Гипертензия портальная

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Гипертензия портальная: Краткое описание

Портальная гипертензия (ПГ) — повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление — 7 мм рт. ст. ), развивающееся в результате обструкции кровотока на любом участке этой вены. Повышение свыше 12– 20 мм рт. ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены. Отток крови от воротной вены по расширенным коллатералям увеличивается. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• K76. 6 - Портальная гипертензия

Классификация • Надпечёночная ПГ — препятствие во внеорганных отделах печёночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в неё печёночных вен • Подпечёночная ПГ — препятствие локализуется в стволе воротной вены или её крупных ветвях • Внутрипечёночная ПГ — препятствие кровотоку располагается в самой печени.

ЭТИОЛОГИЯ

• Внутрипечёночные причины • Цирроз печени • Узловая регенеративная гиперплазия (при ревматоидном артрите, синдроме Фелти) • Острый алкогольный гепатит • Приём цитостатиков (метотрексат, азатиоприн, 6 - меркаптопурин) • Интоксикация витамином А • Шистосомоз • Саркоидоз • Альвеококкоз • Болезнь Кароли • Болезнь Уилсона • Врождённый фиброз печени (печёночно - портальный склероз) • Болезнь Гоше • Поликистоз печени • Опухоли печени • Частичная узловая трансформация печени • Нецирротический гепатопортальный склероз (болезнь Банти) • Гемохроматоз • Хронический гепатит • Миелопролиферативные заболевания • Воздействие токсичных веществ (винилхлорид, мышьяк, медь) • Идиопатическая ПГ.

• Препечёночные причины (блокада портального притока) • Сдавление или тромбоз ствола воротной или селезёночной вены • Хирургические вмешательства на печени, жёлчных путях; спленэктомия • Повреждение воротной вены в результате травмы или проникающего ранения • Аневризмы селезёночной или печёночной артерии • Выраженная спленомегалия при миелопролиферативных заболеваниях (полицитемия, остеомиелофиброз, геморрагическая тромбоцитемия) • Врождённые аномалии воротной вены • Очень редко блок воротной вены связан с циррозом печени, мигрирующим тромбофлебитом, ретроперитонеальным фиброзом.

• Постпечёночные причины (блокада печёночного оттока) • Синдром Бадда– Киари • Констриктивный перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени • Тромбоз или сдавление нижней полой вены.

Гипертензия портальная: Причины

Патогенез

При нарушении оттока по воротной вене портальная кровь оттекает в полые вены через венозные коллатерали, которые при этом значительно расширяются. Основное клиническое значение имеет расширение вен нижней трети пищевода и дна желудка, т. к. варикозно - расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению • В связи с развитием коллатерального кровообращения количество портальной крови, притекающей к печени, уменьшается и усиливается роль печёночной артерии в кровоснабжении печени • При значительном портосистемном шунтировании может развиться печёночная энцефалопатия.

Патоморфология

Селезёнка увеличена, полнокровна • Сосуды портальной системы и селезёнки увеличены, извиты, в них могут быть аневризмы, кровоизлияния, пристеночные тромбы • Изменения в печени зависят от причины ПГ • Варикозные расширения вен пищевода, желудка, прямой кишки.

Анамнез • Наличие цирроза или хронического гепатита • Указание на желудочно - кишечные кровотечения в анамнезе • Указания на злоупотребления алкоголем, переливания крови, вирусные гепатиты В, С, приём пероральных контрацептивов и гепатотоксичных препаратов, контакт с гепатотоксичными веществами, сепсис и воспалительные заболевания органов брюшной полости, миелопролиферативные заболевания, склонность к гиперкоагуляции в анамнезе • Наличие заболеваний печени у родственников.

Гипертензия портальная: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

• Классические признаки, наблюдаемые при всех видах ПГ • Развитие коллатерального кровообращения — расширение подкожных вен передней брюшной стенки (голова Медузы), вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка, геморроидальных вен • Кровотечение из варикозно расширенных коллатералей — пищеводно - желудочные кровотечения (кровохарканье, мелена), геморроидальные кровотечения • Спленомегалия • Асцит • Диспептические расстройства (боли в эпигастральной области, чувство тяжести в подреберьях, анорексия, тошнота, запоры и т. д. ).

• Клинические проявления в зависимости от формы ПГ • Надпечёночная форма • Раннее развитие асцита • Появление асцита сопровождается болями в правом верхнем квадранте живота • Периферические отёки • Значительная гепатомегалия при относительно небольшой спленомегалии • Умеренная желтуха • Подпечёночная форма • Первым признаком может быть пищеводно - желудочное кровотечение или бессимптомная спленомегалия • Гиперспленизм • Печёночная энцефалопатия развивается часто и может принимать хроническое течение • Печень не увеличена, нормальной консистенции • Внутрипечёночная форма • Ранние симптомы — упорный диспептический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодическая диарея, похудание • Поздние симптомы — значительное увеличение селезёнки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением, асцит • Признаки печёночной недостаточности • Часто уже первое кровотечение может быть фатальным, т. к. резко ухудшаются функции печени.

• Косвенные признаки поражения печени • Печёночная недостаточность • Недостаточность функций поджелудочной железы • Сосудистые паучки и звёздочки на коже • Печёночная энцефалопатия.

Гипертензия портальная: Диагностика

Лабораторные исследования

В ОАК — признаки гиперспленизма (тромбоцитопения, лейкопения, анемия) • В функциональных пробах печени — изменения, характерные для хронического гепатита и цирроза печени (при внутрипечёночной ПГ) • Выяснение этиологии хронического гепатита/цирроза печени • Определение маркёров вирусных гепатитов • Выявление аутоантител • Определение концентрации железа в сыворотке крови и в печени • Определение активности a1 - антитрипсина в сыворотке крови • Определение суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени.

Инструментальные исследования • Эзофагография • ФЭГДС позволяет выявить варикозно - расширенные вены пищевода и желудка • I степени — при надавливании эндоскопом размер вен уменьшается • II степени — при надавливании вены не уменьшаются • III степени — вены сливаются по всей окружности пищевода • Обычно вены имеют белый цвет • Изменение цвета на красный или синюшный указывает на высокую вероятность кровотечения • Ректороманоскопия: под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчётливо видны варикозно - расширенные вены • УЗИ позволяет оценить диаметр портальной и селезеночной вен, установить наличие коллатералей, диагностировать тромбоз воротной вены. Допплерография позволяет выявить строение портальной вены и печёночной артерии, портосистемные шунты и кровоток по ним, определить скорость портального кровотока • КТ • МРТ позволяет очень чётко визуализировать сосуды• Венография необходима для верификации тромбоза портальной вены, перед операциями портосистемного шунтирования, резекции или трансплантации печени • Ангиография позволяет обнаружить объёмные образования в печени • Радиоизотопное исследование позволяет оценить печёночный кровоток по клиренсу коллоидного денатурированного альбумина меченому 131I из периферических сосудов • Определение давления в воротной вене • Измерение по давлению заклинивания: через бедренную вену вводят катетер с баллоном на конце в печёночную вену, о заклинивании катетера свидетельствуют регулярные колебания измеряемого давления • Измеренное при этом давление соответствует давлению в синусоидах • После измерения давления заклинивания баллон спускают и определяют давление в печёночной вене • Разница между давлением заклинивания и давлением в печёночной вене равна портальному давлению • Спленоманометрия — пункция селезёнки иглой, соединённой с водным манометром; в норме давление не превышает 120– 150 мм вод. ст. , при значительной ПГ — 350– 500 мм вод. ст • Гепатоманометрия: внутрипечёночное давление в норме — 80– 130 мм вод. ст. , при циррозе — возрастает в 3– 4 раза

Примечания

последние два метода противопоказаны при нарушениях гемокоагуляции.

Дифференциальная диагностика

Цирроз печени • Синдром Бадда - Киари • Миелопролиферативные заболевания • Констриктивный перикардит • Саркоидоз • Интоксикация витамином А.

Гипертензия портальная: Методы лечения

Лечение

Тактика ведения

Лечение основного заболевания • Профилактика первого эпизода кровотечения или повторного кровотечения при циррозах: • Неселективные b - адреноблокаторы, например пропранолол 20– 180 мг 2 р/сут в сочетании со склеротерапией или лигированием варикозных сосудов • Альтернативный препарат — нитраты длительного действия, например изосорбид мононитрат. Малоэффективны при декомпенсированном циррозе • При появлении признаков желудочно - кишечного кровотечения — немедленная госпитализация.

Остановка кровотечения • Терлипрессин 1 мг в/в струйно, затем 1 мг каждые 4 ч в течение 24 ч — действует более стабильно и длительно, чем вазопрессин • Соматостатин 250 мг в/в болюсно, далее 250 мг в/в капельно в течение часа (инфузии можно продолжать до 5 дней) уменьшает частоту повторных кровотечений в 2 раза. Соматостатин ухудшает кровообращение в почках и водно - солевой обмен, поэтому при асците его следует назначать осторожно • Эндоскопическая склеротерапия (« золотой стандарт» лечения) • Предварительно проводят тампонаду и вводят соматостатин • Склерозирующий препарат (5% р - р этаноламина, 1% р - р тетрадецилсульфата натрия и др. ), введённый в варикозно - расширенные вены, приводит к их тромбозу • Манипуляция эффективна в 80% случаев • Тампонада пищевода с помощью зонда Сенгстейкена– Блэйкмора • После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода. Пищеводный баллон не следует держать в надутом состоянии более 24 ч • Эндоскопическая перевязка варикозно - расширенных вен пищевода и желудка эластичными кольцами • Эффективность такая же, как при склеротерапии, но процедура сложна в условиях продолжающегося кровотечения • Предотвращает повторные кровотечения, но не влияет на выживаемость.

Оперативное лечение

(см. также Кровотечение гастродуоденальное).

• Неотложное оперативное вмешательство показано при неэффективности вышеперечисленных методов лечения • Экстренное портокавальное шунтирование; эффективность зависит от исходного соматического состояния • Трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование — метод выбора при массивном кровотечении, рецидивирующем после 2 сеансов склеротерапии • Экстренное наложение мезентерикокавального анастомоза • Пересечение пищевода.

• Плановое хирургическое лечение варикозно - расширенных вен пищевода и желудка выполняют для предупреждения повторных кровотечений в случае неэффективности профилактики кровотечений пропранололом или склеротерапией. Выживаемость определяется функциональным состоянием печени. Шунтирующие операции приводят к снижению давления в системе воротной вены и декомпрессии варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Наиболее грозное осложнение — развитие печёночной энцефалопатии • Портокавальное шунтирование — воротную вену соединяют с нижней полой веной • Операция показана при хорошем функциональном резерве печени • После операции снижается вероятность асцита, спонтанного бактериального перитонита, гепаторенального синдрома • Мезентерикокавальное шунтирование — вшивают протез между верхней брыжеечной и нижней полой венами • Селективное спленоренальное шунтирование — пересекают варикозно - расширенные вены, в результате кровь направляется в селезёночную вену, анастомозированную с левой почечной веной • Трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование — соединение ветви воротной вены и печёночной вены внутри печени с помощью расправляющегося металлического стента.

• Трансплантация печени показана больным с циррозом, перенесшим не менее 2 эпизодов кровотечений, потребовавших проведения гемотрансфузий.

Осложнения

Кровотечение из варикозно - расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка (наиболее часто); реже — из геморроидальных узлов прямой кишки (см. Кровотечение гастродуоденальное) • Печёночная энцефалопатия • Почечная недостаточность • Сепсис • Спонтанный бактериальный перитонит • Асцит • Гепаторенальный синдром.

Наблюдение

Больных необходимо наблюдать в специализированном центре • Больным с компенсированной ПГ без варикозно - расширенных вен проводят ФЭГДС 1 раз в 2– 3 года, с небольшими узлами — 1 раз в 1– 2 года

Прогноз

Зависит от основного заболевания. При циррозе он определяется выраженностью печёночной недостаточности • Годичная выживаемость больных групп А и В по Чайлду — 70%, больных группы С — 30% • Смертность при каждом кровотечении составляет 40%.

Сокращение

ПГ — портальная гипертензия

МКБ-10 • K76. 6 Портальная гипертензия

Примечания

Гиперспленизм при ПГ возникает часто. Приблизительно у половины больных, перенёсших портокавальное шунтирование, гиперспленизм разрешается. Спленэктомию при портальной гипертензии выполняют редко.

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -1   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   744   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Гипертензия портальная (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)