Синдром Картагенера

• Описание
• Лечение

Синдром Картагенера: Краткое описание

Синдром Картагенера (триада Картагенера, синдром Зиверта) — транспозиция внутренних органов в сочетании с бронхоэктазами и хроническим синуситом. Дефекты ресничек и жгутиков проявляются при синдроме « неподвижных ресничек» (см. Синдромы разные), возможно развитие рецидивирующего хронического бронхита и синусита. Более половины больных с подобным синдромом имеет situs viscerus inversus — транспозицию внутренних органов (сердце справа, печень слева и т. д. ), что в совокупности составляет синдром Картагенера (*244400, 14q32, ген DNECL [600112, тяжёлая цепь динеина], r). Транспозиция внутренних органов (270100, 14q32, ген SIV, r) наблюдается также при синдроме Ивмарка.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• Q87. 8 - Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубриках

Клиническая характеристика. Бронхоэктазы, хронический кашель, носовые полипы, синусит, аносмия, дефекты роговицы, средний отит, постоянные головные боли, транспозиция внутренних органов, гипогаммаглобулинемия А, пониженная подвижность лейкоцитов. При синдромах Картагенера и « неподвижных ресничек» сперматозоиды не передвигаются, хотя такие мужчины потенциально фертильны. В этих случаях проводят искусственное оплодотворение с последующим введением концептуса в матку. При синдроме Картагенера и синдроме « неподвижных ресничек» женщины фертильны.

Синдром Картагенера: Методы лечения

Лечение

симптоматическое. Основное внимание уделяется противовоспалительной терапии и поддержанию дренажной функции бронхов (постуральный дренаж, массаж грудной клетки, ингаляции муколитических препаратов). Хирургическое восстановление нормального расположения органов грудной клетки.

МКБ-10 • Q87. 8 Другие уточнённые синдромы врождённых аномалий, не классифицированные в других рубриках

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   97   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Синдром Картагенера (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)