Гипертензия лёгочная первичная

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Гипертензия лёгочная первичная: Краткое описание

Первичная лёгочная гипертензия (ПЛГ) — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся облитерацией средних и мелких лёгочных сосудов и ведущее к развитию правожелудочковой недостаточности. Диагноз первичной лёгочной гипертензии правомерен только после исключения всех причин вторичной лёгочной гипертензии.

Статистические данные

Частота — 1% всех случаев лёгочного сердца по данным аутопсии. Преобладающий пол — женский (3: 1). Преобладающий возраст — 30– 40 лет.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• I27. 0 - Первичная легочная гипертензия

Гипертензия лёгочная первичная: Причины

Генетические аспекты

(265400, r) • (*178600, Â ) с повышением уровня антиплазмина • ПЛГ новорождённых (265380, r) в сочетании с ВПС (незаращение овального окна или артериального протока) и лёгких.

Этиопатогенез • Повреждение эндотелия лёгочной артерии неизвестным агентом (предполагают связь ПЛГ с диффузными заболеваниями соединительной ткани) • Аутоиммунные реакции с формированием антифосфолипидных, АНАТ и Ku - АТ • Действие продуктов рапсового масла, используемых в качестве анорексигенов.

Патоморфология

Гипертрофия мышечного слоя артериол — при всех вариантах • Тромботический вариант — микротромбоэмболии (20– 50%) • Плексогенный вариант, или плексогенная лёгочная артериопатия (30– 70%), — тонкая слоистая пролиферация внутренней оболочки, фокальное расслоение мышечной оболочки артериол, аневризматическая дилатация артериол • Веноокклюзивный вариант — венозный застой в лёгких (10– 15%).

Гипертензия лёгочная первичная: Признаки, Симптомы

Клинические проявления

аналогичны таковым при вторичной лёгочной гипертензии, однако отмечают частую ассоциацию с синдромом Рейно.

Гипертензия лёгочная первичная: Диагностика

Лабораторные данные

Гипоксемия • Повышение уровня трансаминаз • АНАТ (30% больных) • Антифосфолипидные АТ.

Специальные исследования

— см. Гипертензия лёгочная вторичная.

Гипертензия лёгочная первичная: Методы лечения

Лечение

• Тактика ведения • Ограничение физических нагрузок • Диеты №10, 10а • Ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции • Активное и своевременное лечение лёгочных инфекций.

• Антикоагулянты увеличивают выживаемость, хотя на общее состояние не влияют.

• Коррекция сердечной недостаточности • Диуретики коротким курсом при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности • Сердечные гликозиды — применение спорно (при ПЛГ — высокий риск гликозидной интоксикации, возможно дальнейшее увеличение сопротивления лёгочных сосудов).

• Оксигенотерапия — при выраженной гипоксемии.

• Вазодилататоры целесообразно назначать только при достоверной пробе на обратимость лёгочной гипертензии (суть пробы: при катетеризации сердца СЛС снижается на фоне применения простациклина, ацетилхолина или оксида азота). При ПЛГ давление в лёгочных артериях снижают следующие препараты • Блокаторы кальциевых каналов • Нифедипин до 240 мг/сут • Дилтиазем до 720 мг/сут (дозу подбирают индивидуально) • Инфузия простациклина в дозировке 2– 24 нг/кг/мин • Аденозин в виде инфузии с начальной скоростью 50 мкг/кг/мин и повышением её каждые 2 мин до максимально эффективной. Введение аденозина безопасно, эффективно и оказывает быстрый мощный сосудорасширяющий эффект, но для длительной терапии непригодно.

• Хирургическое вмешательство — трансплантация лёгких или сердечно - лёгочного комплекса при неэффективности прочих мероприятий.

Осложнения

ТЭЛА • Синкопальные состояния.

Течение и прогноз

• Средняя продолжительность жизни больных с ПГЛ составляет 2– 3 года с момента установления диагноза.

• Неблагоприятные прогностические признаки • paO2 < 63 мм рт. ст • Давление в правом предсердии > 20 мм рт. ст • Сердечный индекс < 2 л/мин/м2 • ДЛАсредн > 85 мм рт. ст.

Беременность

Высокая материнская и фетальная смертность.

Сокращения

ПЛГ — первичная лёгочная гипертензия • СЛС — сопротивление лёгочных сосудов • ДЛА — давление в лёгочной артерии • ДЗЛА — давление заклинивания лёгочной артерии.

МКБ-10 • I27. 0 Первичная лёгочная гипертензия

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   34   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Гипертензия лёгочная первичная (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)