Глюкостерома

• Описание
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Глюкостерома: Краткое описание

Глюкостерома — доброкачественная (аденома), условно доброкачественная (адренокортикальная дисплазия, см. ниже Примечание) или злокачественная (карцинома) опухоль пучковой зоны коры одного из надпочечников, выделяющая преимущественно ГК и клинически проявляющаяся синдромом Иценко– Кушинга. Встречается преимущественно в возрасте 20– 50 лет (15% всех случаев гиперкортицизма). У женщин по сравнению с мужчинами преобладают доброкачественные формы (в 4– 5 раз чаще); злокачественные формы регистрируют одинаково часто.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• C74. 0 - Коры надпочечника
• C79. 7 - Вторичное злокачественное новообразование надпочечника
• D35. 0 - Надпочечника
• D44. 1 - Надпочечника

Глюкостерома: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

не зависит от размера опухоли и в целом аналогична таковой при болезни Иценко– Кушинга. В отличие от последней, гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (эффект АКТГ) для глюкостеромы нехарактерна, поскольку продукция АКТГ подавляется повышенным уровнем ГК.

Глюкостерома: Диагностика

Лабораторные исследования

Повышение суточной экскреции с мочой 17 - оксикортикостероидов (17 - ОКС) в 2– 3 раза по сравнению с нормой • Повышение содержания кортизола в плазме крови (наиболее достоверно ночное повышение) в 2– 3 раза по сравнению с нормой • Уровень АКТГ в плазме нормален или снижен — важный дифференциально - диагностический признак • Проба с дексаметазоном — снижения экскреции 17 - ОКС с мочой не происходит; важный дифференциально - диагностический признак • Другие критерии (непостоянны): • Гипергликемия и глюкозурия • Гиперлипидемия • Гипокалиемия • Нейтрофильный лейкоцитоз • Лимфопения • Эозинопения.

Специальные исследования

КТ надпочечников позволяет выявить увеличение размеров одного из надпочечников. Равномерное увеличение обоих надпочечников предполагает болезнь Иценко– Кушинга или синдром эктопической продукции АКТГ • Радиоизотопное исследование с использованием 19 - йодхолестерина, меченного радиоактивным йодом, помогает выявить несимметричное поглощение препарата; в случае болезни Иценко– Кушинга или синдрома эктопической продукции АКТГ — симметричное поглощение • Артериография помогает определить локализацию опухоли надпочечника и оценить её кровоснабжение • Ретроградная венография надпочечников позволяет выявить локализацию опухоли. Кроме того, одновременно можно измерить содержание кортизола в крови, оттекающей от обеих желёз. В 5% случаев возникают осложнения в виде кровоизлияния в надпочечник или его инфаркта • Каваграфия показана при подозрении на злокачественный характер опухоли.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Иценко– Кушинга • Синдром эктопической продукции АКТГ • Ожирение, протекающее с артериальной гипертензией и нарушениями углеводного обмена • Функциональный гиперкортицизм при алкоголизме и беременности.

Глюкостерома: Методы лечения

Лечение и прогноз • Аденомы надпочечников считают показанием к их резекции. После операции иногда проводят заместительную терапию до восстановления способности к выработке кортизола оставшейся нормальной тканью надпочечников, угнетённой предшествовавшими высокими уровнями кортизола (от нескольких месяцев до года). Прогноз относительно благоприятный • Карцинома надпочечников часто неоперабельна из - за метастазов (обычно в печень и лёгкие). Прогноз неблагоприятный • Паллиативная химиотерапия может быть назначена больным с неоперабельными или неполностью удалёнными опухолями. Ремиссии достигают в 60% случаев, но после отмены лекарств очень быстро наступает рецидив. Используют две группы препаратов, имеющих различные точки приложения: • Ингибиторы биосинтеза стероидов (митотан, аминоглутетимид) • ЛС, влияющие на высвобождение кортиколиберина (ципрогептадин, бромокриптин); менее токсичны, дают быстрый эффект.

Сокращение

17 - ОКС — 17 - оксикортикостероиды.

МКБ-10 • C74. 0 Злокачественное новообразование коры надпочечника • C79. 7 Вторичное злокачественное новообразование надпочечника • D35. 0 Доброкачественное новообразование надпочечника • D44. 1 Новообразование неопределённого или неизвестного характера надпочечника

Примечания

Первичная адренокортикальная дисплазия (219080, r). Клинически: нарушение толерантности к глюкозе, ожирение, плохое заживление ран, артериальная гипертензия, олигоменорея, остеопороз, аномалии позвонков с компрессионными переломами, кифоз, тонкая кожа с экхимозами, стриями, гирсутизм, отёки, краснота лица и шеи, атрофии мышц, мочекаменная болезнь, психозы, перепады настроения. Лабораторно: гипокалиемия, гипохлоремический алкалоз, повышение уровня кортизола в плазме, 17 - ОКС в моче, снижение уровня АКТГ в плазме.

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   61   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Глюкостерома (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)