Буллёзный пемфигоид — доброкачественное хроническое заболевание кожи; первичный элемент — пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. — Аутоиммунное заболевание, *часто встречающееся* у пожилых людей, представленное пузырьками или пузырями. Выявляют АТ *(чаще IgG, реже IgA)* к базальной мембране эпидермиса.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
Пемфигоидом страдают пожилые люди (старше 60 лет) • Появление на неизменённой (обычно) или эритематозной коже (иногда) больших пузырей (2– 5 см в диаметре), в некоторых случаях с мелкими пузырьками по периферии; пузыри долго остаются неповреждёнными • Локализация: конечности и туловище, иногда волосистая часть головы, ладони, подошвы, слизистые оболочки • Содержимое пузырей: серозная жидкость, иногда с примесью крови • Симптом Никольского отрицательный • Акантолитические клетки отсутствуют • Зуд кожи (иногда выраженный) • Общее состояние больного не нарушено.
Методы исследования
Световая микроскопия: субэпидермальные пузыри с воспалением окружающих тканей, содержащие много эозинофилов • Иммунофлюоресцентное исследование • Биопсия поражённых тканей.
Препараты выбора • Преднизолон по 40– 60 мг/сут с постепенным (в течение нескольких недель) снижением дозы до поддерживающей (20– 40 мг/сут) • Цитостатики (метотрексат, циклоспорин) — при резистентных к ГК формах • При локализованной форме — ГК (местно) • Альтернативный препарат — дапсон • ЛС, используемые для лечения заболевания (дапсон, пероральные ГК, цитотоксические препараты), могут привести к развитию осложнений. Поэтому больные, страдающие хроническими буллёзными заболеваниями, подлежат лечению у специалиста узкого профиля.
Течение и прогноз
Характерно хроническое течение. Прогноз более благоприятный, чем при истинной пузырчатке.