Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена)

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена): Краткое описание

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена) — заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём. Наиболее частая форма лимфом. Частота.

Заболеваемость

2, 2 на 100 000 населения в 2001 г.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Преобладающий возраст

Заболевание отличают два возрастных пика • Пик заболеваемости у молодых лиц наблюдают в возрасте 15– 30 лет; характерны одинаковая частота среди мужчин и женщин, преобладание в гистологической картине нодулярного склероза и относительно доброкачественное клиническое течение • Второй пик у взрослых наблюдают в возрасте старше 50 лет. Характерны высокая заболеваемость мужчин, преобладание смешанноклеточного гистологического варианта.

Этиология

Заметное повышение заболеваемости в пределах определённого региона и в определённое время указывает, что этиологическая роль может принадлежать вирусам и факторам окружающей среды • Полагают также, что причиной заболевания может быть вирус Эпстайна– Барр.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена): Причины

Генетические аспекты

Семейная форма лимфогранулематоза (236000,  ).

Факторы риска

Иммунодефицит (приобрётенный и врождённый) • Аутоиммунные заболевания.
Патологическая анатомия. Выделяют 4 основных гистологических варианта лимфогранулематоза: • Вариант с преобладанием лимфоидной ткани, или лимфогистиоцитарный • Вариант с нодулярным склерозом • Смешанноклеточный вариант • Вариант с подавлением лимфоидной ткани • Примечание. Диагноз каждого варианта устанавливают только на основании присутствия типичных (« диагностических» ) клеток Рид– Штернберга. Природа истинно злокачественной клетки (двуядерная гигантская клетка Рид– Штернберга) оставалась неизвестной до появления данных о её возможном происхождении из клеток моноцитарно - макрофагальной системы, а не из трансформированных лимфоцитов. Клетки Рид– Штернберга (Березовского– Штернберга) — трансформированные клетки с бледной ацидофильной цитоплазмой и одним или двумя ядрами; патогномоничный признак болезни Ходжкена. Эти клетки, а также меланоциты экспрессируют белок промежуточных нитей — рестин (от: Reed - Sternberg, 179838, ген RSN), гиперэкспрессия которого — неблагоприятный признак развития лимфогранулематоза.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена): Признаки, Симптомы

Классификация и клиническая картина. Лимфогранулематоз отличает строгое распространение процесса от одной группы лимфатических узлов к другой (неходжкенские лимфомы мультицентричны с самых ранних стадий развития).
Модифицированная классификация Энн Арбор • I стадия — поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстранодулярного органа или ткани • II стадия — поражение двух и более групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагм • III стадия — поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы • III1 — поражение отдельных лимфоидных структур в верхней части брюшной полости (селезёнки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов) • III2 — поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных); возможно поражение селезёночных, чревных узлов, а также узлов в воротах печени • IV — диффузное поражение различных внутренних органов • Все стадии подразделяют на А (бессимптомное течение) и В (необъяснимая потеря массы тела на 10%; беспричинная лихорадка свыше 38 ° С; ночные поты).

• Определение стадии заболевания включает: • Сбор подробного анамнеза и врачебный осмотр • Определение содержания гаптоглобина • Рентгенографию органов грудной клетки • Чрескожную биопсию костного мозга • Сканирование печени, селезёнки и радиоизотопное сканирование с помощью 67Ga.
• У больных лимфогранулематозом (особенно у молодых) обычно выявляют безболезненное увеличение лимфатического узла.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена): Диагностика

Лабораторные исследования

ОАК (с лейкоцитарной формулой) — у половины больных нейтрофильный лейкоцитоз, на поздних стадиях — панцитопения, увеличение СОЭ • Биохимический анализ крови (повышение содержания  - глобулинов, гаптоглобина) • Функциональные пробы печени. Влияние ЛС. Фенитоин может вызывать псевдолимфому.
Специальные исследования • Биопсия лимфатических узлов • Рентгенография органов грудной клетки • КТ и УЗИ грудной клетки, живота и таза • Лимфангиография • Диагностическая лапаротомия (с биопсией лимфатических узлов или печени для гистологического исследования) показана с целью диагностики и уточнения стадии заболевания (I, II и IIIA).

Дифференциальная диагностика

Неходжкенские лимфомы • Метастазы солидных опухолей.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена): Методы лечения

Лечение

В стадиях I и II показан метод широкопольного облучения • В стадии IIIА1 необходимо тотальное облучение всех лимфатических узлов. При рецидиве после облучения эффективна химиотерапия (у более 50% больных наступает длительная ремиссия) • В стадиях IIIA2, IIIB и IV необходима системная химиотерапия. Схемы: • Классическая схема: МОPP — мехлорэтамин (эмбихин), онковин (винкристин), прокарбазин и преднизолон; проводят не менее шести циклов и ещё два дополнительных после достижения полной ремиссии • Альтернативная схема более эффективна и менее токсична: кармустин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин и преднизолон • Схема AВVD — доксорубицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин — высокоэффективна у больных с рецидивами • В последние годы рекомендованы следующие схемы: МVPP: аналогична схеме МОPP, но онковин заменён на винбластин в дозе 6 мг/м2); CVPP: циклофосфамид, винбластин, прокарбазин и преднизолон; RBVC: даунорубицин (рубомицин), блеомицин, винкристин, цитостазан (бендамустин). Для детей применяют схемы CОPP, OEPA, включающие преднизолон в дозах 20– 30 мг/м2, циклофосфамид.
Прогноз зависит от стадии болезни и в меньшей степени определяется гистологическим вариантом заболевания. 5 - летняя выживаемость при всех случаях лимфогранулематоза составляет 55– 60% • У пациентов со стадией I или II 5 - летняя выживаемость с полной ремиссией превышает 80% • У больных со стадией IIIA 5 - летняя выживаемость с полной ремиссией болезни составляет примерно 67% • Проведение химиотерапии у больных со стадией IIIA2, IIIB или IV обеспечивает ремиссию в 80– 95% случаев; свыше 50% пациентов живут более 5 лет.

Возрастные особенности

Дети. Риск заболевания повышен у девочек. При адекватном и своевременном лечении выживаемость составляет 85– 90% • Пожилые. Заболевание обычно представлено более поздними стадиями.
Беременность осложняет течение лимфогранулематоза. Влияние лимфогранулематоза на беременность и плод неизвестно. Лечение лимфогранулематоза рекомендуют начать после родов.

Синонимы

Ходжкена болезнь • Пальтауфа– Штернберга болезнь • Ретикулёз фибромиелоидный

МКБ-10 • C81 Болезнь Ходжкина [лимфогранулематоз]

Примечания

Лимфома — общее название опухолей, исходящих из лимфоидной ткани.


Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   65   Рэйтинг:




Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена) (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)
.

Заболевания и лечение народными и лекарственными средствами

© 2012-2018 1-aid.ru

Описание болезней, применение и целебные свойства трав, растений, альтернативная медицина, питание