Миелома множественная

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Миелома множественная: Краткое описание

Миелома множественная — опухоль из плазматических клеток (дифференцированные В - лимфоциты), секретирующих моноклональный патологический иммуноглобулин (парапротеин). Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• C90 - Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные ново образования
• C90. 0 - Множественная миелома
• M82. 0* - Остеопороз при множественном миеломатозе (c90. 0+)

Частота. 1% случаев среди всех типов злокачественных поражений и более 10% среди опухолей, поражающих гематологические ростки. Заболеваемость: 1, 4 на 100 000 населения в 2001 г.

Миелома множественная: Причины

Этиология

Специфические факторы возникновения миеломы не выявлены. К возникновению миеломы может предрасполагать истощение иммунокомпетентных органов при иммунодефицитах, аутоиммунной патологии, сенсибилизации • Наследственность (254500, миелома множественная, амилоидоз) • Продолжительное лучевое воздействие, длительные контакты с нефтепродуктами, асбестом • Болезнь тяжёлых цепей иммуноглобулинов.

Классификация основана на линейной зависимости между содержанием М - белка и клеточной опухолевой массой у больных • Миелома I стадии (низкая масса опухолевых клеток). Характерно нормальное содержание кальция, отсутствие каких - либо изменений на рентгенограммах костей и следующие показатели крови: Hb > 100 г/л, IgG < 50 г/л, IgA < 30 г/л • Миелома II стадии (средняя масса опухоли), Hb — 8, 5– 100 г/л, IgG — 50– 70 г/л, IgA — 30– 50 г/л • Миелома III стадии (большая масса опухоли). Характерны гиперкальциемия, остеолитические процессы и следующие показатели: Hb < 85 г/л, IgG > 70 г/л, IgA > 50 г/л.

Миелома множественная: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

С развитием методов автоматизированного анализа крови появилась возможность диагностировать множественную миелому на ранних этапах, что значительно сократило спектр клинических проявлений • Поражение почек, вызванное их миеломной инфильтрацией, гиперкальциемией, токсическими воздействиями на эпителий канальцев иммуноглобулинов, отложением амилоида, повышенным содержанием в крови мочевой кислоты • Инфильтрация костного мозга большим числом атипичных плазматических клеток в клинике проявляется анемией, инфекционными заболеваниями • Остеолизис, сопровождаемый болями и патологическими переломами, обусловлен инфильтрацией миеломными клетками и последующим разрушением костной ткани • Рецидивирующие инфекции, вызванные приобретённой гипогаммаглобулинемией и лейкопенией • Гиперкальциемия, связанная с повышенной активностью остеокластов • Повышенная вязкость крови, обусловленная высокой концентрацией М - белка.

Миелома множественная: Диагностика

Лабораторные исследования

• Патогномоничный признак — появление в крови и моче патологического моноклонального белка (М - белок). М - белок состоит из одной тяжёлой цепи иммуноглобулина (IgA или IgG) или их комбинаций в различных сочетаниях с лёгкими цепями иммуноглобулинов ( и  ) • М - белки — молекулы IgG и IgA (соответственно 50% и 25% наблюдений) • М - белки, состоящие только из лёгких цепей, выявляют в 25% случаев и только в моче.
• Инфильтрация костного мозга плазматическими клетками (> 30% плазматических клеток в биоптате) и гиперкальциемия • Плазмоциты в биопсийном материале. Плазмоцитоз костного мозга наблюдают при многих хронических инфекциях и воспалительных процессах при отсутствии М - белка, что затрудняет дифференцировку множественной миеломы от болезни тяжёлых цепей • Миелофтизная анемия • Увеличение количества тромбоцитов • Ускоренное СОЭ • Повышение содержания креатинина и азота мочевины крови.

Инструментальные исследования • Рентгенография костей • Зоны лизиса костной ткани, особенно при вовлечении в процесс длинных трубчатых костей • В костях черепа часто обнаруживают « штампованные» литические поражения без признаков склероза и границы реактивного воспаления • Реактивные изменения периоста выявляют достаточно редко • Часто встречают компрессионные переломы позвоночника с остеофитами или экстрадуральным сдавлением спинного мозга • Сканирование костей позволяет определить повышенное распределение радиофармакологического препарата (РФП) в костной ткани, особенно при наличии переломов; однако накопление РФП выражено меньше, чем при других злокачественных поражениях костей • МРТ скелета — наиболее информативный метод для определения обширности поражения костей, а также при проведении дифференциальной диагностики между компрессионным переломом и множественной миеломой.

Дифференциальная диагностика

Костные метастазы различных злокачественных опухолей • Болезнь тяжёлых цепей • Макроглобулинемия Вальденстрёма.

Миелома множественная: Методы лечения

Лечение

При скрыто протекающей миеломе и невозможности исключения диагноза болезни тяжёлых цепей специфического лечения не проводят. В этих случаях необходимо динамическое обследование больного каждые 3– 6 мес • Химиотерапия показана при гиперкальциемии, почечной недостаточности, угнетении костномозгового кроветворения, болях в костях и признаках сдавления спинного мозга. Применяют различные комбинации и режимы введения цитостатиков (мелфалан и циклофосфамид) в сочетании с преднизолоном • Объективный критерий эффективности лечения — уменьшение содержания М - белка в сыворотке и моче. При снижении этого показателя на 75% начальных значений терапию прекращают. Лечение возобновляют при появлении признаков прогрессирования болезни • ИФН — для поддерживающей терапии • При множественной миеломе крайне важна поддерживающая терапия • Облучение локальных костных поражений • Введение жидкостей и адекватная коррекция гиперкальциемии, гиперурикемии • Ортопедическое пособие.

Наблюдение

Контроль ОАК и содержания тромбоцитов каждые 6 нед.

Прогноз

Прямо зависит от стадии в момент первичной диагностики • Больные с I стадией множественной миеломы могут многие годы жить без какого - либо лечения, в то время как пациенты с III стадией миеломы, почечными и ортопедическими осложнениями живут мало • Средняя продолжительность жизни для больных, получивших лечение, составляет 2– 3 года • У молодых пациентов прогноз может улучшить трансплантация костного мозга.

Сопутствующая патология

Системный амилоидоз с поражением почек, селезёнки, надпочечников и печени • Вовлечение почек часто приводит к азотемии и развитию вторичной почечной недостаточности.

Синонимы

Миеломная болезнь • Плазмоцитома • Калера болезнь • Миеломатоз • Ретикулоплазмоцитоз • Рустицкого болезнь • Рустицкого– Калера болезнь

Сокращение

РФП — радиофармакологический препарат

МКБ-10 • C90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования • M82. 0* Остеопороз при множественном миеломатозе (C90. 0+)

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -1     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   1019   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Миелома множественная (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)