Желтуха

Описание
Симптомы (признаки)
Лечение

Желтуха: Краткое описание

Желтуха — симптом различных заболеваний: окрашивание в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них жёлчных пигментов.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Классификация

Надпечёночная • Печёночная (печёночноклеточная) • Подпечёночная (холестатическая).

Обмен билирубина • Непрямой билирубин (несвязанный, неконъюгированный) образуется при распаде Hb в клетках ретикуло - эндотелиальной системы (80%) и других гемсодержащих белков (миоглобина, цитохромов и др. ) в печени (20%) • Непрямой билирубин нерастворим в воде, липотропен, почками не выводится, токсичен, в крови связан с альбумином • Печёночные клетки поглощают непрямой билирубин из крови и конъюгируют его с глюкуроновыми кислотами (с помощью фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы [УДФГТ]) с образованием прямого (связанного, конъюгированного) билирубина • Прямой билирубин водорастворим, не растворяется в жирах, нетоксичен, может выводиться почками (при циркуляции в крови в больших концентрациях) • Прямой билирубин выводиться с жёлчью • В кишечнике под воздействием ферментов бактерий прямой билирубин преобразуется в уробилиногены, которые придают характерную окраску калу. Уробилиногены частично всасываются и по воротной вене попадают в печень, где разрушаются гепатоцитами до ди - и трипирролов. Через средние и нижние прямокишечные вены, анастомозирующие с системой нижней полой вены, уробилиногены попадают в системный кровоток и затем выводятся почками • У здоровых лиц общий билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямым билирубином (не более 20 мкмоль/л), прямой билирубин составляет не более 25% от общего, кал окрашен, в моче присутствуют следы уробилина.

ЭТИОЛОГИЯ

• Надпечёночная желтуха обусловлена усиленным гемолизом эритроцитов • Отравления веществами, вызывающими гемолиз (например, змеиным ядом, сульфаниламидами, мышьяковистым водородом) • Переливание несовместимой крови • Крупные гематомы • Гемолитическая болезнь новорождённых • Аутоиммунная гемолитическая анемия • Наследственные гемолитические анемии (микросфероцитарная анемия Минковского– Шоффара, серповидноклеточная анемия, талассемия и т. д. ).

• Печёночная желтуха • Повреждение гепатоцитов: инфекционный, токсический (лекарства, алкоголь) гепатит, цирроз печени • Низкая активность УДФГТ у новорождённых (транзиторная желтуха новорождённых) • Печёночная желтуха может быть наследственной • Нарушение транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь (синдром Дубина– Джонсона) • Отсутствие УДФГТ — синдром Криглера– Найара I типа • Значительная недостаточность (менее 10% от нормы) УДФГТ — синдром Криглера– Найара II типа • Недостаточная активность УДФГТ (синдром Жильбера– Мейленграхта).

• Подпечёночная желтуха развивается при наличии препятствия оттоку жёлчи в двенадцатиперстную кишку • Камни в жёлчных путях • Рак желчевыводящих путей и рак головки поджелудочной железы • Паразитарные поражения печени • Атрезии желчевыводящих путей.

ПАТОГЕНЕЗ • Все виды желтух объединены одним признаком — гипербилирубинемией, от которой зависит яркость окраски кожи: от светло - лимонного оттенка до оранжево - жёлтого и зелёного или оливково - жёлтого цвета • Пожелтение кожи и склер начинается при концентрации билирубина более 26 ммоль/л • Пропитывание кожи пигментом требует времени: при экспериментальной перевязке общего жёлчного протока гипербилирубинемия нарастает через 24 ч, но кожа окрашивается лишь 5– 8 дней спустя • Существует 4 основных механизма развития желтухи • Повышение образования непрямого билирубина (гемолиз) • Нарушение захвата непрямого билирубина гепатоцитами и его транспорта внутри гепатоцита • Нарушение процесса конъюгации непрямого билирубина в гепатоцитах • Нарушение экскреции прямого билирубина из гепатоцита в жёлчный капилляр или обструкция на уровне более крупных желчевыводящих путей.

• Гемолиз • Концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови повышена умеренно (обычно в 2– 3 раза), т. к. функции печени не нарушены • Кал окрашен очень интенсивно (образуется много прямого билирубина и он выводится в жёлчь) • В моче повышена концентрация уробилина (т. к. уробилиноген в большом количестве всасывается через прямокишечные вены и фильтруется в мочу).

• Гепатиты • В сыворотке крови повышена концентрация непрямого (нарушение захвата, транспорта и конъюгации) и прямого (нарушение экскреции, разрушение гепатоцитов, нарушение оттока вследствие сдавливания жёлчных протоков в портальных трактах воспалительными инфильтратами) билирубина • В большинстве случаев в большей степени повышена концентрация прямого билирубина (внутрипечёночный холестаз); нарастание концентрации непрямого билирубина указывает на преобладание некроза гепатоцитов • Кал обычно обесцвечен, но может быть и не изменен • Моча тёмная за счёт прямого билирубина (фильтруется в мочу) и уробилиногена (не разрушается в печени, поступает в системный кровоток и фильтруется в мочу).

• Холестаз • В сыворотке крови повышена концентрация прямого билирубина • Кал обесцвечен • Моча тёмная (за счёт фильтрации в мочу прямого билирубина), уробилин в моче отсутствует (т. к. прямой билирубина не поступает в кишечник).

• Изолированные нарушения конъюгации или экскреции билирубина характерны для наследственных синдромов.
Патоморфология при холестазе • Жёлчный пигмент в гепатоцитах • « Жёлчные озёра» • Расширение жёлчных канальцев • Признаки повреждения жёлчных протоков • Образование новых жёлчных протоков.

Анамнез • Отягощенный семейный анамнез в отношении анемии, любых проявлений заболеваний печени и желчевыводящий путей • Контакт с больными инфекционным гепатитами, пребывание в эндемичных по гепатитам регионах в течение последних 2 мес, парентеральные вмешательства, введение наркотиков, случайные половые связи в течение последних 6 мес • Работа с гепатотоксичными веществами • Злоупотребление алкоголем • Лечение гепатотоксичными препаратами • Жёлчная колика, желчнокаменная болезнь • Ухудшение общего состояния, уменьшение массы тела.

Желтуха: Признаки, Симптомы

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

• Начало заболевания: с продромального периода (синдром интоксикации, тошнота, рвота, диспепсия — при инфекционных гепатитах), после жёлчной колики (при желчнокаменной болезни), постепенное (при опухолях), после инфекции или переохлаждения (при гемолитических анемиях) • Желтуха при гемолизе неяркая, больной скорее бледен, чем желтушен, при обструкции желтуха с зелёным оттенком, при гепатитах — с оранжевым (при холестатических формах — с зелёным).

• Надпечёночная желтуха • Спленомегалия преобладает над увеличением печени • Интенсивная окраска кала • Проявления анемии.

• Печёночная желтуха • Увеличение и уплотнение печени с начала заболевания • Возможен кожный зуд • Селезёнка иногда увеличена • При тяжёлых формах могут быть проявления геморрагического синдрома, печёночной энцефалопатии • Кал обесцвечен на высоте заболевания, моча тёмная • При хроническом гепатите и циррозе печени — внепечёночные знаки (телеангиэктазии, печёночные ладони), признаки портальной гипертензии, асцит.

• Подпечёночная желтуха • Кожный зуд, как правило, резко выражен • Жёлчный пузырь увеличенный и безболезненный при опухолях, при желчнокаменной болезни он может не пальпироваться, однако в его проекции обнаруживают болевую точку • Печень увеличена • Кал обесцвечен, моча тёмная • Признаки основного заболевания.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

• ОАК • Функциональные пробы печени • Определение прямого билирубина и уробилина в моче • Протеинограмма • Подсчёт ретикулоцитов, определение осмотической резистентности эритроцитов, исследование мазка крови, проба Кумбса, пункция костного мозга показаны при подозрении на гемолитическую анемию • Маркёры вирусных гепатитов при печёночной желтухе.

• Надпечёночная желтуха • Концентрация билирубина в сыворотки крови повышена преимущественно за счёт непрямого билирубина • Другие показатели функциональных проб печени не изменены • Ретикулоцитоз • Осмотическая резистентность эритроцитов может быть снижена • Возможные изменения формы и размеров эритроцитов • Признаки раздражения костного мозга.

• Печёночная желтуха • Концентрация билирубина в сыворотке крови повышена преимущественно за счёт прямого билирубина • Активность АЛТ в сыворотке крови значительно повышена при остром гепатите, незначительно или умеренно — при хроническом • При холестатических формах острого гепатита повышены концентрации холестерина,  - глутамил транспептидазы, ЩФ • При тяжёлых формах острого гепатита, циррозе печени содержание альбумина, протромбиновый индекс, результаты сулемовой пробы снижены • Концентрация иммуноглобулинов и результаты тимоловой пробы могут быть повышены.

• Подпечёночная желтуха • Концентрация билирубина в сыворотке увеличена преимущественно за счёт прямой фракции • Концентрации холестерин, ЩФ, g - глутамил транспептидазы в сыворотке крови значительно повышены • Активность АЛТ в сыворотке крови не изменена, при длительном холестазе умеренно повышена • ПТИ может быть снижен, после введения менадиона натрия бисульфита повышается • Повышена концентрация a2 - и b - глобулинов.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ • УЗИ, КТ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы позволяет диагностировать механическую желтуху, а также выявить пустой жёлчный пузырь (механические препятствия отсутствуют) при холестатической форме острого вирусного гепатита • Обзорная рентгенография грудной клетки позволяет выявить опухоли и их метастазы • При ФЭГДС можно оценить состояние большого дуоденального сосочка и возможность оттока жёлчи через него • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография или чрескожная чреспечёночная холангиография показаны при сомнительных результатах УЗИ в случаях, когда предполагается блокада внепечёночных жёлчных путей.

Желтуха: Методы лечения

Лечение

определяется этиологией заболевания, вызвавшего желтуху — см. Анемия гемолитическая, Анемии гемолитические аутоиммунные, Анемия серповидноклеточная, Гепатит вирусный острый, Гепатит вирусный хронический, Цирроз печени, Болезнь желчнокаменная.

МКБ-10 • P58 Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом • P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами • D58 Другие наследственные гемолитические анемии • D59 Приобретённая гемолитическая анемия • A27. 0 Лептоспироз желтушно - геморрагический • E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина • P55 Гемолитическая болезнь плода и новорождённого • B15 Острый гепатит A • B16 Острый гепатит B • B17 Другие острые вирусные гепатиты • B18 Хронический вирусный гепатит • B19 Вирусный гепатит неуточнённый

Приложение

Желтуха новорождённых семейная — транзиторная наследственная (r) форма гипербилирубинемии, начинающаяся с желтухи через 4 дня после рождения и развивающаяся из - за транзиторного дефекта глюкуронилтрансферазы, связанного с наличием ингибиторов его активности в крови матери; может приводить к билирубиновой энцефалопатии и церебральным параличам.

Лечение

своевременные заменные переливания крови и фототерапия.

Синонимы

негемолитическая транзиторная желтуха новорождённых, Люцея– Дрисколла синдром, Люцея негемолитическая желтуха. МКБ-10. P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами.

Желтуха при кормлении грудью (желтуха от материнского молока) — спонтанно преходящая гипербилирубинемия неизвестной этиологии у здоровых детей в неонатальном периоде. Может быть ранней (появляется в течение 3– 4 сут после рождения) или поздней (в течение 4– 5 дней после рождения) с максимумом проявлений на 10– 15 сут. Максимальная концентрация билирубина может достичь 20– 30 мг% (340– 510 мкмоль/л). Случаев развития билирубиновой энцефалопатии не описано. Диагностический тест: временное прекращение кормления грудью на 24– 48 ч.

Лечение

фототерапия, фенобарбитал, адсорбенты билирубина. МКБ-10. P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами.

Желтуха ядерная — тяжёлая форма желтухи новорождённых с высокой концентрацией неконъюгированного билирубина в крови, отложением билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола мозга, протекающая с выраженным нарушением мозговых функций.

Этиология

избыточное содержание непрямого билирубина в крови (свыше 320 мкмоль/л у доношенных и 150– 250 мкмоль/л у недоношенных). Причины гипербилирубинемии: несовместимость матери и плода по группам крови; наследственный сфероцитоз, несфероцитарные гемолитические анемии, гемолиз, обусловленный недостатком витамина К3, приёмом нитрофурантоина, сульфаниламидных препаратов и др. , кровоизлияния, пилоростеноз, болезнь Хиршспрунга; метаболические и эндокринные нарушения, обструктивные нарушения (синдром Дабина– Джонсона– Ротора, муковисцидоз, опухоли), сепсис, внутриутробные инфекции, респираторный дистресс - синдром новорождённых, тяжёлый эритробластоз плода.

Клиническая картина

Окрашенные в жёлтый цвет околоплодные воды • С рождения умеренная желтуха, прогрессирующая с каждым часом • Артериальная гипотензия • Двигательное беспокойство, судороги • Увеличение паренхиматозных органов • Опистотонус, сонливость, плохое сосание, искажённый или отсутствующий рефлекс Моро; поздние проявления (после 6 мес жизни): глухота, параличи, отставание в умственном развитии. Диагностика, лечение, профилактика, прогноз — см. Эритробластоз плода; дополнительно проводят лечение основного заболевания. Синоним: билирубиновая энцефалопатия. МКБ-10. P57 Ядерная желтуха.

Жильбера синдром (#143500, дефекты гена УДФГТ UGT1A1, 1q21 q23, Â ) — доброкачественная неконъюгированная гипербилирубинемия умеренной выраженности. Распространённость — 5– 7%, синдром чаще развивается у лиц мужского пола в юношеском возрасте • В сыворотке крови периодически повышается концентрация непрямого билирубина до 17– 85 мкмоль/л. Желтуха непостоянная, может появляться или усиливаться после инфекций, голодания и уменьшаться после приёма фенобарбитала (пробы с фенобарбиталом и голоданием используют в диагностике). Функция печени не нарушена, гистологическая картина не изменена. Прогноз благоприятный, лечения не требуется.

Синонимы

синдром Жильбера– Мейленграхта, Мейленграхта желтуха, гипербилирубинемия врождённая, гипербилирубинемия конституциональная, Жильбера– Лербуйе синдром. МКБ-10. E80. 4 Синдром Жильбера

Криглера– Найяра синдром (тип I, 218800, r; тип II, 143500, Â ) — редкое наследственное нарушение, связанное с недостаточностью УДФГТ и проявляющееся неконъюгированной гипербилирубинемией.

• I тип • В печени полностью отсутствует активность УДФГТ • Очень высокая концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови, развивается ядерная желтуха • Больные обычно погибают на 1 - м году жизни • Фенобарбитал неэффективен, плазмаферез оказывает временный эффект • Фототерапия позволяет снизить концентрацию непрямого билирубина в 2 раза • Энцефалопатия (ядерная желтуха) может развиться в любой момент в течение первых 10– 20 лет жизни • Трансплантация печени приводит к нормализации обмена билирубина, прогноз улучшается • Трансплантацию следует проводить в молодом возрасте, до развития ядерной желтухи.
• II типа • Активность УДФГТ снижена до 10% и ниже по сравнению с нормальной • Концентрация непрямого билирубина высокая, но обычно ниже, чем при синдроме Криглера - Найяра I типа • Фенобарбитал эффективен • Иногда необходимо сочетанное применение фенобарбитала и фототерапии • Больные доживают до взрослого возраста.

Сокращения

УДФГТ — уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы.

Синонимы

желтуха врождённая негемолитическая I типа, гипербилирубинемия негемолитическая с ядерной желтухой. МКБ-10. E80. 5 Синдром Криглера– Найара.

Дубина– Джонсона синдром (*237500, дефект гена канальцевого транспортёра органических анионов CMOAT, 10q24 [*601107], r) — наследственный пигментный гепатоз, обусловленный нарушением транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь вследствие мутации гена белка, ответственного за гепатобилиарный перенос различных органических анионов; клинически проявляется желтухой с умеренным увеличением содержания в крови прямого билирубина и появлением его в моче; при биопсии печени в гепатоцитах обнаруживают тёмный, буро - оранжевый пигмент (липохром). Лечение: уменьшение билирубинемии фенобарбиталом.

Синонимы

Дубина– Джонсона желтуха, желтуха негемолитическая конституциональная с липохромным гепатозом, конъюгационная гипербилирубинемия типа II. МКБ-10. E80. 6 Другие нарушения обмена билирубина.

Ротора синдром (*237450, конъюгированная гипербилирубинемия типа I, r) клинически сходен с синдромом Дубина– Джонсона; в отличие от последнего, при синдроме Ротора отсутствует накопление патологического пигмента в клетках печени, пероральная холецистография часто нормальна, отмечают увеличение экскреции с мочой копропорфирина. МКБ-10. E80. 6 Другие нарушения обмена билирубина.

Холестазы редкие • Холестаз с жёлчными камнями, атаксией и нарушением зрения (214980, r).

Клинически

врождённый холестаз, жёлчные конкременты, мозжечковая атаксия, двусторонний птоз, повреждения сетчатки, атрофия зрительного нерва, камптодактилия, желтуха, пруриго.

Лабораторно

гигантоклеточный гепатит по результатам биопсии печени • Холестаз внутрипечёночный с нарушением метаболизма тригидроксикопростановой кислоты (*214950, r).

Клинически

врождённая желтуха, внутрипечёночный холестаз, недостаточность жёлчного протока.

Лабораторно

отсутствие жёлчных кислот в жёлчи, обнаружение тригидроксипростановой кислоты в жёлчи. Синоним: дефект аллигатора.

Примечания

Обычно жёлчные кислоты синтезируются в печени путём гидрогенизации и гидроксилирования стероидного ядра холестерина с окислением боковых цепей. У некоторых низших позвоночных боковые цепи окисляются без гидроксилирования (у аллигаторов тригидроксикопростановая кислота — главный компонент жёлчи) • Холестаз прогрессирующий внутрипечёночный 2 типа (*601847, 2q24, дефект гена PFIC2, r) — форма тяжёлой холестатической болезни печени; проявляется в грудном возрасте интермиттирующей желтухой и холестазом, быстро прогрессирует к терминальной стадии печёночной недостаточности и смерти в детстве.

Клинически

прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, перемежающаяся желтуха.

Метки:

желтуха

судороги

опухоль

печень

Эта статья Вам помогла? Да -0 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 389 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Желтуха (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)