Краниофарингиома

• Описание
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Краниофарингиома: Краткое описание

Краниофарингиома — доброкачественная (ВОЗ– 1) часто кистозная эпителиальная опухоль области « турецкого седла» . Вероятный источник развития опухоли — остатки эпителия кармана Ратке. Выделяют две клинико - патологические формы краниофарингиомы — адамантиноматозную и папиллярную.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• D44 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез

Эпидемиология

Краниофарингиомы составляют 1, 2– 4, 6% всех внутричерепных опухолей. Заболеваемость — 0, 5– 2, 5 случая на 1 000 000 населения в год. Наиболее частая ненейроэпителиальная внутричерепная опухоль у детей (5– 10%). Пик заболеваемости 5– 14 лет, одинаково часто выявляют у мальчиков и девочек. Папиллярную краниофарингиому выявляют исключительно у взрослых (чаще в возрасте 40– 45 лет).

Анатомическая локализация. Чаще всего опухоль располагается супраселлярно с небольшим интраселлярным компонентом. Чисто интраселлярные образования составляют менее 5%. В некоторых случаях опухоль достигает гигантских размеров за счёт множественных кист и распространяется в прилежащие анатомические области (в переднюю и среднюю черепные ямки и т. д. ). Описаны редкие эктопические краниофарингиомы (зрительный нерв, область шишковидной железы, область мосто - мозжечкового угла). Папиллярный вариант краниофарингиомы чаще всего локализуется в III желудочке.

Краниофарингиома: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

не специфична и зависит от локализации опухоли: зрительные нарушения (60– 80% пациентов), признаки повышенного ВЧД, особенно при внутрижелудочковом распространении, эндокринные нарушения (50– 87% пациентов, во многом зависит от тщательности обследования), изменения в интеллектуально - мнестической сфере (50%)

Краниофарингиома: Диагностика

Диагностика

Как при КТ, так и при МРТ можно выявить специфические признаки, позволяющие поставить диагноз на предоперационном этапе (кисты, петрификаты, характерные размеры и расположение). В тоже время, МРТ позволяет с большей точностью оценить топографо - анатомические характеристики опухоли и спланировать оперативное вмешательство.

Краниофарингиома: Методы лечения

Лечение

преимущественно оперативное. Цель операции — тотальное удаление опухоли с минимальной травматизацией гипоталамуса (что, однако, возможно далеко не во всех случаях). Адъювантный метод лечения в случаях частичного или субтотального удаления опухоли — послеоперационная лучевая терапия. В связи со значительным количеством побочных эффектов лучевой терапии (усугубление эндокринных нарушений, невропатия зрительных нервов, снижение интеллекта), большинство авторов рекомендуют по возможности отсрочить её проведение у детей, даже ценой выполнения повторной операции. Применение блеомицина для лечения кистозных краниофарингиом в настоящий момент имеет лишь исторический интерес в связи с большим количеством осложнений (в т. ч. и летальных) и отсутствием значимого клинического эффекта.

Прогноз

В связи с тем, что основными прогностическими факторами являются радикальность и атравматичность удаления опухоли, результаты лечения в значительной степени зависят от опыта конкретного хирурга. Например, в лучших хирургических сериях 10 - летняя выживаемость достигает 96%, но диапазон составляет 30– 96%. Большинство радикально не удаленных опухолей рецидивируют в течение первых 3 лет. Считают, что опухоли размером более 5 см невозможно удалить радикально, поэтому прогноз при них значительно хуже. Практически все больные после операции нуждаются в длительной заместительной гормональной терапии и наблюдениях эндокринолога.

Синонимы

Гипофизарная адамантинома • Супраселлярная киста • Аденоамелобластома • Адамантинобластома • Амелобластома • Опухоль кармана Ратке • Эрдгейма опухоль

МКБ-10 • D44 Новообразование неопределённого или неизвестного характера эндокринных желёз

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -2   Нет -1     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   1082   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Краниофарингиома (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)