Синдром Гудпасчера

Описание
Причины
Симптомы (признаки)
Диагностика
Лечение

Синдром Гудпасчера: Краткое описание

Синдром Гудпасчера — аутоиммунное заболевание, характеризующееся присутствием АТ к коллагену типа IV c a - 3 - цепью (Гудпасчера Аг). Указанный Аг входит в состав базальной мембраны почечных клубочков и альвеолярной мембраны, поэтому основными клиническими проявлениями синдрома Гудпасчера выступают лёгочное кровотечение и прогрессирующий гломерулонефрит.

Статистические данные

Распространённость: 0, 5 на 1 000 000. Возраст: 5– 40 лет. Преобладающий пол — мужской (6: 1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

M31. 0 - Гиперчувствительный ангиит

Синдром Гудпасчера: Причины

Этиология

неизвестна. К факторам риска относят: курение, респираторную инфекцию, контакт с летучими углеводородами.

Генетические аспекты

Выявлена ассоциация с HLA DRw2.

Патоморфология

Почки • Эпителиальноклеточные полулуния • Сморщивание почечных клубочков • Интерстициальный воспалительный экссудат • Лёгкие • Внутриальвеолярные кровоизлияния • Макрофаги, нагруженные гемосидерином • Фиброз межальвеолярных перегородок.

Синдром Гудпасчера: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Поражение лёгких (опережает поражение почек на несколько недель или месяцев); варьирует от небольшой одышки до повторных лёгочных кровотечений с развитием дыхательной недостаточности • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием почечной недостаточности • Артериальная гипертензия (20%) • Гриппоподобный синдром: лихорадка, миалгии, артралгии, слабость.

Синдром Гудпасчера: Диагностика

Лабораторные данные

ОАК • гипохромная ЖДА • ОАМ • микрогематурия • протеинурия, не достигающая нефротического порога • АТ против Аг базальной мембраны клубочков почек (радиоиммунный метод или метод непрямой иммунофлюоресценции) • Перинуклеарные антинейтрофильные АТ.

Инструментальные данные

Биопсия почек — отложения иммуноглобулинов и комплемента в базальной мембране клубочков, экстракапиллярные полулуния в 50% клубочков • Рентгенография органов грудной клетки — летучие асимметричные облаковидные инфильтраты; деструкция лёгких не характерна.

Дифференциальная диагностика

Гранулематоз Вегенера протекает с деструкцией лёгочной ткани и поражением верхних дыхательных путей • Микроскопический полиангиит, помимо лёгочного и почечного синдромов, имеет и другие (множественный мононеврит, кожные изменения) • Тромбоз почечных вен и ТЭЛА (острое развитие, отсутствие иммунологической активности) • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит, осложнённый отёком лёгких.

Синдром Гудпасчера: Методы лечения

Лечение

Общая тактика

предполагает сочетание плазмафереза, активной иммунодепрессивной терапии и методов коррекции почечной функции.

Диета

соответствует диете при почечной недостаточности.

Лекарственное лечение

ГК • Пульс - терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сут в/в капельно в течение 20– 30 мин 3 дня подряд • Преднизолон после пульс - терапии в дозе 2 мг/кг внутрь до клинического эффекта с постепенным снижением дозы: до 1, 75 мг/кг в течение 1 мес, 1, 5 мг/кг в течение 3 мес, далее каждую дозу назначают по 6 мес (1, 25– 1, 0– 0, 75– 0, 5– 0, 25 мг/кг), далее каждую дозу назначают по 12 мес (0, 125– 0, 0625 мг/кг). Больным старше 60 лет дозу следует снизить на 25%.

• Цитотоксические иммунодепрессанты применяют в комбинации с ГК • Циклофосфамид 2– 3 мг/кг/сут • Азатиоприн 1– 2мг/кг/сут. Примечания: дозу препарата следует уменьшить на 50% при снижении СКФ до 10 мл/мин; необходим контроль за количеством лейкоцитов и тромбоцитов крови.

Немедикаментозная терапия • Плазмаферез ежедневно или через день в сочетании с иммунодепрессивной терапии в течение 1– 2 нед • Гемодиализ — при развитии почечной недостаточности.

Хирургическое лечение

Трансплантация почки в терминальной стадии ХПН. Рецидива заболевания в трансплантате не наблюдают, если перед операцией в крови не обнаруживались АТ к базальной мембране клубочков.

Прогноз

неблагоприятен, если на момент постановки диагноза (до начала лечения) уже имеются признаки почечной недостаточности.

Синоним. Синдром лёгочно - почечный наследственный.

МКБ-10 • M31. 0 Гиперчувствительный ангиит

Метки:

синдром

лихорадка

Эта статья Вам помогла? Да -0 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 173 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Синдром Гудпасчера (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)