Лимфома неходжкенская

• Описание
• Причины
• Лечение

Лимфома неходжкенская: Краткое описание

Лимфома неходжкенская — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, накапливающихся вне костного мозга.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• C82 - Фолликулярная [нодулярная] неходжкинская лимфома
• C83 - Диффузная неходжкинская лимфома

Лимфосаркоматоз (Кундрата болезнь) — генерализованная форма неходжкенской лимфомы, характеризующаяся множественным поражением лимфатических узлов, а в последующем — поражением печени и селезёнки.

Частота

Ежегодно в США диагноз неходжкенской лимфомы устанавливают примерно у 35000 больных.

Патогистологическая классификация. Известно множество гистологических классификаций заболевания. Для устранения противоречий между ними в 1982 г. принята классификация Национального Института Рака: • Лимфома низкой степени злокачественности • Мелкоклеточная лимфоцитарная • Преимущественно фолликулярная (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) • Фолликулярная — смешанного типа (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами и крупные клетки) • Лимфома средней степени злокачественности • Преимущественно фолликулярная крупноклеточная • Диффузная мелкоклеточная с расщеплёнными ядрами • Диффузная смешанная (мелко - и крупноклеточная) • Диффузная крупноклеточная • Лимфома высокой степени злокачественности • Крупноклеточная • Лимфобластная с изогнутыми ядрами • Мелкоклеточная с нерасщеплёнными ядрами (Беркетта).

Типы лимфом
• Лимфомы низкой степени злокачественности представлены преимущественно В - клеточными опухолями. Промежуточный тип лимфосаркомы включает как В - клеточные, так и некоторые Т - клеточные лимфомы. Иммунобластные лимфосаркомы — преимущественно В - клеточные опухоли, лимфобластные лимфосаркомы — Т - клеточного происхождения. Большинство В - клеточных опухолей моноклональны и образуют  - и  - лёгкие цепи иммуноглобулинов.
• Фолликулярные лимфомы (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) — наиболее характерный гистологический тип, составляющий около 40% случаев всех злокачественных лимфом. Данный тип встречают преимущественно в III или IV стадии болезни с частым поражением костного мозга. Клиническую картину характеризует отсутствие болевого синдрома в течение многих лет.
• Фолликулярные лимфомы, состоящие из крупных и мелких клеток с расщеплёнными ядрами, встречают у 20– 40% больных. Костный мозг, как правило, поражён.
• Диффузные крупноклеточные лимфомы характеризует наличие крупных атипичных лимфоцитов с большими ядрами.
• Иммунобластные лимфомы и другие неходжкенские лимфомы высокой степени злокачественности: плазмоцитарный, светлоклеточный и полиморфный варианты. Несмотря на быстрое и адекватное лечение, данные варианты лимфом быстро прогрессируют и приводят к летальному исходу. Беркетта лимфома (Беркетта лимфосаркома, лимфома африканская) — злокачественная лимфома, локализующаяся, главным образом, вне лимфатических узлов (верхняя челюсть, почки, яичники). Высокая частота заболеваемости у детей в странах Африки и Азии (#113970, часто выявляют точечные мутации генов MYC, 8q24, а также  - (2p) и  - (22q) лёгких или тяжёлых (14q32) цепей иммуноглобулинов). Характерны лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, кожные проявления, гиперкальциемия.

Лимфома неходжкенская: Причины

Этиология

Иммунодефициты • Длительный приём иммунодепрессантов (например, после пересадки почки или сердца) • Вирус Эпстайна– Барр связан с развитием лимфом Беркетта • Цитогенетические аномалии (например, хромосомные транслокации).

Клиническая картина

Пролиферативный синдром: лимфаденопатия (увеличение поражённых лимфатических узлов); опухолевый синдром: увеличение печени, селезёнки • Интоксикационный синдром: лихорадка, повышенная утомляемость, снижение массы тела и ночные поты • Клинические проявления зависят от локализации лимфосаркомы (кишечная непроходимость при абдоминальной локализации; синдром сдавления трахеи при поражении внутригрудных лимфатических узлов).
Стадии заболевания и диагностика • Принципы стадирования аналогичны таковым при лимфогранулематозе. 4 - я стадия заболевания выставляется при вовлечении в патологический процесс костного мозга (лейкемизация) и ЦНС • Установление стадии • Биопсия лимфатического узла и анализ биопсийного материала • Гематологическое исследование, в т. ч. подсчёт лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определение содержания мочевой кислоты. Электрофорез белков крови позволяет исключить гипогаммаглобулинемию и/или болезнь тяжёлых цепей • Сбор полного анамнеза и врачебный осмотр с акцентом на все группы лимфатических узлов (в первую очередь, кольцо фон Вальдейера– Пирогова), а также на размеры печени и селезёнки • Двусторонняя биопсия и аспирация костного мозга • Радиологические исследования — рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости и таза, реже — двусторонняя лимфангиография нижних конечностей и таза • Другие процедуры — диагностическая лапаротомия, сцинтиграфия или рентгенография костей, эндоскопия и биопсия печени.

Лимфома неходжкенская: Методы лечения

Лечение

обычно комбинированное. Как и при лечении лейкозов используют различные протоколы химиотерапии.
• Химиотерапия • Лимфомы I и II стадии промежуточной и высокой степени злокачественности часто хорошо реагируют на комбинированную химиотерапию (большие дозы циклофосфамида с метотрексатом, винкристином и часто с доксорубицином) с облучением или без лучевой терапии (излечение наблюдают в 80– 90% случаев) • При поражении ЦНС цитостатики вводят эндолюмбально или в желудочки головного мозга.
• Облучение. Неходжкенские лимфомы чрезвычайно радиочувствительны • При локализованном процессе облучение должно быть направлено на поражённую область (в дозе 40 Гр) • При диссеминированной лимфоме облучение имеет паллиативный эффект, а также усиливает лечебный эффект химиотерапии • I стадия вялотекущих лимфом. Длительное наблюдение за больными с локализованными I и II стадиями лимфомы низкой степени злокачественности, получившими общее облучение лимфатических узлов, выявило наличие 10 - летнего безрецидивного периода в 50% случаев (особенно у молодых пациентов).

Особенности у детей
•

Преобладающий возраст

— 5– 9 лет, соотношение мальчики/девочки — 2– 2, 5/1.
• Особенности течения • Быстрое прогрессирование опухоли • Преобладание экстранодальной локализации • Первично - генерализованная опухоль.
• Локализация • В - клеточные лимфомы — кишечник (35%), носоглотка (20%) • Т - клеточные лимфомы — средостение (25%), периферические лимфатические узлы (15%).
•

Лечение

Основной метод — комбинированная полихимиотерапия • Лучевую терапию применяют только при поражении ЦНС (местно).
•

Течение и прогноз

5 - летняя выживаемость при лечении достигает 80%.

Синонимы

Лимфосаркома • Лимфобластома • Лимфома злокачественная.

МКБ-10 • C82 Фолликулярная [нодулярная] неходжкинская лимфома • C83 Диффузная неходжкинская лимфома

Примечания

Повышение заболеваемости у пожилых людей происходит за счёт диффузной крупноклеточной лимфомы.

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -1   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   550   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Лимфома неходжкенская (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)