Гипопитуитаризм

Описание
Причины
Симптомы (признаки)
Диагностика
Лечение

Гипопитуитаризм: Краткое описание

Гипопитуитаризм — недостаточность функции гипофиза или гипоталамуса с уменьшением или прекращением продукции одного или нескольких тропных гормонов передней доли или АДГ.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Гипопитуитаризм: Причины

Этиология

Опухоли гипофиза, обычно аденомы (см. Аденома гипофиза) и краниофарингиомы (см. Краниофарингиома), могут привести к разрушению компонентов гипофизарно - гипоталамической системы с соответствующими гормональными выпадениями • Синдром Шеена • Оперативное удаление опухолей гипофиза или других опухолей головного мозга может вызвать повреждение гипоталамуса и/или гипофиза • Редкие причины: саркоидоз, гемохроматоз, болезнь Хенда– Шюллера– Крисчена, туберкулёз, сифилис, грибковые инфекции.

Генетические аспекты

Синдром 18р - (147250, делеция в хр. 18, Â ), а также (146390, Â ): характерны слияние резцов верхней челюсти, гипоплазия гипоталамуса и гипофиза, недостаточность СТГ • Дефицит гипофизарного фактора транскрипции (241540, 3q); отсутствие стебля гипофиза и задней доли, гипоплазия передней доли, врождённый гипопитуитаризм в сочетании с несахарным диабетом, гипогликемией, гипоплазией половых органов.

Факторы риска

Травмы головы • Беременность и роды.

Патоморфология

Деструкция передней доли гипофиза • Атрофия коры надпочечников, щитовидной железы, гонад.

Гипопитуитаризм: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

определяется недостаточностью отдельных гормонов гипофиза (чаще изолированные дефициты СТГ и гонадотропинов, особенно у детей; изолированные дефициты ТТГ и АКТГ редки) или большинства из них (пангипопитуитаризм, или болезнь Симмондса). При медленно прогрессирующей деструкции ткани гипофиза прежде всего формируется недостаточность СТГ и гонадотропинов, и лишь позднее развивается недостаточность ТТГ, АКТГ и пролактина.

• Недостаточность СТГ у детей вызывает гипофизарную карликовость (см. Карликовость гипофизарная) и другие формы карликовости.

• Недостаточность гонадотропинов (ЛГ и ФСГ). Аменорея и гипотрофия половых органов у женщин, снижение потенции и либидо у мужчин. При недостатке надпочечниковых андрогенов из - за сопутствующего дефицита АКТГ исчезают волосы на лобке и в подмышечных областях, особенно у женщин.

• Недостаточность ТТГ вызывает гипотиреоз.

• Недостаточность АКТГ вызывает вторичную недостаточность надпочечников. Вторичную недостаточность по некоторым клиническим проявлениям отличают от первичной (вызванной поражением надпочечников) • Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек характерна для первичного поражения надпочечников • Гиперпигментация возникает вследствие эффектов стимулирующего меланоциты гормона (этот гормон аденогипофиза и АКТГ образуются из одной большой молекулы - предшественника — проопиомеланокортина, уровень же АКТГ увеличивается в ответ на снижение содержания кортизола в плазме) • При вторичной надпочечниковой недостаточности уровень АКТГ (а значит, и стимулирующего меланоциты гормона) низок; следовательно, гиперпигментация для данного состояния не характерна • При вторичной надпочечниковой недостаточности электролитный дисбаланс (чаще снижение уровня Na+ и повышение уровня K+ в сыворотке) минимален, т. к. секреция альдостерона (задерживает Na+) в коре надпочечников в большей мере зависит от ренина и ангиотензина, чем от АКТГ.

• Недостаточность пролактина может стать причиной послеродовой недостаточной лактации при синдроме Шеена, но не вызывает других клинических проявлений.

• Недостаточность АДГ вызывает несахарный диабет (см. Диабет несахарный).

Гипопитуитаризм: Диагностика

Диагностика

• Первый этап диагностики гипопитуитаризма — оценка функции органов - мишеней; наличие гипопитуитаризма часто предполагают при сочетанных нарушениях функции нескольких органов - мишеней (например, щитовидной железы, надпочечников или гонад).

• Оценка гормонов гипофиза • СТГ. Базальный уровень СТГ обычно низок для прямого определения, поэтому для обнаружения неадекватной секреции гормона проводят провокационные пробы • Гипогликемия, вызванная инсулином, — наиболее эффективный стимулятор СТГ. Препарат инсулина в дозе 0, 1– 0, 15 ЕД/кг вводят в/в, а уровень СТГ измеряют через 30, 60 и 90 мин. Вслед за уменьшением концентрации глюкозы, обычно максимальной через 30 мин, следует подъём СТГ до уровня, превышающего у здоровых лиц 8– 10 нг/мл. При проведении пробы необходимо тщательно наблюдать за больным; появление при гипогликемии симптомов со стороны ЦНС требует немедленного внутривенного введения р - ра декстрозы • Аргинин, глюкагон с пропранололом и физическая нагрузка — другие методы стимуляции секреции СТГ • Уровень других гормонов гипофиза определяют радиоиммунологически, однако низкое содержание гормонов с трудом позволяет разграничивать патологию от нормы, поэтому оценку проводят только в особых ситуациях • При гипофункции щитовидной железы (например, низкое содержание Т4 и низкое поглощение Т3) высокий уровень ТТГ говорит о поражении самой железы; низкая (или на нижней границе нормы) величина ТТГ позволяет с большой вероятностью предполагать гипопитуитаризм • При недостаточности надпочечников (например, при низком уровне кортизола сыворотки) уровень АКТГ повышен; низкий (или на нижней границе нормы) уровень АКТГ с большой вероятностью предполагает гипопитуитаризм • У женщин в постменопаузе или у мужчин с неадекватной функцией яичек (низкий уровень тестостерона) уровни ЛГ и ФСГ высокие; низкие (или на нижней границе нормы) значения предполагают гипопитуитаризм.

• Другие провокационные пробы • Гипогликемия, вызванная инсулином, также стимулирует секрецию кортизола. Уровень кортизола можно определять в тех же образцах крови, в которых измерялся уровень СТГ. Увеличение кортизола в сыворотке (по меньшей мере от 10 мкг% до уровня 20 мкг% или выше) указывает на нормальную функцию всей гипоталамо - гипофизарно - надпочечниковой системы • Метирапоновый тест • Метирапон ингибирует 11 - b - гидроксилирование (этап образования кортизола из его предшественника, 11 дезоксикортизола). Пероральное назначение метирапона вызывает снижение образования кортизола, что стимулирует выброс АКТГ из гипофиза. Повышение содержания АКТГ стимулирует выработку 11 - дезоксикортизола • Повышение уровня 11 - дезоксикортизола сыворотки после введения метирапона указывает на то, что резервный АКТГ в гипофизе и ответ надпочечников на АКТГ нормальны.

Специальные исследования

Исследование полей зрения • Рентгенография органов грудной клетки, черепа, костей рук, запястья (для определения костного возраста у детей) • МРТ или КТ головного мозга.

Гипопитуитаризм: Методы лечения

Лечение

• Причину гипофизарной недостаточности (например, растущая опухоль гипофиза) следует установить до начала терапии (если последняя возможна). При опухоли гипофиза показана транссфеноидальная резекция в сочетании с лучевой терапией.

• Гормональная заместительная терапия (дозы препаратов и схемы лечения подбирают индивидуально) • Соматотропин — для стимуляции роста у детей с изолированным дефицитом СТГ или с пангипопитуитаризмом • Тиреоидные гормоны — в качестве заместительной терапии • Гидрокортизон — в качестве заместительной терапии • Комбинация « эстроген– прогестерон» — для нормализации менструальной функции, тестостерон — мужчинам для восстановления либидо и потенции • Гонадотропины или гонадолиберин — при бесплодии.

Наблюдение

Оценку состояния пациента после гормональной терапии осуществляют через 3 и 12 мес. Для больных с опухолью гипофиза в план исследования включают оценку полей зрения, функции щитовидной железы и надпочечников, визуализацию « турецкого седла» .

МКБ-10 • E23. 0 Гипопитуитаризм • E23. 1 Медикаментозный гипопитуитаризм • E89. 3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур

Метки:

гипопитуитаризм

опухоль

диабет

волосы

Эта статья Вам помогла? Да -0 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 279 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Гипопитуитаризм (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)