Саркомы мягких тканей

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Саркомы мягких тканей: Краткое описание

Заболеваемость

Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20– 50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10– 11% сарком).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• C45 - Мезотелиома
• C46 - Саркома капоши
• C47 - Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы
• C48 - Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины
• C49 - Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

Гистогенез. Источник роста — самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно - полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Следует учитывать, что каждую третью опухоль мягких тканей при обычной микроскопии классифицировать не удаётся из - за трудности определения гистогенеза. В таких случаях существенную помощь может оказать иммуногистохимическое исследование.

Гистогенетическая классификация • Мезенхима: • Злокачественная мезенхимома • Миксома • Фиброзная ткань: • Десмоид (инвазивная форма) • Фибросаркома • Жировая ткань — липосаркома • Сосудистая ткань: • Злокачественная гемангиоэндотелиома • Злокачественная гемангиоперицитома • Злокачественная лимфангиосаркома • Мышечная ткань: • Поперечно - полосатые мышцы — рабдомиосаркома • Гладкие мышцы — лейомиосаркома • Синовиальная ткань — синовиальная саркома • Оболочки нервов: • Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома) • Соединительнотканные — периневральная фибросаркома • Неклассифицируемые бластомы.

Саркомы мягких тканей: Причины

Факторы риска

Ионизирующее облучение • Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) • Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома • Предшествующие заболевания кости. У 0, 2% пациентов с болезнью Педжета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.

Саркомы мягких тканей: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Саркомы могут развиваться на любом участке туловища или конечностях и обычно проявляются как безболезненная опухоль различной консистенции и плотности. Саркомы, возникающие в глубоких отделах бедра, забрюшинном пространстве, к моменту диагностики обычно достигают больших размеров. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. В дистальных отделах конечностей, рано обращает на себя внимание даже небольшая опухоль. Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.

Саркомы мягких тканей: Диагностика

Диагностика

Быстрый рост, расположение опухоли ниже или на уровне глубокой фасции, признаки инфильтративного роста, фиксация к другим анатомическим структурам, вызывают серъёзные подозрения на злокачественный характер процесса • Биопсия • Тонкоигольная аспирационная биопсия не даёт представления о гистологическом строении и степени дифференцировки, а только подтверждает наличие злокачественной опухоли • Трепан - биопсия или эксцизионная биопсия дают возможность установить окончательный диагноз для выбора метода лечени • При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции • Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КТ • При некоторых видах сарком и при планировании органосохраняющей операции предпочтительнее МРТ - диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями • КТ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений • При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят УЗИ и КТ (для выявления метастазов) • При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.

Классификация

• TNM классификация (саркома Капоши, дерматофибросаркома, десмоидные опухоли I степени злокачественности, саркомы твёрдой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных органов или висцеральных оболочек не классифицируют) • Первичный очаг. Глубину расположения в классификации учитывают следующим образом: • Поверхностные — « a» — опухоль не вовлекает (наиболее) поверностную мышечную фасцию • Глубокие — « b» — опухоль достигает или прорастает (наиболее) поверностную мышечную фасцию. Сюда относят все висцеральные опухоли и/или опухоли, прорастающие крупные сосуды, внутригрудные поражения. Большинство опухолей головы и шеи также считают глубокими • T1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении • T2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении • Регионарные лимфатические узлы (N) • N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах • Отдалённые метастазы • М1 — имеются отдалённые метастазы.

• Группировка по стадиям: • Стадия IА — G1 - 2T1a - 1bN0M0 — высокодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения • Стадия IB — G1 - 2T2aN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно • Стадия IIА — G1 - 2T2bN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко • Стадия IIB — G3 - 4T1a - 1bN0M0 — низкодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения • Стадия IIC — G3 - 4T2aN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно • Стадия III — G3 - 4T2bN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко • Стадия IV — наличие любых метастазов — G1 - 4T1а - 2bN1M0, G1 - 4T1а - 2bN0M1.

Саркомы мягких тканей: Методы лечения

Лечение, общие принципы

• При выборе схем лечения рекомендуют придерживаться возраста 16 лет и старше, как критерия взрослого человека, однако выбор метода лечения необходимо выбирать консилиумом. Например, рабдомиосаркома успешно лечится по педиатрическим схемам до 25 - летнего возраста, однако низкодифференцированная фибросаркома в 14 - летнем возрасте должна лечиться как и у взрослого — хирургическим методом.

• Опухоли конечностей и поверхностно - расположенные опухоли туловища подлежат хирургическому удалению с использованием принципов « футлярности» . Возможный дефицит кожи не является препятствием к вмешательству. При предлежании опухоли к кости, его удаляют вместе с надкостницей, а при прорастании выполняют плоскостную или сегментарную резекция кости. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток мышечно - фасциальный футляр повторно иссекают. Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2– 4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.

• Опухоли заднего средостения, забрюшинные в области таза и паравертебрально, чаще оказываются неудалимыми. Небольшие опухоли переднего средостения и забрюшинные в левой половине туловища удаётся удалить хирургическим путём. При сомнительно операбельных опухолях предоперационно проводят лучевую или терморадиотерапию, регионарную химиотерапию, химиоэмболизацию питающих опухоль сосудов. Поскольку опухоли этих локализаций чаще выявляются в поздних стадиях и радикальное удаление зачастую не удаётся, операцию дополняют лучевой терапией. При развитии рецидивов показаны повторные вмешательства.

• Рецидивирование — характерная биологическая черта сарком, поэтому разрабатывают методики комбинированного и комплексного лечения.

• Особенности лечебных мероприятий зависят от гистологического строения опухоли. Нейрогенная саркома и фибросаркомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, лечение (в т. ч. и рецидивов) — только хирургическое. Относительно чувствительны к лучевой терапии ангиосаркома, липосаркома (обязательна предоперационная телегамматерапия). Миогенные и синовиальная саркомы требуют проведения неоадъювантноий химио - и лучевой терапии.

• Солитарные метастазы сарком в лёгких подлежат хирургическому удалению (клиновидная резекция), с последующей химиотерапией. Чаще всего такие метастазы возникают в сроки от 2 до 5 лет после первичной операции.

• При осложнениях опухолевого роста возможно выполнение паллиативных резекций, которые могут уменьшить интоксикацию, кровопотерю при распадающихся опухолях, устранить симптомы сдавления других органов (обструкция мочеточника, сдабление кишечника с явлениями кишечной непроходимости и пр. ).

ТИПЫ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Фибросаркома составляет 20% злокачественных поражений мягких тканей. Встречается чаще у женщин 30– 40 лет Опухоль состоит из атипичных фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон • Клиническая картина • Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи • Наиболее важный признак — отсутствие поражения кожи над опухолью • Метастазы в регионарных лимфатических узлах отмечают у 5– 8% больных. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгких) — у 15– 20% • Лечение — иссечение опухоли с соблюдением зональности и футлярности • Прогноз. При адекватном лечении 5 - летняя выживаемость — 77%.

Липосаркома регистрируется в 15% случаев опухолей мягких тканей. Возникают чаще в возрасте 40– 60 лет Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани • Клиническая картина • Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве • Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом • Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30– 40%) • Лечение — широкое иссечение, при больших опухолях оправдана предоперационная лучевая терапия • Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5 - летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%.

Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно - полосатой) мышцы. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы.

Частота

Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований. Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще.

Патоморфология

Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную исчерченность.

Генетические аспекты

В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на хр. 1, 2, 11, 13 и 22; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста - 2 IGF2 [147470], генов PAX3 [193500] и PAX7 [167410]).

• Клиническая картина • Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз • Опухоль растет быстро, без боли и нарушения функций органов • Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих образований • Характерно раннее рецидивирование

Лечение

— хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия • При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5 - летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5 - летней выживаемости составляет 40% • При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5 - летний уровень выживаемости — 30%.

Синонимы

Рабдосаркома • Рабдомиобластома • Злокачественная рабдомиома

Ангиосаркома составляет около 12% всех новообразований мягких тканей. Опухоль чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) • Морфология • Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов • Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров • Клиническая картина • Опухоль обладает инфильтрирующим бурным ростом, склонна к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями • Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища • Лечение — операцию сочетают с лучевой терапией.

Лимфангиосаркома (синдром Стюарта– Тривса) — специфическая опухоль, развивающаяся в зоне постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный.

Лейомиосаркома составляет 2% всех сарком Опухоль состоит из атипичных вытянутых клеток с палочковидными ядрами • Клиническая картина • На конечностях опухоль располагается в проекции сосудистого пучка • Опухоль всегда солитарная • Лечение — хирургическое.

Синовиальная саркома по частоте занимает 3– 4 - ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток • Клиническая картина • Характерна локализация в области кисти и стопы • 25– 30% больных указывают на травму в анамнезе • Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50– 60% — гематогенные метастазы в лёгких • Лечение — хирургическое, с регионарной лимфодиссекцией.

Злокачественные невриномы — достаточно редкая патология (около 7% поражений мягких тканей. . Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами • Клиническая картина • Располагаются чаще всего на нижних конечностях • Характерна первичная множественность опухоли • Возможно рецидивирование • Лечение — хирургическое • Прогноз. Главные прогностические факторы — степень гистологической дифференцировки и размер опухоли, у больных с низкодифференцированной невриномой прогноз менее благоприятный • Размер опухоли — независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные опухоли редко рецидивируют и метастазируют.

Саркома Капоши (см. Саркома Капоши).

МКБ-10 • C45 Мезотелиома • C46 Саркома Капоши • C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы • C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины • C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -3   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   2717   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Саркомы мягких тканей (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)