Гломерулонефрит быстропрогрессирующий

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Гломерулонефрит быстропрогрессирующий: Краткое описание

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН, гломерулонефрит с полулуниями • Экстракапиллярный гломерулонефрит) — синдром, характеризующийся быстрым прогрессирующим снижением функции почек и развитием почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• N01 - Быстро прогрессирующий нефритический синдром

Классификация

БПГН подразделяют на три типа, при каждом из которых гломерулонефрит может быть ассоциирован с другой системной патологией или быть идиопатическим • I тип — анти - БМК нефрит, характеризующийся линейными отложениями IgG (и во многих случаях С3 компонента комплемента) в базальной мембране клубочков (БМК), перекрёстно реагирующих с альвеолярной базальной мембраной, что вызывает лёгочные кровотечения (синдром Гудпасчера) • II тип — иммунокомплексный БПГН, может быть осложнением любого иммунокомплексного гломерулонефрита • III тип — малоиммунный БПГН, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими АТ, имеющими значение в патогенезе некоторых васкулитов, (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит).

Гломерулонефрит быстропрогрессирующий: Причины

Этиология

Инфекции • Постстрептококковый гломерулонефрит • Инфекционный эндокардит • Сепсис • Системные заболевания • СКВ • Болезнь Шёнляйна– Геноха • Васкулиты, в т. ч. гранулематоз Вегенера • Эссенциальная криоглобулинемия • Злокачественные опухоли (редко) • Первичные гломерулонефриты (возможна трансформация в быстропрогрессирующий вариант) • Мезангиопролиферативный гломерулонефрит • Болезнь Берже • Мембранозный гломерулонефрит, осложнённый образованием АТ к базальной мембране клубочков (редко) • Идиопатический вариант.

Генетические особенности

Предполагается генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.

Патогенез

Заболевание обусловлено выработкой аутоантител и иммунных комплексов • Гломерулонефриты, опосредованные АТ против БМК (25%) • Без лёгочных кровотечений, например гломерулонефрит с АТ против базальной мембраны • С лёгочными кровотечениями, например синдром Гудпасчера • Гломерулонефриты, опосредованные иммунными комплексами (25%) • Постинфекционные • Диффузные болезни соединительной ткани • Другие иммунокомплексные гломерулонефриты (IgA - нефропатия, мембранозно - пролиферативный гломерулонефрит, идиопатический гломерулонефрит) • Гломерулонефиты, опосредованные антинейтрофильными цитоплазматическими АТ (50%) • Гломерулонефрит при системном некротизирующем артериите, например микроскопическом полиартериите • Гломерулонефрит при некротизирующих гранулёмах, например гранулематоз Вегенера.

Патоморфология

Большинство клубочков содержат участки фибриноидного некроза иполулуния в пространстве Боумена (50– 100% всех капсул), состоящие из пролиферирующих эпителиальных клеток париетального листка, макрофагов и фибрина • В клубочках уменьшается количество клеток, они спадаются, часто развивается некроз клубочков • Диффузный интерстициальный отёк с воспалительной инфильтрацией клетками сменяется фиброзированием и уменьшением количества клеток воспаления • В канальцах образуются вакуоли, капельки гиалина, эритроцитарные и гиалиновые цилиндры • В конечных стадиях болезни почечная ткань атрофируется, базальная мембрана утолщается • При флюоресцентной микроскопии выявляют линейные отложения IgG и сегментарные отложения компонента комплемента С3.

Гломерулонефрит быстропрогрессирующий: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Симптомы ХПН развиваются за несколько недель или месяцев • Массивная протеинурия, гематурия, олигурия (в финале БПГН) • Артериальная гипертензия, часто злокачественная • Отёки (часто) • Кровохарканье при синдроме Гудпасчера.

Гломерулонефрит быстропрогрессирующий: Диагностика

Лабораторные данные

ОАМ • Макрогематурия (не всегда) • В осадке мочи эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые, восковидные цилиндры • В анализах крови анемия, лейкоцитоз, повышены концентрации мочевины, креатинина • Серологические исследования • Увеличение титра АТ к стрептококкам • Повышение ЦИК • Криоглобулинемия • Гипокомплементемия • АТ к БМК • антинейтрофильные цитоплазматические АТ.

Инструментальные данные

УЗИ и рентгенологическое исследование почек: в начале заболевания — увеличение размеров почек, затем — уменьшение • Биопсия почек.

Гломерулонефрит быстропрогрессирующий: Методы лечения

Лечение

• Диета №7а.

• Анти - БМК нефрит • При креатинине < 600 мкмоль/л • Преднизолон 60 мг/кг внутрь до стабильного улучшения, затем дозу преднизолона постепенно снижают в течение 12 нед • Циклофосфамид 2– 3 мг/кг (через 10 нед отменяют) • плазмаферез ежедневно в течение 10– 14 дней — до стабильного улучшения состояния • При стабилизации процесса и умеренной почечной недостаточности ингибиторы АПФ длительно • При креатинине > 600 мкмоль/л агрессивная терапия показана только при бурном прогрессировании (1– 2 нед) и потенциальной обратимости изменений в клубочке, в остальных случаях обычно показаны гемодиализ и консервативная терапия.

• Иммунокомплексный БПГН • Пульс - терапия преднизолоном по 1000 мг/сут в течение 3– 5 дней, далее 60 мг/кг/сут • Циклофосфамид в виде пульс - терапии или внутрь при СКВ, криоглобулинемии (при идиопатическом БПГН эффект сомнителен) • Плазмаферез при криоглобулинемическом БПГН.

• Малоиммунный БПГН • Циклофосфамид внутрь или в/в в виде пульс - терапии (при эффекте от циклофосфамида длительная поддерживающая терапия азатиоприном) • ГК внутрь или в/в • Плазмаферез (7– 10 сеансов) — при быстром развитии почечной недостаточности и наличии в почечном биоптате обратимых изменений.

• Антигипертензивная терапия • Ограничение поваренной соли до 5 г/сут • Ингибиторы АПФ в сочетании с диуретиками или без них • Блокаторы кальциевых каналов (недигидропиридинового ряда) — в сочетании с диуретиками или без них • Диуретики (фуросемид, этакриновая кислота) • При рефрактерной злокачественной артериальной гипертензии — комбинация ингибиторов АПФ, диуретиков и b - адреноблокаторов • Для купирования гипертонического криза (верапамил, фуросемид, нифедипин, каптоприл, клонидин) • При неэффективности лекарственной терапии вспомогательное значение имеют экстракорпоральные методы выведения натрия — ультрафильтрация, гемодиализ • Коррекция доз препаратов, способствующих повышению АД (ГК, эпоэтин бета, циклоспорин).

• В терминальной стадии заболевания — гемодиализ, трансплантация почки. Риск рецидива заболевания в трансплантате высокий.

Течение и прогноз

При постинфекционных гломерулонефритах и гломерулонефритах при СКВ, гранулематозе Вегенера, узелковом периартериите лечение улучшает функции почек • У нелеченых больных болезнь прогрессирует до терминальной стадии в течение 1– 2 лет • У больных при наличии полулуний в 75% клубочков и более прогноз неблагоприятный.

Сокращения

БПГН — быстропрогрессирующий гломерулонефрит, БМК — базальная мембрана клубочка.

МКБ-10 • N01 Быстро прогрессирующий нефритический синдром

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   41   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Гломерулонефрит быстропрогрессирующий (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)