Пролапс митрального клапана (ПМК)

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Лечение

Пролапс митрального клапана (ПМК): Краткое описание

Пролапс митрального клапана (ПМК) — патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка. Статистические данные. ПМК обнаруживают у 3– 8% людей в общей популяции (по - видимому, данные завышены). Проявления ПМК впервые регистрируют в возрасте 10– 16 лет, после 10 лет у девочек наблюдают в 2 раза чаще.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• I34. 1 - Пролапс [пролабирование] митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК): Причины

Этиология. ПМК может быть первичным или вторичным • Первичный ПМК • Заболевание, наследуемое по аутосомно - доминантному типу с миксоматозной деформацией створок митрального клапана • ПМК также наблюдают у больных с синдромом Марфана и другими врождёнными заболеваниями соединительной ткани, таких как синдром Элерса– Данло, эластическая псевдоксантома, несовершенный остеогенез • В возникновении ПМК может иметь также значение воздействие токсических агентов на плод на 35– 42 - й день беременности • Вторичный ПМК может возникать при: • ИБС (ишемия сосочковых мышц) • ревматизме (постинфекционные склеротические изменения) • гипертрофической кардиомиопатии (диспропорционально малый левый желудочек, изменение расположения сосочковых мышц).

Патогенез

Первичный ПМК • Миксоматозная дегенерация коллагена приводит к избыточному накоплению мукополисахаридов в средней губчатой части створок митрального клапана и её гиперплазии, что вызывает появление участков перерыва в фиброзной части клапана. Локальная замена эластичной фиброзной ткани створки клапана на слабую и неэластичную губчатую структуру приводит к тому, что во время систолы под воздействием давления крови со стороны левого желудочка створка выбухает в сторону левого предсердия (пролабирует) • В возникновении первичного ПМК при синдроме Марфана имеет значение и дилатация фиброзного кольца митрального клапана — оно не уменьшается на 30% в систолу, как в норме, что приводит к выбуханию одной или обеих створок в полость левого предсердия • Вторичный ПМК возникает в результате истончения и удлинения сухожильных нитей или их отрыва либо дилатации фиброзного кольца. Удлинение сухожильных нитей, отрыв части из них приводят к тому, что створка не удерживается на месте и начинает пролабировать в левое предсердие • При чрезмерном прогибании створки митрального клапана может возникать митральная регургитация с дилатацией левого предсердия и левого желудочка. Следует отметить, что ПМК может сочетаться с пролапсами других клапанов: пролапсом трёхстворчатого клапана в 40% случаев, пролапсом клапана лёгочной артерии в 10%, пролапсом аортального клапана в 2%. При этом в дополнение к недостаточности митрального клапана будут возникать проявления недостаточности соответствующего клапана. Нередко имеется сочетание ПМК с другими врождёнными аномалиями сердца — ДМПП, дополнительными проводящими путями (чаще левосторонними).

Пролапс митрального клапана (ПМК): Признаки, Симптомы

Клинические проявления

Жалобы • В большинстве случае ПМК протекает бессимптомно, и его выявляют случайно при профилактическом обследовании • При более выраженном пролапсе больные предъявляют жалобы на сердцебиение (желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, реже желудочковая тахикардия) • Частая жалоба — боль в грудной клетке. Она может быть как атипичной, так и типичной ангинозной вследствие спазма венечных артерий или ишемии в результате напряжения сосочковых мышц • Одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость также отмечаются больными с ПМК • Крайне редкие проявления — нарушения зрения в результате тромбоэмболии сосудов сетчатки, а также преходящие ишемические атаки в результате тромбоэмболии сосудов мозга. В возникновении эмболических осложнений придают значение отрыву нитей фибрина, располагающихся на предсердной стороне митрального клапана • Нередко вышеописанным жалобам сопутствует психоэмоциональная лабильность • При осмотре можно выявить сопутствующие врождённые нарушения формы грудной клетки — кифосколиоз, воронкообразную грудную клетку, патологически выпрямленную спину, уменьшенный переднезадний размер грудной клетки или признаки синдрома Марфана • Аускультация сердца (возможна « немая» форма ПМК) • Основной аускультативный признак ПМК — короткий среднесистолический высокочастотный клик (патогномоничен). Он появляется в результате провисания створок митрального клапана в систолу в полость левого предсердия и их резкого натяжения • За систолическим кликом может следовать средне - или высокочастотный поздний систолический шум, лучше выслушиваемый на верхушке сердца • Для уточнения проявлений ПМК используют динамическую аускультацию сердца • Изменения конечного диастолического объёма левого желудочка приводят к изменению времени появления клика и шума. Все маневры, способствующие уменьшению конечного диастолического объёма, увеличению ЧСС или уменьшению сопротивления выбросу из левого желудочка приводят к тому, что ПМК появляется раньше (клик - шум приближается к I тону). Все маневры, увеличивающие объём крови в левом желудочке, уменьшающие сократимость миокарда или увеличивающие постнагрузку, увеличивают время от начала систолы до появления клика - шума (отодвигается ко II тону) • В положении лёжа клик возникает позднее, шум короткий • В положении стоя клик возникает раньше, а шум длиннее • В положении на корточках клик возникает позднее, а шум короче (могут даже исчезать).
Инструментальные данные • Обычно на ЭКГ у больных с ПМК изменений не обнаруживают. Из выявляемых отклонений наиболее часто отмечают депрессию сегмента ST или отрицательные зубцы Т в отведениях III, aVF. Эти изменения могут отражать ишемию нижней стенки левого желудочка в результате натяжения задней сосочковой мышцы из - за пролапса створки. У больных с изменениями на ЭКГ возникают также аритмии сердца. У некоторых больных наблюдают удлинение интервала Q– T. Запись ЭКГ после приёма b - адреноблокаторов увеличивает специфичность данного метода • ЭхоКГ • В одномерном режиме выявляют симптом « гамака» — провисание в систолу одной или обеих створок более 3 мм • В двухмерном режиме обнаруживают провисание створок митрального клапана в полость левого предсердия в систолу левого желудочка, утолщение створок более 5 мм в диастолу, удлинение сухожильных нитей, удлинение створок, дилатацию фиброзного кольца • Различают три степени ПМК, определяемые в четырёхкамерном сечении • I степень (незначительная) — провисание створок в полость левого предсердия до 5 мм • II степень (умеренная) — провисание створок в полость левого предсердия 5– 10 мм • III степень (выраженная) — провисание створок в полость левого предсердия более 10 мм • При допплеровском исследовании можно выявить струю регургитации в левом предсердии. При выраженном ПМК возникает дилатация левого предсердия и левого желудочка, выявляемая в одно - и двухмерном режимах. Следует помнить, что при наличии типичных аускультативных признаков ПМК его ЭхоКГ - признаки могут отсутствовать у 10% больных. При проведении исследования следует помнить о других врождённых пороках сердца (в частности, ДМПП).

Дифференциальная диагностика

Недостаточность митрального клапана ревматического генеза • Изолированная аневризма межпредсердной перегородки • Изолированный пролапс трёхстворчатого клапана • ДМЖП.

Пролапс митрального клапана (ПМК): Методы лечения

Лечение

Тактика ведения

Лечение основного заболевания при вторичном ПМК • Группе риска по развитию осложнений (пациенты с выраженным систолическим шумом, утолщёнными пролабирующими створками митрального клапана, гипертрофией левого желудочка, нарушением ритма, обмороками) регулярно проводят ЭКГ, ЭхоКГ • Профилактика эндокардита показана лицам с выраженным систолическим шумом.
Лечение различных вариантов • При бессимптомном течении ПМК без признаков недостаточности митрального клапана нет необходимости в проведении лечения • Больному следует дать рекомендации по нормализации образа жизни, оптимизации физической активности (снижение тонуса симпатической нервной системы может привести к уменьшению дисфункции клапанного аппарата) • Рекомендован ЭхоКГ - контроль 1 раз в 1– 2 года • Необходим отказ от употребления крепкого чая, кофе, алкоголя, а также от курения • При выраженном ПМК • При наличии таких симптомов ПМК, как тахикардия, сердцебиение, боль в грудной клетке, назначают  - адреноблокаторы в малых дозах (например, пропранолол в дозе 30– 60 мг/сут) • При дилатации левого предсердия и левого желудочка, удлинении интервала Q– T, обмороках в анамнезе, расширении начальной части аорты запрещаются физические нагрузки • Рекомендуется проводить профилактику инфекционного эндокардита с помощью амоксициллина • При симптомах эмболизации назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 80– 325 мг/сут • При значительных изменениях гемодинамики, нарастании симптомов недостаточности митрального клапана проводят операцию по протезированию митрального клапана или аннулопластику.

Прогноз и осложнения. Обычно ПМК протекает доброкачественно. Осложнения ПМК чаще возникают у больных с систолическим шумом, утолщёнными, удлинёнными митральными створками или увеличением полости левого желудочка или левого предсердия. К осложнениям относят: • отрыв сухожильных нитей • выраженную недостаточность митрального клапана (0, 06%) • отложение фибрина на створках митрального клапана • аритмии сердца • цереброваскулярную патологию (0, 02%) • инфекционный миокардит (0, 02%) • внезапную сердечную смерть (0, 06% случаев при выраженной недостаточности митрального клапана).

Синонимы

Синдром систолического клика - шума • Синдром Барлоу • Синдром раздувающегося митрального клапана.

Сокращение

ПМК — пролапс митрального клапана.

МКБ-10 • I34. 1 Пролапс [пролабирование] митрального клапана

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -1   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   818   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Пролапс митрального клапана (ПМК) (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)