Катаракта врождённая

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Катаракта врождённая: Краткое описание

Врождённую катаракту наблюдают в 5 случаях из 100 000 новорождённых; она обусловливает 10– 38% случаев детской слепоты.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• Q12. 0 - Врожденная катаракта

Классификация

Венечная (коронарная) — помутнения расположены радиально в глубоких слоях коры периферических отделов хрусталика и имеют булавовидную форму, светло - серую или зеленовато - голубую окраску • Веретенообразная — помутнение веретенообразной формы расположено по оси хрусталика • Дисковидная — помутнение дисковидной формы расположено между ядром и задним полюсом хрусталика • Зонулярная (слоистая) — помутнения хрусталика расположены в виде 1– 3 концентрических слоёв вокруг его ядра • Звёздчатая катаракта (хрусталикового шва) характеризуется наличием точечных помутнений в области эмбриональных швов хрусталика, образующих фигуру звезды • Катаракта переднего эмбрионального шва — стационарная катаракта, характеризующаяся множественными точечными помутнениями белого цвета в области переднего эмбрионального шва хрусталика • Полярная катаракта — небольшое округлое серовато - белое помутнение, нередко слоистого строения, расположено у одного из полюсов хрусталика • Пирамидальная катаракта — полярная катаракта, помутнение в виде конуса, вершина направлена к полюсу хрусталика.

Катаракта врождённая: Причины

Генетические аспекты

Типы и гены: • 182500, ген SORD, 15q15; • голубая, тип 1, CCA1, 115660, 17q24; • голубая, тип 2, 601547, CRYB2 (123620), 22q11. 2 q12. 2; • зонулярная Марнера, CTM, 116800, 16q22. 1; • зонулярная порошкообразная, тип 1, 116200, GJA8, CX50, CAE1, 600897, 1q12 q21; • зонулярная порошкообразная, тип 2, CAE2, CZP2, 601885, 13q11 q12; • зонулярная, CCZS, 600881, 17q11 q12; • с гиперферритинемией 600886, FTL, 134790, 19q13. 3 q13. 4; • с микрофтальмом, CATM, 156850, 16p13. 3; • полная, Х сцепленная (?), CCT, 302200; • Фолькманнов, CCV, 115665, 1pter p36. 13; • с поздней дистрофией роговицы, PAX6, AN2, 106210, 11p13; • Коппок подобная, CRYGA, CRYG1, 123660, 2q33 q35; • полярная задняя, CPP, 116600, 1pter p36. 1; • полярная передняя, тип 1, CTAA1, 115650, 14q24 qter.

Факторы риска

Метаболические нарушения: СД у матери, галактоземия у плода • Инфекционные заболевания матери в I триместре беременности: краснуха, герпес, эпидемический паротит, токсоплазмоз и др.

Катаракта врождённая: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Заболевание часто протекает бессимптомно • Иногда родители замечают у ребёнка нарушения фиксации взора или косоглазие из - за отсутствия коркового контроля за содружественными сокращениями наружных мышц глаза • Лейкокория (светлое отражение от зрачка — видимое проявление помутнения хрусталика), нистагм, признаки основного заболевания (например, синдрома Дауна, краснухи) • Помутнение хрусталика выявляют сразу после рождения или в течение 3 мес.

Катаракта врождённая: Диагностика

Дифференциальная диагностика

Опухоли наружного отдела зрительного анализатора, проводящих путей • Ретинопатия.

Катаракта врождённая: Методы лечения

Лечение

Наиболее оптимально оперативное лечение в первые месяцы жизни (экстракция катаракты) под наркозом, что позволяет добиться правильного формирования зрительной коры и самой сетчатки, а также адекватного развития мышечной координации, необходимой для бинокулярного зрения • Имплантация интраокулярной линзы не показана, поскольку глаз в процессе роста изменяет рефракцию • При двусторонней катаракте с остротой зрения менее 0, 005, не корригируемой с помощью линз, оперативное вмешательство показано в возрасте от 2 до 6 мес • При менее выраженной катаракте (острота зрения — ниже 0, 3) предметное зрение возможно, поэтому операцию проводят в возрасте 2– 5 лет • Послеоперационный уход: для борьбы с амблиопией необходимо длительное ношение повязки на здоровом глазу. Показана коррекция рефракции оперированного глаза, частые повторные исследования остроты зрения • При остроте зрения выше 0, 3 (улучшение до 0, 4 при расширении зрачка) хирургическую экстракцию не проводят • При отсроченном хирургическом лечении необходима инстилляция в глаз мидриатических средств 1– 2 р/нед вплоть до операции для обеспечения полноценного развития сетчатки, часто страдающей при недостатке поступления к ней света, предупреждения нистагма, косоглазия, амблиопии.

Прогноз

При несвоевременно выявленной врождённой катаракте прогноз часто неблагоприятный ввиду наличия высокого риска развития амблиопии.

МКБ-10 • Q12. 0 Врождённая катаракта.

Приложение. Синдром AMC (от: Ataxia -Microcephaly -Cataract, синдром атаксии– микроцефалии– катаракты, 208870, r).

Клинически

атаксия, умственная отсталость, микроцефалия, врождённая катаракта, нистагм.

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   74   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Катаракта врождённая (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)