Синдром Гийена–Барре

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Синдром Гийена–Барре: Краткое описание

Синдром Гийена– Барре — постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирующее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково - клеточной диссоциацией в ликворе при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота — 0, 6– 1, 9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол — мужской.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• G61. 0 - Синдром гийена-барре

Синдром Гийена–Барре: Причины

Этиология

Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний: • Инфекционные заболевания • Инфекции верхних дыхательных путей • Инфекционный мононуклеоз • ЦМВ - инфекция • Герпетическая инфекция • Грипп А • Микоплазменная инфекция • Паротит • ВИЧ - инфекция • Лимфома (особенно Ходжкена) • Вакцинация, сывороточная болезнь • Оперативное вмешательство.

Патогенез

Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по - видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.

Патоморфология

Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях — дегенерация аксонов • Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.

Синдром Гийена–Барре: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Как правило, приблизительно через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания • В дальнейшем мышечная слабость распространяется в восходящем направлении на мышцы рук, туловища, шеи, краниальную мускулатуру — формируется симметричный вялый тетрапарез. В некоторых случаях поражаются только нижние конечности или черепные нервы • Расстройства чувствительности минимальны, возможны боли, парастезии, гипоалгезия или гиперальгезия в дистальных отделах конечностей • Нередко возникают парез мимических мышц и бульбарные расстройства (двусторонний парез мышц ротоглотки) • Паралич дыхательных мышц (5– 10% случаев) • Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов • Вегетативные расстройства • Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи) • Аритмии • Колебания АД.

Синдром Гийена–Барре: Диагностика

Специальные исследования

Электромиография — значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено • Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (> 10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4– 6 нед.

Дифференциальная диагностика

Интоксикации, приводящие к нарушению нервно - мышечной передачи • Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк) • Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения) • Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, фенитоин, нитрофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут • Алкогольная интоксикация • Невропатии при СД, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите • Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты • Поражение нервов при онкологических заболеваниях • Инфекционные заболевания • Острый полиомиелит • Дифтерия (осложнённая параличами) • Ботулизм.

Синдром Гийена–Барре: Методы лечения

Лечение

По показаниям — ИВЛ (в 10– 23% случаев), трахеостомия • Внутривенное введение иммуноглобулина (0, 4 г/кг/сут в течение 5 дней) • В тяжёлых случаях — плазмаферез • Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1– 1, 5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки • Физиотерапия для предотвращения контрактур • Преднизолон до 80– 120 мг/сут внутрь назначают только при хронической воспалительной димиелинизирующей полирадикулоневропатии • Посиндромная терапия • Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут — на весь период соблюдения постельного режима.

Осложнения

Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертензия или гипотензия, аритмии, задержка мочи, депрессия • Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия.

Течение и прогноз

Характерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2– 4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций • У 7– 22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов) • У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения • Смертность — около 3% • Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный.

Синонимы

Синдром Гийена– Барре– Штроля • Полирадикулоневрит острый первичный идиопатический • Полиневропатия инфекционная идиопатическая • Радикулоганглионит • Синдром Ландри– Гийена– Барре • Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая Гийена– Барре

МКБ-10 • G61. 0 Синдром Гийена– Барре

Приложение

Синдром Миллера Фишера — атипичный вариант синдрома Гийена– Барре, при котором вялый дистальный тетрапарез с арефлексией сочетается в двухсторонней наружной или тотальной офтальмоплегией и мозжечковой атаксией.

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -2   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   1562   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Синдром Гийена–Барре (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)