Миотония врожденная

Описание
Причины
Лечение

Миотония врожденная: Краткое описание

Миотония врожденная (Болезнь Томсена) - редкое наследственное заболевание, характеризующееся длительными тоническими спазмами мышц, возникающими вслед за начальными произвольными движениями.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

M62. 8 - Другие уточненные поражения мышц

Миотония врожденная: Причины

Этиология и патогенез

Предполагается патология мышечных мембран.

Симптомы, течение

Несмотря на врожденный характер болезни, проявления ее впервые обнаруживаются в позднем детстве. Типичный симптом - невозможность расслабить в течение нескольких десятков секунд произвольно сокращенные мышцы. Путем повторных произвольных сокращений больной постепенно преодолевает спазм, во время которого мышцы при ощупывании резко уплотнены. Миотонические явления значительно усиливаются на холоде. Перкуссия миотонической мышцы вызывает образование длительного миотонического валика. Обычно наблюдается генерализованная гипертрофия мышц, придающая больным атлетический вид. Миотонические спазмы могут существенно ограничить выполнение целого ряда профессиональных и бытовых движений. Спазмы в мышцах ног препятствуют нормальной ходьбе. Характерная картина миотонии не создает дифференциально - диагностических трудностей.

Прогноз

для жизни благоприятный. С возрастом миотонические явления ослабевают.

Миотония врожденная: Методы лечения

Лечение

Некоторое облегчение приносит дифенин, диакарб, хинин.

Код диагноза по МКБ-10 • M62. 8

Метки:

миотония

Эта статья Вам помогла? Да -0 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 55 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Миотония врожденная (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)