Ретинобластома

• Описание
• Симптомы (признаки)

Ретинобластома: Краткое описание

Ретинобластома — злокачественная внутриглазная опухоль сетчатки, наблюдаемая главным образом в детском возрасте. Частота — 1 случай на 15 000– 34 000 новорождённых.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• C69. 2 - Сетчатки

Возрастные особенности

На первом году жизни обнаруживают 22– 23% ретинобластом, в возрасте до 3 лет — 70%, до 6 лет — 97%, старше 6 лет — крайне редко.

Генетические аспекты

Соматические мутации (180200, ген RB1, 13q14. 1 q14. 2) клеток сетчатки в 60– 70% случаев (как правило, односторонние ретинобластомы) • У здоровых родителей, имеющих одного ребёнка с ретинобластомой, вероятность развития ретинобластомы у следующих детей — 6% • Если в семье здоровых родителей более одного ребёнка с ретинобластомой, то риск для последующих детей — 50% • Более чем у половины детей, родители которых страдали ретинобластомой, развивается ретинобластома.

Патоморфология

Злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивающаяся из клеток эмбриональной сетчатки, состоящая из недифференцированных нейробластов.

Ретинобластома: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

• 1 стадия — опухоль распространяется в пределах сетчатки, прорастая в стекловидное тело и сосудистую оболочку в виде узла серо - беловато - жёлтого цвета с чёткими границами; развивается отслойка сетчатки. Острота зрения резко снижается, появляется косоглазие.
• 2 стадия — опухоль заполняет всю полость глазного яблока, диссеминирует в радужку и угол передней камеры, приводя к повышению ВГД и вторичной глаукоме. У детей младшего возраста может развиться буфтальм (увеличение глазного яблока при повышении ВГД). Наблюдают иридоциклиты, задние увеиты, неоваскуляризацию радужки.
• 3 стадия — прорастание опухоли за пределы глазного яблока. При прорастании в глазницу появляется прогрессирующий экзофтальм; опухоль разрушает стенки глазницы и прорастает в околоносовые пазухи и далее по зрительному нерву в полость черепа.
• 4 стадия — наличие лимфогенных и гематогенных метастазов в околоушные, подчелюстные и шейные лимфатические узлы, в кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень.
Осмотр • Лейкокория — бело - жёлтое свечение зрачка из - за отражения света от поверхности опухоли • Расширение зрачка, ослабление его реакции на свет • Косоглазие.

Специальные исследования

Эхография • Рентгенография и КТ черепа • Радиоизотопное исследование.

Дифференциальная диагностика

Ретинит Коутса (болезнь Коутса) — односторонний ретинит неизвестной этиологии, характеризующийся наличием экссудата между наружными слоями сетчатки и сосудистой оболочки и кровоизлияниями на поверхности сетчатки; наблюдают у детей и лиц молодого возраста • Эндофтальмит — гнойное воспаление внутренних оболочек глазного яблока, при котором гной пропитывает стекловидное тело • Ретролентальная фиброплазия (Терри синдром) — двустороннее поражение глаз у недоношенных детей, обусловленное высоким содержанием кислорода в воздухе, характеризующееся образованием фиброзных плёнок и тяжей в стекловидном теле, отёком и отслойкой сетчатки с последующим развитием атрофических процессов в глазном яблоке (см. Ретинопатия недоношенных) • Отслойка сетчатки • Болезнь Линдау • Метастатическая офтальмия — эндофтальмит, вызванный гематогенным заносом возбудителя инфекции из какого - либо очага воспаления в ткани глаза • Хронический увеит • Паразитарные инвазии (токсоплазмоз, токсокароз).
Лечение комбинированное, включающее лазеркоагуляцию, криокоагуляцию, хирургическое вмешательство (энуклеация), лучевую терапию, химиотерапию. Методика лечения и комплекс применяемых методов зависят от стадии опухоли и симметричности поражения.
• 1 стадия (опухоль занимает не более 25% площади глазного дна; проминенция не более 8 мм) — возможно органосохраняющее лечение: • Лазеркоагуляция • Криокоагуляция (транссклеральная) • Подшивание  - аппликаторов к склере в области опухоли на 2– 3 сут • Химиотерапия (циклофосфамид, тиотепа в виде внутримышечных, субконъюнктивальных и ретробульбарных инъекций).
• 2– 4 стадия • Энуклеация при одностороннем поражении • При двусторонней ретинобластоме глаз с более выраженными изменениями удаляют, а другой лечат консервативно • В связи с опасностью прорастания опухоли в зрительный нерв пересечение его во время энуклеации производят на расстоянии не менее 10– 15 мм от заднего полюса глаза • При прорастании опухоли в глазницу показана экзентерация • В последующем глазницу удалённого глаза облучают при помощи дистанционной рентгенотерапии, а при двусторонних опухолях лучевому воздействию подвергают и сохранённый глаз.
Наблюдение после лечения окулистом и онкологом • В течение первого года — 1 раз в 2 мес • В течение второго года — 1 раз в 3 мес • На протяжении следующих двух лет — 1 раз в 6 мес • В дальнейшем — 1 р/год • С учёта больных не снимают.

Прогноз

Смертность при ретинобластоме составляет 15%. Прогноз особенно неблагоприятен при двусторонних опухолях.

МКБ-10 • C69. 2 Злокачественное новообразование сетчатки

Примечания

Буфтальм — увеличение глазного яблока в детском возрасте при повышении ВГД.

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   456   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Ретинобластома (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)