Полиартериит микроскопический

Описание
Диагностика
Лечение

Полиартериит микроскопический: Краткое описание

Микроскопический полиартериит — некротизирующий васкулит мелких сосудов, в клинической картине которого преобладают некротизирующий нефрит и лёгочные капилляриты. Статистические данные. Заболеваемость: 2– 3 на 1 000 000 населения. Преобладающий возраст — 20– 40 лет. Преобладающий пол — мужской (1, 3: 1). Этиология неизвестна.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Патогенез

Обнаруживаемые при микроскопическом полиартериите антинейтрофильные АТ специфичны в отношении протеиназы - 3 и миелопероксидазы. В клеточных инфильтратах обнаруживают полиморфноядерные лейкоциты; гранулёмы отсутствуют. Иммунные депозиты обнаруживают в очень небольших количествах.

Клиническая картина

Неспецифические гриппоподобные симптомы — лихорадка, слабость, снижение массы тела, миалгии • Поражение почек (у 100% больных) • Мочевой синдром: протеинурия, гематурия • Нефротический синдром в 20% случаев, быстрое развитие почечной недостаточности (ОПН, ХПН) • ССС • артериальная гипертензия (34%) — мягкая или умеренная, но не злокачественная • сердечная недостаточность (17%) • ИМ (2%) • перикардит (10%) • Поражение лёгких (в 55% случаев) • кашель, одышка • кровохарканье или лёгочное кровотечение (в 70% случаев) • возможно развитие респираторного дистресс - синдрома • Некротический ринит (деформация носа не развивается) • Поражение кожи • пальпируемая пурпура (41%) • сетчатое ливедо (12%) • ишемические изменения пальцев (7%) • уртикарные элементы (в отличие от крапивницы существуют более 24 ч) • Поражение глаз (эписклерит, кератоконъюнктивит) имеют обратимый характер • Множественный полиневрит • Артралгии или артриты • Гастроэнтерологические симптомы (редко) • желудочно - кишечное кровотечение • ишемия и перфорация кишечника • панкреатит.

Полиартериит микроскопический: Диагностика

Лабораторные данные

ОАК — увеличение СОЭ, анемия • Обнаружение ЦИК не характерно • Антинейтрофильные АТ (95– 100%), чаще реагирующие с миелопероксидазой.

Инструментальные данные

Рентгенография лёгких — деструктивные изменения отсутствуют • Биопсия почек: • фокально - сегментарный некротизирующий гломерулонефрит, гломерулонефрит с полулуниями • иногда — экстракапиллярные полулуния • Иммунные депозиты на базальных мембранах клубочков не характерны • Биопсия лёгких: некротизирующий альвеолит, обнаружение гранулём не характерно.

Дифференциальная диагностика

Узелковый периартериит • Гранулематоз Вегенера • Синдром Гудпасчера • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

Диагностическая тактика

Диагноз микроскопического полиартериита устанавливают на основании клинических признаков, гистологического исследования кожи, лёгочной ткани, почек и определении антинейтрофильных АТ в сыворотке крови.

Полиартериит микроскопический: Методы лечения

ЛЕЧЕНИЕ. Общая тактика. Лечение подразделяется на 3 фазы: индукция ремиссии, поддержание ремиссии, лечение рецидива.

Диета

зависит от присутствующих в клинике синдромов (почечной недостаточности, артериальной гипертензии, панкреатита).

Лекарственное лечение

Для индукции ремиссии используют ГК и иммунодепрессанты • ГК • Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь • Пульс - терапия метилпреднизолоном: 1 г/сут в/в в течение 3 последовательных дней • Цитостатические иммунодепрессанты • Циклофосфамид 1000 мг в/в каждые 10– 12 дней • По мере достижения ремиссии преднизолон постепенно отменяют, а циклофосфамид продолжают применять в течение ещё 1 года или заменяют его метотрексатом (10– 25 мг/нед) или азатиоприном 1– 2, 5 мг/кг/сут • Лечение рецидива проводят так же, как индукцию ремиссии.
Немедикаментозная терапия. Плазмаферез — при почечной недостаточности (креатинин более 500 мкмоль/л) и лёгочном кровотечении.

Прогноз

К неблагоприятным прогностическим признакам относят возраст старше 50 лет, креатинин сыворотки крови более 500 мкмоль/л, олигурию.

МКБ-10 • M31. 8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии • M31. 9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая

Метки:

полиартериит

лихорадка

кашель

Эта статья Вам помогла? Да -0 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 49 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Полиартериит микроскопический (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)