Нефрит волчаночный

• Описание
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Нефрит волчаночный: Краткое описание

Волчаночный нефрит — гломерулонефрит в рамках СКВ с неоднородными клиническими и морфологическими характеристиками.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• N08. 5* - Гломерулярные поражения при системных болезнях соединительной ткани

Статистические данные

Клинически волчаночный нефрит выявляют у 50– 70% больных СКВ, морфологически — в 100%.
Классификация волчаночного нефрита (ВОЗ) • I тип: отсутствие изменений по данным световой, иммунофлюоресцентной, электронной микроскопии • II тип (мезангиальный) • IIа: отсутствие изменений по данным световой микроскопии, но имеются отложения иммунных комплексов в мезангиуме по данным иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии • IIб: иммунные депозиты в мезангиуме в сочетании с пролиферацией мезангиума и/или склеротическими изменениями по данным световой микроскопии • III тип (очаговый пролиферативный): пролиферация периферических капиллярных петель с сегментарным распределением, вовлечение менее 50% клубочков и субэндотелиальные иммунные депозиты • IV тип (диффузный пролиферативный): пролиферация периферических капиллярных петель с диффузным распределением, вовлечением более 50% клубочков и субэндотелиальные иммунные депозиты • V тип (мембранозный): диффузное утолщение базальной мембраны с эпимембранозными и интрамембранозными иммунными депозитами при отсутствии некротических изменений • VI тип (хронический гломерулосклероз): хронический склероз без признаков воспаления и иммунных депозитов.

Клинические формы волчаночного нефрита (Тареева И. Е. и соавт. )
• Быстропрогрессирующий волчаночный нефрит характеризуется нефротическим синдромом, артериальной гипертензией (часто злокачественной), ранним (в первые месяцы) развитием почечной недостаточности и крайне неблагоприятным прогнозом. Морфологически обычно обнаруживают диффузный пролиферативный нефрит.
• Нефрит с нефротическим синдромом развивается у 30– 40% больных СКВ. Особенности волчаночного нефротического синдрома: редкость массивной протеинурии, часто — артериальная гипертензия, гематурия, меньшая выраженность диспротеинемии и дислипидемии, чем при первичном гломерулонефрите. Морфологически — диффузный или очаговый гломерулонефрит.
• Активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом наблюдают примерно у трети больных. Характеризуется протеинурией свыше 0, 5 г/сут, эритроцитурией, лейкоцитурией. Злокачественная гипертония развивается редко. Морфологически: очаговый или диффузный пролиферативный гломерулонефрит или мезангиальный гломерулонефрит.
• Нефрит с минимальным мочевым синдромом: протеинурия ниже 0, 5 г/сут, лейкоциты и эритроциты в осадке мочи единичные; артериальное давление не повышено, функция почек сохранена. Таким образом, в клинической картине СКВ такой вариант гломерулонефрита не занимает центрального места. Морфологически: мезангиальный или мембранозный гломерулонефрит.
Патоморфология • Изменения, характерные для первичного гломерулонефрита (см. Гломерулонефрит мембранозно - пролиферативный) • Изменения, характерные для СКВ • Фибриноидный некроз капиллярных петель • Кариорексис • Кариопикноз • Гематоксилиновые тельца • Гиалиновые тромбы • « Проволочные петли» • Иммуногистохимическое исследование • IgG, C3, фибрин, реже — IgM и IgA, депозиты иммунных комплексов в клубочках, образование полулуний в части клубочков • Оценку активности проводят с подсчётом индексов активности и склероза.

Нефрит волчаночный: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Нефритический синдром • Нефротический синдром • Гипертензивный синдром, в т. ч. злокачественная гипертония • Нарушение функции почек.

Нефрит волчаночный: Диагностика

Лабораторные данные

ОАМ (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия), лейкоцитарная формула осадка мочи (типична лимфоцитурия) • ОАК: лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ • Мочевина, креатинин сыворотки крови • АНАТ, особенно — АТ к двуспиральной ДНК.

Инструментальные данные

Биопсия почек и дальнейшая идентификация морфологического типа волчаночного нефрита (см. классификацию выше)

Диагностические критерии СКВ — см. Волчанка системная красная.
Дифференциальная диагностика • При дифференциальной диагностике волчаночного нефрита следует иметь в виду геморрагический васкулит, гранулематоз Вегенера, узелковый периартериит, первичный гломерулонефрит и др. В дифференциальной диагностике большой информативностью обладают АНАТ. К особенностям волчаночного нефротического синдрома относят: редкость массивной протеинурии, часто — артериальная гипертензия, гематурия, меньшая выраженность диспротеинемии и дислипидемии • При интерпретации поражения почек в рамках клинической картины СКВ следует иметь в виду следующие особенности волчаночного нефрита • Изолированную гематурию не наблюдают при СКВ; она всегда сочетается с протеинурией • В дифференциальной диагностике лейкоцитурии необходимо исследование лейкоцитарной формулы осадка мочи: если для люпус - нефрита характерна лимфоцитурия, то для вторичной инфекции мочевыводящих путей типично преобладание нейтрофилов в осадке мочи.

Нефрит волчаночный: Методы лечения

Лечение

Общая тактика

Лечение предполагает длительную активную иммунодепрессивную терапию. Интенсивность иммунодепрессивной терапии коррелирует с активностью нефрита.

Лекарственное лечение

• ГК в дозе 1 мг/кг/сут и более эффективна у многих больных мезангиальным, мембранозным и диффузным пролиферативным волчаночным гломерулонефритом. Длительность приёма в зависимости от клинического эффекта составляет 4– 12 недель, затем медленное (не более 5% исходной дозы за неделю) снижение дозы до поддерживающей (5– 10 мг/сут).
• Пульс - терапию метилпреднизолоном проводят при быстропрогрессирующем гломерулонефрите, высокой иммунологической активности. NB: Пульс - терапия — не терапия « отчаяния» , а составная часть программы интенсивной терапии. Помимо « классической» пульс - терапии (метилпреднизолон 15– 20 мг/кг массы тела в/в ежедневно в течение 3 последовательных дней), пульс - терапию проводят повторно с интервалом в несколько недель. Пульс - терапия может быть усилена циклофосфамидом (1 г в/в на 2 - й день лечения). В прогностически неблагоприятных и резистентных к лечению случаях разрабатывают программы синхронной интенсивной терапии, где пульс - терапию метилпреднизолоном и циклофосфамидом предваряет плазмаферез. После проведения пульс - терапии дозу преднизолона следует снижать медленно. На фоне пульс - терапии не проводят форсированный диурез во избежание серьёзных метаболических нарушений.
• При лечении волчаночного гломерулонефрита назначение ГК часто дополняют цитостатическими иммунодепрессантами • Циклофосфамид — при развитии пролиферативного и мембранозного волчаночного нефрита и тяжёлого поражения ЦНС по 0, 5– 1 г/м2 в/в ежемесячно в течение 6– 12 мес, затем каждые 3 мес в течение 2 лет • Азатиоприн применяют для поддержания индуцированной циклофосфамидом ремиссии волчаночного нефрита • Метотрексат усиливает действие ГК в отношении артрита, миозита, нейропсихических проявлений (15 мг/нед) • Микофенолат мофетила оказывает положительный эффект при рефрактерном к лечению волчаночном гломерулонефрите; побочные эффекты, характерные для цитостатиков, развиваются реже (доза 1, 5– 2 г/сут) • Циклоспорин не нашёл широкого применения при лечении волчаночного нефрита в силу нефротоксических свойств. Тем не менее, имеются данные об эффективности циклоспорина при мембранозном волчаночном гломерулонефрите.

Немедикаментозная терапия • При нарушении функций почек — гемодиализ • Показания к трансплантации почек при СКВ продолжают обсуждаться. Заслуживают интереса данные, свидетельствующие о высокой (94%) 5 - летней выживаемости больных СКВ после трансплантации почек и хорошей (65%) приживаемости трансплантата. Следует иметь в виду, что в трансплантированной почке возможен рецидив заболевания.

Прогноз

К прогностически неблагоприятным признакам относят начало заболевания в молодом возрасте, высокую активность волчаночного гломерулонефрита.

Синоним. Люпус - нефрит.

МКБ-10 • N08. 5* Гломерулярные поражения при системных болезнях соединительной ткани

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   178   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Нефрит волчаночный (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)