Протеиноз лёгких альвеолярный

• Описание
• Симптомы (признаки)
• Лечение

Протеиноз лёгких альвеолярный: Краткое описание

Альвеолярный протеиноз лёгких — редкое заболевание, характеризующееся массивным накоплением в альвеолах комплексов, богатых фосфолипидами и белками, с небольшим воспалительным клеточным экссудатом.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• J84. 0 - Альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения

Преобладающий пол — мужской. Преобладающий возраст — 20– 60 лет.

Этиология и патогенез

Отложения в альвеолах белкового или липидного материала сходны с сурфактантом и накапливаются, вероятно, в результате нарушения клиренса последнего • Предрасположенность к лёгочным инфекциям (например, нокардиозу и грибковым заболеваниям) обусловлена функциональной неполноценностью альвеолярных макрофагов.

Генетические аспекты

Врождённые рецессивные формы вследствие мутаций генов рецептора колониестимулирующего фактора гранулоцитов - макрофагов (178640), ассоциированного с сурфактантом белков 2 (178620, 8p21) и 3 (178640).

Протеиноз лёгких альвеолярный: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Одышка • Непродуктивный кашель • Снижение массы тела • Лихорадка свидетельствует о присоединении вторичной инфекции возбудителями родов Nocardia, Aspergillus, Cryptococcus • Аускультация — нежная крепитация на вдохе • Цианоз • Поражения других органов нетипичны.

Диагностика

Снижение концентрации IgA в сыворотке • Исследование функций лёгких • Нарушения вентиляции по рестриктивному типу (снижение дыхательных объёмов) • Гипоксемия • Рентгенография органов грудной клетки • Прикорневая двусторонняя альвеолярная инфильтрация (по типу бабочки) • Лимфатические узлы и плевра не поражены • Биопсия лёгкого для подтверждения диагноза (ШИК - положительная реакция депозитов, скопления эозинофилов).

Протеиноз лёгких альвеолярный: Методы лечения

Лечение

Тотальный лаваж лёгкого физиологическим р - ром под наркозом, интервалы между процедурами — 3– 5 сут • ГК противопоказаны (увеличивают риск инфекционных осложнений) • Лечение вторичной инфекции.

Осложнения

Фиброз лёгких и дыхательная недостаточность.

МКБ-10. J84. 0 Альвеолярные и париетоальвеолярные нарушения

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   186   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Протеиноз лёгких альвеолярный (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)