Недостаточность почечная хроническая: Краткое описание
Хроническая почечная недостаточность (ХПН) — симптомокомплекс, развивающийся при хронических двусторонних заболеваниях почек вследствие постепенной необратимой гибели нефронов и характеризующийся нарушением гомеостатической функции почек.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
Распространённость составляет 10– 60 случаев на 100 000 взрослого населения, заболеваемость — 5– 10 случаев на 100 000 населения. Чаще развивается у взрослых. Заболеваемость: 3, 9 на 100 000 населения в 2001 г.
Наследственные заболевания почек, вызывающие ХПН у детей и (реже) взрослых. • Синдром Олпорта — см. Синдром Олпорта. • Аутосомно - рецессивный поликистоз почек характерен для детей. Это редкое (1: 10 000 новорождённых) заболевание, характеризующееся поражением обеих почек и печени. При тяжёлых поражениях младенцы погибают вследствие гипоплазии лёгких. В возрасте 3– 10 лет возникают признаки портальной гипертензии (варикозное расширение вен пищевода и желудка), гиперспленизм. Часто развивается почечная недостаточность.
• Аутосомно - доминантный поликистоз почек характерен для взрослых (частота — 1: 1000). Регистрируют у 10% больных ХПН. Может протекать бессимптомно многие годы. Чаще всего проявляется в период зрелости. Симптомы обычно связаны с присоединением инфекции, мочекаменной болезнью, кровотечением.
Патогенез
Патогенетические механизмы ХПН зависят от основного заболевания • Иммунные • Инфекционные • Сосудистые • Токсические • Гемодинамические • Метаболические • Нефросклероз сопровождается задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотического и КЩР • В оставшихся функционирующих нефронах развивается гиперфильтрация и внутриклубочковая гипертензия, способствующие дальнейшему прогрессированию ХПН • Повышается выработка гормонов, играющих роль уремических токсинов • Альдостерон • АДГ • Натрийуретический фактор (атриопептин) • ПТГ (наиболее токсичен) • При дальнейшем прогрессировании помимо основных патогенетических факторов подключаются неспецифические факторы прогрессирования • Гиперфильтрация и внутриклубочковая гипертензия • Артериальная гипертензия • Гиперфосфатемия • Гиперкальциемия • Гиперлипидемия • Гипергликемия • Гиперурикемия • Усугубляющие факторы • Интеркуррентные инфекции • Обструкция мочеточника • Инфекции мочевых путей • Беременность • Аллергические реакции • Нефротоксичность ЛС • Гипонатриемия • Гипокалиемия • Гиповолемия • Дегидратация • Кровопотеря.
Патоморфология
Морфологическая картина почки при ХПН зависит от основного заболевания, но чаще всего наблюдают замещение паренхимы соединительной тканью и сморщивание почек (уменьшение размеров и увеличение их плотности).
• Неврологические симптомы • Уремическая энцефалопатия • Ухудшение памяти • Сонливость • Спутанность сознания и кома (развиваются постепенно или внезапно) • Уремическая полиневропатия • Синдром « беспокойных ног» • Парестезии • Жжение в нижних конечностях • Парезы (на поздних стадиях).
• Водно - электролитные нарушения • Полиурия с никтурией как проявление нарушения концентрационной функции почек — в начальной и консервативной стадиях, олигурия с гипергидратацией, отёчным синдромом — в терминальной стадии • Гипокалиемия (передозировка диуретиков, профузная диарея): мышечная слабость, одышка, гипервентиляция • Гипонатриемия (в начальной и консервативной стадиях): жажда, слабость, снижение тургора кожи, ортостатическая артериальная гипотензия, повышение Ht и содержания общего белка сыворотки крови • Гипернатриемия (в терминальной стадии) — вне - и внутриклеточная гипергидратация, объёмно - натрийзависимая артериальная гипертензия, застойная сердечная недостаточность • Гиперкалиемия (мышечные параличи, острая дыхательная недостаточность, брадикардия, АВ - блокада) при • СКФ > 15– 20 мл/мин (особенно в терминальной стадии ХПН) • повышенном содержании калия в пище • гиперкатаболизме • олигурии, метаболическом ацидозе • приёме спиронолактона, ингибиторов АПФ, - адреноблокаторов • гипоальдостеронизме.
• Нарушения фосфорно - кальциевого обмена • Гиперфосфатемия в сочетании с гипокальциемией (признак гиперпаратиреоза) • Остеопороз • Гипофосфатемия (при синдроме нарушения всасывания, приёме антацидов, гипервентиляции, недостатке витамина D) • Снижение сократительной способности миокарда • Усугубление метаболического ацидоза.
• Нарушения КЩР • Гиперхлоремический компенсированный ацидоз • Метаболический ацидоз • Дыхание Куссмауля • Усугубление гиперкалиемии. • Нарушения азотистого баланса • Азотемия — увеличение концентрации в крови креатинина, мочевины, мочевой кислоты при СКФ > 40 мл/мин • Уремический энтероколит • Вторичная подагра • Запах аммиака изо рта. • Сердечно - сосудистые симптомы • Артериальная гипертензия • Застойная сердечная недостаточность • Перикардит • Кардиомиопатия • ИБС • Аритмии. • Нарушения кроветворения и иммунитета • Анемия • Лимфоцитопения • Геморрагический диатез • Повышенная восприимчивость к инфекциям • Спленомегалия и гиперспленизм • Лейкопения • Гипокомплементемия. • Поражение лёгких • Уремический отёк лёгкого • Стафилококковая пневмония. • Желудочно - кишечные расстройства (наблюдают очень часто) • Анорексия • Тошнота • Рвота • Стоматит • Паротит • Эрозивные поражения ЖКТ (опасны кровотечениями).
Недостаточность почечная хроническая: Диагностика
Лабораторные данные
• Анализ крови • Признаки нормохромной нормоцитарной анемии • Лимфопения • Тромбоцитопения • Снижение Ht • Время кровотечения увеличено. • Биохимический анализ крови • Азотемия • Повышение содержания креатинина • Увеличение содержания мочевины • Повышение концентрации аммиака • Повышение содержания мочевой кислоты • Гиперлипидемия (IV типа) • Снижение концентрации активной формы витамина D • Повышение концентрации паратгормона • Повышение содержания глюкозы и снижение чувствительности периферических тканей к инсулину • Гиперфосфатемия • Гипокалиемия (при полиурии), гиперкалиемия (при олигурии) • Гипонатриемия (при полиурии), гипернатриемия (при олигурии) • Гипохлоремия • Гипермагниемия (в терминальной стадии) • Повышение содержания сульфатов • Гипокальциемия • Ацидоз. • КЩР • рН < 7, 37 • Снижение бикарбонатов крови. • Анализ мочи • Протеинурия • Эритроцитурия • Лейкоцитурия • Гипостенурия, изостенурия • Цилиндрурия. • Влияние ЛС на результаты анализов: циметидин, триметоприм, цефазолин могут повышать концентрацию креатинина. • Влияние заболеваний на лабораторные результаты: резорбция гематомы, желудочно - кишечное кровотечение, гиперкатаболизм увеличивают концентрацию креатинина в крови. Специальные исследования • СКФ • УЗИ: уменьшение размеров почек (сморщивание почки) либо их увеличение (поликистоз, амилоидоз, опухоль). Возможно обнаружение конкрементов, обструкции просвета мочеточника с расширением лоханки и чашечек • КТ: определяют доброкачественный или злокачественный генез кистозных образований • Ретроградная пиелография (при подозрении на окклюзию мочевыводящих путей либо аномалию их строения) • Артериография (при подозрении на стеноз почечной артерии) • Каваграфия (при подозрении на восходящий тромбоз нижней полой вены) • Биопсия почек • Радиоизотопная ренография. Характерны уплощение ренографической кривой и задержка выделения изотопа. При нарушении проходимости почечных артерий уменьшается первый подъём кривой (сосудистой фазы), а при стазе мочи на изотопной ренограмме отсутствует снижение кривой в третьей фазе (фазе экскреции).
Недостаточность почечная хроническая: Методы лечения
Лечение
Общая тактика
Лечение основного заболевания • Жёсткое соблюдение диеты • Коррекция артериальной гипертензии, водно - электролитного баланса, КЩР, анемии • Почечная заместительная терапия • Необходимо иметь в виду возможность трансплантации почки.
Диета
• В начальной стадии ХПН — диета №7, при выраженной ХПН — диеты №7а или №7б; больным, находящимся на хроническом гемодиализе, показана диета №7г. • Принципы диеты • Адекватное поступление калорий за счёт жиров и углеводов • Снижение потребления белка до 0, 6 г/кг (60% белков рациона — животного происхождения) • При гиперкалиемии — ограничение продуктов, содержащих соли калия (урюк, изюм, картофель) • Снижение потребления фосфора и магния (зерновые и бобовые продукты, отруби, рыба, творог). • Объём потребляемой жидкости определяют с учётом уровня натрия в крови, ОЦК, диуреза, артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. При полиурии объём потребляемой жидкости должен составлять 2– 3 л/сут. • Ограничение потребления поваренной соли до 3– 8 г/сут.
Коррекция основных нарушений при ХПН • Коррекция артериальной гипертензии • Целевое АД — 130/80 мм рт. ст • Мочегонные средства (при уровне креатинина сыворотки крови более 200 мкмоль/л показаны петлевые диуретики) • Ингибиторы АПФ уменьшают протеинурию, замедляют прогрессирование ХПН (основной инструмент так называемой нефропротективной терапии; доказанным нефропротективным эффектом также обладают недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов).
• Коррекция водно - электролитного баланса • При гипокальциемии, гипонатриемии — коррекция в диете, введение соответствующих препаратов внутрь и в/в • При гиперкалиемии — кальция глюконат или кальция карбонат, 200 мл 10– 20% р - ра глюкозы с 5– 10 ЕД инсулина, диуретики, гемодиализ.
• Коррекция ацидоза: натрия гидрокарбонат 150– 200 мл 4– 5% р - ра за одно введение. Объём рассчитывают по формуле (см. Недостаточность почечная острая). • Коррекция гиперазотемии — возможны проведение высоких очистительных клизм со слабощелочным р - ром (4% р - р натрия гидрокарбоната), кишечного диализа, использование адсорбентов (уголь активированный), анаболических стероидов (нандролил) короткими курсами.
• Коррекция гиперлипидемии • Статины (симвастатин, флувастатин, аторвастатин и др. ) в дозе 10– 40 мг/сут. • Лечение анемии • Эпоэтин бета в дозе 50 МЕ/кг 1– 3 р/нед с последующей коррекцией дозы • Препараты железа • Переливания крови, эритроцитарной массы.
• Коррекция почечной остеодистрофии • Кальция глюконат или кальция карбонат 2– 4 г/сут в 2 приёма • Алгедрат начинают с дозы 0, 5– 1 г 2– 3 р/сут. • Борьба с гиперфосфатемией • Кальцитриол начиная с дозы 0, 25– 1 мкг/сут • Паратиреоидэктомия — при тяжёлом некорригируемом гиперпаратиреозе. • Антибактериальные средства применяют при обострении пиелонефрита, инфекционных осложнениях (аминогликозиды противопоказаны).
Хирургическое лечение • Операции, направленные на устранение постренальных причин ХПН • При окклюзии почечных артерий — баллонная ангиопластика, шунтирование, протезирование • Трансплантация почки.
Особенности течения у беременных. Беременность при ХПН противопоказана. У сохранивших беременность функция почек снижается, часто присоединяется гестоз, развиваются осложнения у беременной и плода — невынашиваемая беременность, гипотрофия и гибель плода. Осложнения • Анемия • Кровотечения • Артериальная гипертензия • Перикардит • Кардиомиопатия • Аритмии • Застойная сердечная недостаточность • Эндокардит • Шок • Генерализованные судорожные припадки • Вторичный гиперпаратиреоз • Эутиреоидная гипотироксинемия • Гиперпролактинемия • Нарушения функций гипофиза, половых желёз (аменорея, импотенция и гинекомастия) • Почечная остеодистрофия (фиброзный остит и остеомаляция).
Профилактика
Этиологическая и патогенетическая терапия, проводимая своевременно, может предотвратить развитие почечной недостаточности, привести к ремиссии или замедлить прогрессирование заболевания • Важно своевременно начать лечение хирургических и урологических заболеваний, способных вызвать ХПН (окклюзия мочевыводящих путей, стеноз почечных артерий) • По возможности следует воздерживаться от применения нефротоксичных препаратов (особенно йодсодержащих рентгеноконтрастных веществ и НПВС).
Течение и прогноз
Темпы прогрессирования. • Медленные (15– 20 лет до терминальной стадии ХПН) • Хронический пиелонефрит • Подагрическая нефропатия • Анальгетическая нефропатия • Поликистоз почек • Подагрическая нефропатия. • Высокие (3– 10 лет) • Смешанная форма гломерулонефрита • Активный волчаночный гломерулонефрит • Диабетический гломерулосклероз • Амилоидоз почек. Больным с терминальной ХПН гемодиализ и пересадка почки увеличивают продолжительность жизни.