Синдром Рея

• Описание
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Синдром Рея: Краткое описание

Синдром Рея — острая энцефалопатия с отёком мозга и жировой инфильтрацией органов (преимущественно, печени), возникает у ранее здоровых новорождённых, детей и подростков (чаще в возрасте 4– 12 лет), часто связан с предшествующей вирусной инфекцией (например, ветряная оспа или грипп А) и приёмом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• G93. 7 - Синдром рейе

Синдром Рея: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Через 6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе — на 4– 5 день после появления высыпаний) — тошнота и неукротимая рвота, сопровождающиеся внезапным изменением психического статуса (варьирует от лёгкой заторможённости до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения) • Ухудшение состояния больного с угнетением сознания (гипоксическая энцефалопатия): быстрое развитие коматозного состояния с подавлением основных функций жизнеобеспечения (нарушения ритма дыхания, сердечной деятельности, развитие артериальной гипотензии). Темп развития комы прямо определяет возможный прогноз синдрома (начало заболевания с внезапной потери сознания прогностически благоприятнее постепенного, в течение нескольких часов « входа» в кому) • Увеличение печени в 40% случаев, желтуху наблюдают крайне редко • Развитие тромбогеморрагического синдрома (связанного как с ДВС, так и с явлениями печёночной недостаточности) с типичными проявлениями: от необильной петехиальной сыпи и носовых кровотечений до массивных кровотечений, прямо угрожающих жизни больного. Развернутая клиническая картина тромбогеморрагического синдрома всегда прогностически неблагоприятна • Время от момента госпитализации до наступления смерти — 4 дня • Развитие синдрома всегда следует предполагать у ребёнка, симптоматика заболевания у которого представлена внезапной потерей сознания, судорогами и повторной рвотой (необходимо лабораторное обследование для выявления активности АЛТ, ПТИ и содержания глюкозы крови).

Синдром Рея: Диагностика

Методы исследования

Анализ крови • Увеличение содержания АСТ и АЛТ более чем в 3 раза • Нормальное содержание билирубина • Повышенное содержание аммиака • Снижение ПТИ • Снижение концентрации глюкозы в крови • Повышение давления ликвора без плеоцитоза (8– 10 лейкоцитов/мкл) • Смешанный дыхательный алкалоз и метаболический ацидоз • Повышение содержания аминокислот (глутамина, аланина, лизина) • ЭЭГ

Дифференциальная диагностика

Сепсис • Гипертермия (особенно у детей до 1 года) • Нейроинфекции (энцефалиты, менингиты) • Острый гепатит • Отравления (например, фосфором) • Врождённые аномалии синтеза мочевины или окисления жирных кислот • Врождённые нарушения углеводного обмена • Аминоацидурии.

Синдром Рея: Методы лечения

Лечение

Диета

Исключается пероральное питание.

Тактика ведения

Экстренная госпитализация • Постоянное наблюдение за состоянием ЦНС, ССС, дыхательной системы, водно - электролитным балансом • Контроль за ВЧД (экстренная дегидратация диуретиками с целью декомпрессии мозга) • Катетеризация артерий для исследования газового состава крови и её рН, АД • Интубация трахеи и ИВЛ в режиме гипервентиляции.

Лекарственная терапия

Маннитол 0, 5– 1 г/кг в/в в возрастной дозировке • Введение в/в жидкости и р - ров электролитов, содержащих 5– 10% (иногда до 50%) глюкозы • Антибиотики, не всасывающиеся в ЖКТ, например неомицин 100 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма • При выраженном тромбогеморрагическом синдроме — инфузии свежезамороженной плазмы, ингибиторы фибринолиза.

Осложнения

Основным осложнением синдрома Рея является вклинение вещества мозга в костные образования черепа (большое затылочное отверстие, вырезка намета мозжечка) с остановкой дыхания и сердечной деятельности • Массивные кровотечения.

Прогноз

Летальность — до 80%. У выживших, длительное время пребывавших в коме возможно развитие резидуальных явлений со стороны ЦНС. Рецидивы редки.

Профилактика

Следует избегать назначения салицилатов при лечении детей с вирусными заболеваниями.

Синоним. Белая печёночная болезнь

МКБ-10 • G93. 7 Синдром Рейе

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   34   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Синдром Рея (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)