Меланома собственно сосудистой оболочки глаза: Краткое описание
Меланома собственно сосудистой оболочки глаза — злокачественная пигментная опухоль. Частота • 0, 02– 0, 08% пациентов, наблюдаемых офтальмологами амбулаторно • Чаще диагностируют у мужчин в возрасте 31– 60 лет (75%) • Пик заболеваемости (57%) — 50– 60 лет.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
Меланома собственно сосудистой оболочки глаза: Причины
Факторы риска
Невус сосудистой оболочки • Диффузный меланоз собственно сосудистой оболочки • Невус Ота. Патоморфология • Веретеноклеточные меланомы • Эпителиоидные меланомы с преобладанием полигональных и круглых меланобластов • Смешанные формы меланомы (сочетание веретеноклеточных, полигональных и круглых меланобластов).
Меланома собственно сосудистой оболочки глаза: Признаки, Симптомы
Клиническая картина
•
Стадии развития
Начальная — на глазном дне обнаруживают очаг серого цвета с нечёткими границами, незначительно выступающий над поверхностью сосудистой оболочки (толщина его не превышает 2 мм, диаметр — 10 мм). По мере роста опухоли на ней формируются новообразованные сосуды, в опухоли, сетчатке и стекловидном теле появляются кровоизлияния. Наблюдают очаговые помутнения сетчатки вокруг зоны опухоли, отслойку сетчатки (транссудативную — при сдавлении артерий и вен собственно сосудистой оболочки, сосудов самой опухоли; экссудативную — результат некробиотических изменений быстро растущей опухоли) • Стадия развития осложнений (вторичная глаукома, воспалительные изменения) — смещение кпереди иридохрусталиковой диафрагмы, повышение ВГД, боль, отёк век, гиперемия глазного яблока, иридоциклит, увеит, иногда — эндофтальмит • Стадия прорастания опухоли за пределы глазного яблока через оболочки глаза чаще всего по эмиссариям склеры в заднем отделе. Опухоль разрастается в глазнице, вызывая явления экзофтальма, разрушение костных стенок, прорастает в синусы и мозг. ВГД снижается вследствие нарушения целостности склеры • Стадия генерализации процесса с развитием отдалённых гематогенных метастазов (печень, лёгкие, плевра, кости).
• Косвенные признаки • Синдром Ирвина– Гасса возникает вследствие сопутствующего васкулита при экваториальной локализации опухоли • Склерит совпадает по локализации с зоной роста опухоли • Рубеоз радужки свидетельствует об ишемии преэкваториально расположенной опухоли • Расширение эписклеральных сосудов, обусловленное нарушением гемодинамики в опухоли, может быть предвестником её эписклерального прорастания • Гемофтальм • Вторичная глаукома возникает вследствие смещения тканью опухоли иридохрусталиковой диафрагмы кпереди и закрытия при этом угла передней камеры, сдавления вортикозной вены, блокады угла передней камеры продуктами распада опухоли • Помутнение хрусталика • Эндофтальмит и панофтальмит. Специальные методы исследования • Биомикроскопия • Офтальмоскопия • Диафаноскопия • Тонометрия • Окулоэхография • Рентгенография • Радиоизотопная диагностика • Флюоресцентная ангиография.
Меланома собственно сосудистой оболочки глаза: Диагностика
Меланома собственно сосудистой оболочки глаза: Методы лечения
Лечение
Органосохраняющее лечение возможно при меланомах преэкваториальной локализации диаметром не более 10 мм и высотой не более 5 мм или меланомах постэкваториальной локализации диаметром не более 12 мм и высотой до 3, 5 мм • Лазеркоагуляция • Транссклеральная криодеструкция в сочетании с лазеркоагуляцией • Диатермокоагуляция • Локальная эксцизия • Противопоказания к органосохраняющему лечению • Бугристый характер опухоли • Отсутствие чётких границ • Появление кровоизлияний на поверхности опухоли • Очаговое помутнение сетчатки над опухолью и вокруг неё • Энуклеация глазного яблока при больших размерах опухоли и противопоказаниях к органосохраняющему лечению • Экзентерация (эвисцерация) глазницы при прорастании в неё опухоли.
Течение и прогноз
Летальность — 50– 60% • Средняя продолжительность жизни после энуклеации — 46 мес • Смертность среди больных с меланомой собственно сосудистой оболочки через 5 лет — 48%, через 10 — 66% • После появления отдалённых метастазов смерть наступает в среднем через 6 мес.
МКБ-10. D03. 8 Меланома in situ других локализаций • D03. 9 Меланома in situ неуточнённой локализации