Полиартериит узелковый

• Описание
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Полиартериит узелковый: Краткое описание

Узелковый полиартериит (УП) — заболевание артерий мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм и вторичным поражением органов и тканей. Статистические данные. Распространённость: 0, 7– 6, 3 на 100 000 населения. Средний возраст 38– 43 года. Мужчины старше 40 лет болеют в 3 раза чаще.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• M30 - Узелковый полиартериит и родственные состояния

Этиология

Вирусы гепатита В (30– 80% случаев, на любой стадии гепатита без корреляций с его активностью) и С • ВИЧ • Парвовирус В19 • HTLV • ЛС (сульфаниламиды, пенициллины, йодиды, тиоурацил, препараты висмута, тиазидные диуретики, гуанитидин) • Очень редко вторичный УП развивается на фоне ревматоидного артрита или синдрома Шёгрена.

Патогенез

Механизм повреждения сосудистой стенки при УП не ясен. Характерно поражение артерий мышечного типа с развитием некротизирующего панваскулита, возможно образование аневризм. Следствиями васкулита являются инфаркты, кровоизлияния, рубцы. Воспалению сосудов сопутствует нарушение реологических свойств крови, тромбозы, ДВС - синдром.

Полиартериит узелковый: Признаки, Симптомы

Клиническая картина
• Общие проявления • Лихорадка • Миалгии, наиболее часто — в икроножных мышцах • Снижение массы тела (вплоть до кахексии) коррелирует с активностью процесса.
• Транзиторный мигрирующий артрит суставов крупной и средней величины, без деформаций.
• Поражение почек • Изолированный мочевой синдром: протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия (не связана с инфекцией) • Артериальная гипертензия: на ранних стадиях связана с почечным васкулитом или инфарктом почки, на поздних стадиях — с поражением клубочков; гипертензивный синдром часто приобретает черты злокачественности • Разрыв аневризм почечных артерий с развитием околопочечной гематомы (редко).
• Поражение нервной системы • Комбинации периферических невритов берцовых, локтевых, лучевых, икроножных нервов. Особенности полиневрита при УП: асимметричность, преобладание двигательных нарушений, выраженный болевой синдром • Синдром Гийена– Барре • ЦНС: инфаркты мозга, судороги, психозы.
• Поражение ССС • Аритмии • Коронариит с ишемическим синдромом, возможен ИМ, чаще безболевой • Сердечная недостаточность.
• Кожа • Геморрагическая пурпура • Узелки (аневризматическое изменение артерий) • Сетчатое ливедо (« мраморная кожа» ).
• Абдоминальный синдром является следствием васкулита сосудов брюшной полости • Панкреатит • Перфорация язв тонкого кишечника • Некроз жёлчного пузыря.
• Орхит, эпидидимит (чаще при HBV - ассоциированном УП).
• Поражение глаз: конъюнктивит, ирит, окклюзия центральной артерии сетчатки.
• Лёгкие (редко): лёгочный васкулит, интерстициальная пневмония.

Полиартериит узелковый: Диагностика

Лабораторные данные

Исследование крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение концентрации мочевины в сыворотке крови, анемия (редко) • Исследование мочи: протеинурия, гематурия • Исследование: Аг гепатита В (50% случаев); РФ в низком титре или отсутствует; АНАТ в низком титре или отсутствуют; гипокомплементемия при поражении почек или кожи.
Инструментальные данные • Биопсия вдвое информативна с участков поражённой кожи или мышц • Рентгенография суставов: без изменений • Висцеральная ангиография — микроаневризмы поражённых артерий.

Диагностическая тактика

Нозологическое своеобразие клинической картине УП придают асимметричный двигательный полиневрит, полиорганная симптоматика (коронариит с развитием безболевого ИМ, специфические формы поражения почек и органов ЖКТ и пр. ).
Диагностические критерии (Американская Ревматологическая Ассоциация, 1990) • Снижение массы тела более 4 кг, не связанная с другими причинами • Livedo reticularis • Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой или другими причинами • Миалгии (слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей) • Мононеврит, полиневропатия или сочетание мононевритов • Диастолическое АД выше 90 мм рт. ст • Повышение концентрации креатинина сыворотки крови более 132, 5 мкмоль/л, не связанное с дегидратацией или обструкцией мочевых путей • Наличие маркёров HBV в крови • Изменения, обнаруживаемые при артериографии: аневризмы или окклюзия висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями • Гистологическое исследование артерий мелкого и среднего калибра демонстрирует гранулоцитарную и мононуклеарную инфильтрацию стенок артерий. Для постановки диагноза необходимо обнаружение 4 критериев. Чувствительность 98, 9%, специфичность 95, 2%.

Дифференциальная диагностика

Микроскопический полиартериит (поражение почек без артериальной гипертензии, но с быстрым развитием почечной недостаточности, иногда — с нефротическим синдромом; при биопсии обнаруживают поражение капилляров) • Гранулематоз Вегенера (при УП отсутствуют язвенно - некротический ринит, синусит, ларингит) • Синдром Черджа– Стросс: бронхиальная астма, лихорадка, эозинофилия > 10%, мононевриты или полиневриты, мигрирующие лёгочные инфильтраты, на биопсии — периваскулярные инфильтраты, содержащие эозинофилы.
Осложнения • Гангрена конечностей • Инфаркты внутренних органов • Внутриорганные кровотечения вследствие разрыва аневризм.

Полиартериит узелковый: Методы лечения

Лечение

Общая тактика

Необходима иммунодепрессивная терапия, её отсутствие ухудшает прогноз 5 - летней выживаемости в 8 раз. Тем не менее, иммунодепрессивная терапия затрудняет саногенетический иммунный ответ в условиях HBV - инфекции, что требует особого подхода к этой группе пациентов.

Диета

Циклофосфамид следует назначать на фоне приёма большого количества жидкости для предупреждения развития геморрагического цистита.

Лекарственное лечение

ГК применяют в высоких дозах. Предлагается стартовая пульс - терапия метилпреднизолоном (по 1 г/сут в/в в течение 3 последовательных дней) с последующим переходом на преднизолон 1 мг/кг внутрь ежедневно до наступления клинического эффекта (в среднем — на 1 мес). Затем дозу постепенно уменьшают до поддерживающей (10 мг/сут), а затем полной отмены (общая продолжительность лечения 12– 24 мес и могут быть короче, если ГК применяют в комбинации с иммунодепрессантами.
• Циклофосфамид предпочтительнее применять в/в в индивидуально подобранном режиме по 0, 5– 2, 5 г 1 р/нед или 1 р/мес (например, по 0, 6 г/м2 ежемесячно в течение года). При выборе дозы ориентируются на состояние почечной функции и состоятельность костного мозга. Развитие побочных эффектов циклофосфамида (рак мочевого пузыря, геморрагический цистит, бесплодие, подавление функций костного мозга) коррелирует с суммарной дозой. На фоне лечения циклофосфамидом, особенно в сочетании с ГК, высока вероятность развития вторичных инфекций.
• Для случаев HBV - зависимого УП предложено применение преднизолона в дозе 1 мг/кг/сут в течение 1 нед, быстрой отмены его в течение второй недели и последующей антивирусной терапии • рекомбинантный ИФН — курсами по 12 нед или непрерывно в течение года • НПВС — при суставном синдроме.
• Ингибиторы АПФ, например каптоприл 75– 150 мг/сут, эналаприл 20– 40 мг/сут — при наличии артериальной гипертензии при условии отсутствия стеноза почечных артерий.
Немедикаментозная терапия. Плазмаферез показан при рефрактерном течении УП, HBV - зависимом УП и пациентам, находящимся на гемодиализе.

Хирургическое лечение

показано при развитии почечной недостаточности (нефрэктомия, трансплантация донорской почки) и тромбозе брыжеечных артерий.

Прогноз

Неблагоприятные прогностические факторы • уровень креатинина сыворотки крови > 140 мкмоль/л • протеинурия > 1 г/л • вовлечение в патологический процесс ЖКТ • поражение сердца • симптомы со стороны ЦНС.
Наибольшую опасность представляют перфорация кишечника и злокачественная артериальная гипертензия.

Синонимы

Болезнь Куссмауля– Майера • Панартериит нодозный • Периартериит нодозный • Периартериит узелковый • Полиартериит нодозный.

Сокращение

УП — узелковый периартериит.

МКБ-10 • M30 Узелковый полиартериит и родственные состояния

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -1   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   234   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Полиартериит узелковый (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)