Синдром Лайелла

Синдром Лайелла: Краткое описание

Синдром Лайелла — тяжёлое заболевание, сопровождающееся буллёзным поражением кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса или пласта эпителиальных клеток, часто обусловленное применением ЛС.

Статистические данные

0, 3% всех случаев лекарственной аллергии.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Синдром Лайелла: Причины

Этиология

в большинстве случаев неизвестна, часто (в 30– 50%) связана с приёмом ЛС (сульфаниламидов, антибиотиков, НПВС и др. ).

Патогенез

неясен. В случаях, связанных с приёмом ЛС, предполагают участие аллергических механизмов (III и IV типы аллергических реакций), где препарат вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.

Синдром Лайелла: Признаки, Симптомы

Клинические проявления

Острое начало с подъёмом температуры до 39– 40 ° C • Появление эритематозных пятен на коже и слизистых оболочках (эритематозная стадия), в течение 2– 3 дней превращающихся в дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы (буллёзная стадия) со склонностью к слиянию, легко разрывающихся с эрозированием обширных поверхностей (десквамационная стадия). В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II– III степеней • Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и Асбо– Ганзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии пузыря под действием повышенного давления его содержимого) • Поражение слизистой оболочки полости рта, начинающегося с афтозного и развивающегося до некротическо - язвенного стоматита • Поражение половых органов (вагинит, баланопостит) • Геморрагический (с переходом в язвенно - некротический) конъюнктивит — наиболее раннее проявление заболевания • Выраженная общая симптоматика с нарастающей интоксикацией, вызванной потерей жидкости и белка через поражённые эрозированные поверхности, нарушением водно - солевого баланса, развитием инфекционных поражений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи), кровотечением из ЖКТ вплоть до летального исхода.

Синдром Лайелла: Диагностика

Дифференциальную диагностику проводят со стафилококковым синдромом « обожжённой» кожи.

Синдром Лайелла: Методы лечения

Лечение

Тактика ведения

Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии • Больных ведут как ожоговых (желательна « ожоговая палатка» ) в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования • Применяемые до развития синдрома ЛС подлежат немедленной отмене.

Лекарственная терапия

• Местное лечение • Вскрытие пузырей не рекомендовано • Орошение эрозий глюкокортикоидными аэрозолями (окситетрациклин+гидрокортизон, оксициклозоль и др. ) • Смазывание эрозий водными р - рами аналиновых красителей; на мокнущие эрозии назначают примочки с дезинфицирующими средствами (1– 2% р - р борной кислоты, р - ра Кастеллани) • Применяют кремы, масляные болтушки, ксероформную, солкосериловую мази, мази с ГК (бетаметазон+салициловая кислота, метилпреднизолона ацепонат) • При поражении слизистой оболочки полости рта показаны вяжущие, дезинфицирующие р - ры: настой ромашки, р - р борной кислоты, буры, калия перманганата для полосканий. Также применяют водные р - ры анилиновых красителей, р - р буры в глицирине, яичный белок • При поражении глаз используют цинковые или гидрокортизоновые капли.

• Системная терапия • ГК: предпочтительно в/в метилпреднизолон от 0, 25– 0, 5 г/сут до 1 г/сут в наиболее тяжёлых случаях в течение первых 5– 7 дней с последующим снижением дозы • Дезинтоксикационная и регидратационная терапияю • С целью поддержания водного, электролитного и белкового баланса — инфузии до 2 л жидкости в сутки: реополиглюкин или гемодез, плазму и/или альбумин, изотонический р - р натрия хлорида, 10% р - р хлорида кальция, р - р Рингера • При гипокалиемии применяют ингибиторы протеаз (апротинин) • Системное назначение антибиотиков показано при вторичном инфицировании под контролем чувствительности к ним микрофлоры.

Прогноз

неблагоприятный при сверхостром течении, позднем начале активных терапевтических мероприятий, а также присоединении вторичной инфекции. Летальность может достигать 30– 60%.

Осложнения

Слепота при глубоких поражениях конъюнктивы • Конъюнктивит и светобоязнь в течение нескольких месяцев.

Синоним. Токсический эпидермальный некролиз.

МКБ-10 • L51. 2 Токсический эпидермальный некролиз [Лайелла]


Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   175   Рэйтинг:




Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Синдром Лайелла (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)
.

Заболевания и лечение народными и лекарственными средствами

© 2012-2024 1-aid.ru

Описание болезней, применение и целебные свойства трав, растений, альтернативная медицина, питание