Саркоидоз

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Саркоидоз: Краткое описание

Саркоидоз — системный относительно доброкачественный гранулематоз неизвестной этиологии, характеризующийся скоплением активированных Т - лимфоцитов (CD4+) и мононуклеарных фагоцитов, образованием несекретирующих эпителиоидноклеточных неказеифицированных гранулём. Пребладают внутригрудные проявления этого заболевания, описано поражения всех органов и систем, кроме надпочечника. Современные представления о диагностике, наблюдении и лечении в настоящее время отражают международный документ « ATS/ERS/WASOG Statement on sarcoidosis» (1999).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• D86 - Саркоидоз

Классификация

По течению — острый, подострый, хронический. В соответствии с внутригрудными рентгенологическими изменениями саркоидоз делят на стадии • Стадия 0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки • Стадия I. Внутригрудная лимфаденопатия. Паренхима лёгких не изменена • Стадия II. Лимфаденопатия корней лёгких и средостения. Патологические изменения паренхимы лёгких • Стадия III. Патология лёгочной паренхимы без лимфаденопатии • Стадия IV. Необратимый фиброз лёгких • Отдельно описывают экстраторакальные проявления саркоидоза (поражение глаз, кожи, костей и т. д. )

Частота

Вновь выявленные случаи чаще всего регистрируются в возрасте 20– 50 лет с пиком в 30– 39 лет, 2/3 пациентов — женщины. В США распространённость саркоидоза в разных штатах и разных этнических группах колеблется от 5 до 100 на 100 тыс населения. Наиболее часто саркоидоз встречается в скандинавских странах — до 64 на 100 000 населения. В России заболеваемость саркоидозом в России составляет 3, 0 на 100 000 населения. Распространённость саркоидоза в Республике Татарстан в 2000 г. составляла 14, 8 на 100 тыс. населения. Саркоидоз встречается и в детском возрасте (у детей до 4 лет редко встречаются внутригрудные поражения).

Саркоидоз: Причины

Этиология

Известно 3 группы факторов, которые приводят к образованию гранулём: 1) бактерии, грибы и паразиты; 2) продукты растений и животных (пыльца, споры, белки); 3) соединения металлов. Потенциальными триггерами развития саркоидоза считают Chlamydia pneumoniae, Borrelia burgdorferi, Propionibacterium acnes, а также ряд вирусов, включая ВПГ и аденовирусы. Роль M. tuberculosis обсуждается, но прямой связи с туберкулёзом не установлено.

Генетические особенности

Случаи семейного саркоидоза отмечены в Ирландии в 2, 4%, в Японии — 4, 3%, в Финляндии 4, 7%, во Франции — около 5%, в Германии — 7, 5%, в Голландии — 16, 3%, среди афроамериканцев — 17%.

Патогенез

В поражённом органе происходит накопление CD4+ T - лимфоцитов. Активированные макрофаги продуцируют повышенное количество ИЛ - 1, ИЛ - 2, ИЛ - 12, ФНО - a. ФНО - a считают ключевым цитокином, участвующим в формировании гранулёмы при саркоидозе. При саркоидозе доказана неконтролируемая выработка активированными альвеолярными макрофагами 1a– гидроксилазы (в норме она вырабатывается в почках) с высокой аффинностью к 1, 25 - дигидроксикальциферолу, что может служить маркёром активности процесса и иногда приводит к гиперкальциемии и нефролитиазу. Опосредованную лёгочными альвеолярными макрофагами реакцию 1a– гидроксилирования стимулирует g– интерферерон и угнетают ГК.

Патоморфология

Дискретная, компактная, неказеифицированная эпителиоидноклеточная гранулёма, состоящая из высокодифференцированных мононуклеарных (одноядерных) фагоцитов (эпителиоидных и гигантских клеток) и лимфоцитов. Гигантские клетки могут содержать цитоплазматические включения, такие как астероидные тельца и тельца Шаумана. Центральная часть гранулёмы состоит преимущественно из CD4+ лимфоцитов, тогда как CD8+ лимфоциты представлены в периферической зоне.

Саркоидоз: Признаки, Симптомы

Клинические проявления

При остром течении (чаще стадии I– II) характерен синдром Лёфгрена (до 30%): лихорадка, двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких, полиартралгия и узловатая эритема, значительно реже синдром Хеерфордта - Валденстрёма: лихорадка, увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва (паралич Белла) • При хроническом течении (чаще стадии II– IV) проявления вариабельны • Жалобы: усталость, слабость, утомляемость (до 90%), непродуктивный кашель, дискомфорт и боль в грудной клетке, боль в суставах, снижение зрения, одышка смешанного или инспираторного характера • Физикальное обследование: кожные изменения в виде erhytema nodosum (как неспецический признак), высыпаний или lupus pernio (как проявление тяжёлого саркоидоза кожи); лёгочные проявления скудные и нетипичные (жёсткое дыхание, сухие хрипы); увеличение перкуторно определяемых размеров печени, селезёнки. Паралич лицевого нерва • Лабораторные данные: лейкопения, лимфопения, повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, гиперкальцийурия, гиперкальциемия; повышение активности АПФ в сыворотке крови и лаважной жидкости • Проба Квейма - Зильтцбаха: внутрикожное введение пастеризованной суспензии селезёнки, поражённой саркоидозом. Биопсия папулы, образующейся в месте введения через 4– 6 нед, выявляет характерные гранулёмы. Стандартный Аг Квейма отсутствует • Инструментальные данные. Рентгенография органов грудной клетки на этапе выявления, КТ высокого разрешения на этапе первичного и динамического обследования: внутригрудная лимфаденопатия, симптом « матового стекла» , синдром лёгочной диссеминации, редко — локальные тени, на поздних стадиях признаки фиброза и буллы, уплотнение плевры. Рентгенография кистей рук: костные кистозные образования. КТ органов брюшной полости: гепато - и/или спленомегалия. Исследование ФВД: на ранних стадиях синдром обструкции дистальной части бронхиального дерева (снижение МОС50 и МОС75), позднее снижение ЖЕЛ, ОЕЛ. На ЭКГ нарушения ритма и проводимости. МРТ при саркоидозе ЦНС, печени, сердца: выявление фокусов, скоплений гранулём. При бронхоскопии в лаважной жидкости соотношение субпопуляций лимфоцитов CD4+/CD8+ > 3, 5 позволяет диагностировать саркоидоз с вероятностью 94%. Трансбронхиальная или трансбронхиальная видеоторакоскопическая биопсия лёгких или внутригрудных лимфатических узлов, биопсия кожи, печени, периферических лимфатических узлов выявляют хакрактерные гранулёмы.

Особенности течения болезни у детей. Встречается редко, 0, 1– 0, 3 на 100 тыс. детского населения. У детей в возрасте 5 лет и старше заболевание имеет проявления, сходные с саркоидозом взрослых. В более юном возрасте чаще встречается триада — артрит, увеит и высыпания на коже без внутригрудного поражения.

Саркоидоз: Диагностика

Диагностическая тактика и дифференциальная диагностика

диссеминированные процессы в лёгких (туберкулёз, опухолевые диссеминации, профессиональные заболевания, альвеолиты и др. ), внутригрудная лимфаденопатия (туберкулёз, лимфомы и другие опухоли лёгких и средостения), спленомегалия различного генеза, ревматоидный артрит. Этап первичной диагностики в 70% случаев проводят в противотуберкулёзных учреждениях.

Сопутствующие заболевания

не имеют особенностей в сравнении со здоровыми. Возможно развития ятрогенных состояний на фоне лечения ГК и цитостатиками (синдром Иценко - Кушинга, артериальная гипертензия, СД, вторичный иммунодефицит).

Саркоидоз: Методы лечения

Лечение

в большинстве случаев проводят амбулаторно (пульмонолог или врач общей практики), стационар — в период инвазивной диагностики или развитии осложнений • Диета требует коррекции при гиперкальциемии, при лечении стероидами • При выявлении: 3– 6 мес наблюдения, применение витаминов Е, С, пентоксифиллина • Лекарственное лечение начинают только при прогрессировании процесса любой локализации, либо при поражении глаз, сердца, нервной системы. Процесс стабилизируют и приводят к ремиссии гормоны коры надпочечников (0, 5 мг/кг не менее 6 мес со снижением), метотрексат, циклофосфамид и другие цитостатики. Ингаляционные стероиды (будесонид, флунизолид, флутиказон) в дозе не менее 1000 мкг/сут показаны при кашлевом синдроме и как средство снижения дозы системных стероидов • Хирургическое лечение состоит в пересадке лёгких при IV лучевой стадии саркоидоза • Саркоидоз не является причиной для прерывания беременности, вынашивание зависит от наличия саркоидоза женской половой сферы, развития недостаточности внутренних органов и от проводимой терапии (метотрексат и другие цитостатики тератогенны).

Осложнения

Прогрессирование фиброза, нарастающая дыхательная и лёгочно - сердечная недостаточность. Внезапная остановка сердца (поражение проводящей системы). Тяжёлые неврологические расстройства (саркоидоз ЦНС). Почечная недостаточносить (поражение почек, нефролитиаз).

Профилактика

не разработана, поскольку этиология неизвестна.

Течение и прогноз заболевания. Течение доброкачественное. В 60– 70% случаях возможна спонтанная ремиссия. Причиной смерти при саркоидозе (до 5%) являются поражение сердца, ЦНС, стадия IV сарокидоза с декомпенсированной дыхательной недостаточностью.

Синонимы

Бека болезнь • Бенье– Бека– Шауманна синдром • Бенье– Бека– Шауманна болезнь • Шауманна синдром • Гранулематоз доброкачественный • Лимфогранулематоз доброкачественный • Ретикулоэндотелиоз эпителиоидноклеточный хронический • Шауманна доброкачественный лимфогранулематоз.

МКБ-10 • D86 Саркоидоз

Примечания

МОС — мнгновенная объёмная скорость, ОЕЛ — общая ёмкость лёгких/

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -1     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   413   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Саркоидоз (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)