероз вследствие недостаточности g - А глобулина (235500, r).

Прогноз

исход в лёгочный фиброз с развитием дыхательной недостаточности; причина смерти — массивное лёгочное кровотечение.

Диагностика

исследование ФВД — нарушения по рестриктивному типу, но диффузионная способность лёгких может ложно повышаться вследствие взаимодействия углекислого газа с отложениями гемосидерина в лёгочной ткани; рентгенография органов грудной клетки — транзиторные лёгочные инфильтраты; биопсия лёгкого — выявление макрофагов, нагруженных гемосидерином.

Лечение

ГК, заместительная терапия препаратами железа при вторичной ЖДА.

Синонимы

анемия пневмогеморрагическая гипохромная ремиттирующая, индурация лёгких бурая идиопатическая, Целена синдром, Целена– Геллерштедта синдром. МКБ-10. E83 Нарушения минерального обмена.

Гистиоцитоз лёгких — группа заболеваний, характеризующихся пролиферацией мононуклеарных фагоцитов в лёгких (болезнь Леттерера– Сиве; болезнь Хенда– Шюллера– Крисчена; гранулёма эозинофильная [ретикулёма доброкачественная, Таратынова болезнь] — болезнь, характеризующаяся развитием в костях или коже опухолеподобного инфильтрата, состоящего из крупных гистиоцитов и эозинофилов). Преобладающий пол — мужской. Фактор риска — курение.

Патоморфология

прогрессирующая пролиферация мононуклеарных клеток и инфильтрация эозинофилами лёгких с последующим развитием фиброза и « сотового лёгкого» .

Клиническая картина

непродуктивный кашель, одышка, боли в грудной клетке, спонтанный пневмоторакс.

Диагностика

умеренная гипоксемия; в альвеолярных смывах — преобладание мононуклеарных фагоцитов, возможно наличие клеток Лангерханса, идентифицируемых моноклональными АТ ОКТ - 6; рентгенография органов грудной клетки — лёгочная диссеминация с образованием мелких кист, локализующихся преимущественно в средних и верхних отделах лёгких; исследование ФВД — рестриктивно - обструктивные вентиляционные нарушения. Лечение: прекращение курения, ГК (эффект непостоянный).

Прогноз

возможно как спонтанное выздоровление, так и неконтролируемое прогрессирование и смерть от дыхательной или сердечной недостаточности.

Примечания

Клетки Лангерханса — Аг - представляющие и процессирующие Аг дендритные клетки эпидермиса и слизистых оболочек, содержат специфические гранулы; несут поверхностноклеточные рецепторы к Ig (Fc) и комплементу (C3), участвуют в реакциях ГЗТ, мигрируют в регионарные лимфатические узлы.

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   628   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Болезнь лёгких диффузная интерстициальная (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)