Синдром Черджа–Стросс

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Синдром Черджа–Стросс: Краткое описание

Синдром Черджа– Стросс — редко встречающийся системный васкулит, поражающий сосуды мелкого калибра и имеющий характерные клинические проявления в виде бронхиальной астмы, эозинофилии, лёгочных инфильтратов.

Статистические данные

Заболеваемость: 1– 3 на 100 000 ежегодно. Возраст: 15– 70 лет, средний возраст — 38 лет. Мужчины болеют чаще.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• M30. 1 - Полиартериит с поражением легких [черджа-стросса]

Синдром Черджа–Стросс: Причины

Этиология

неизвестна.

Патогенез

малоизучен. Предполагается патогенетическое значение антинейтрофильных цитоплазматических АТ.

Синдром Черджа–Стросс: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Общие симптомы: недомогание, слабость, гриппоподобные симптомы, лихорадка, миалгии • Бронхиальная астма (97%) • Синуситы (61%), аллергический ринит • Поражение лёгких: нестойкие лёгочные инфильтраты, кашель и кровохарканье (37%) • Наиболее типично для синдрома Черджа– Стросс развитие полисиндромной клинической картины после снижения пероральной дозы ГК при стероидозависимой бронхиальной астме • Артралгии (40%) • Кожные проявления (49%): пурпура, кожные узелки, крапивница, некротические пузырьки, ишемия в области пальцев • Поражение ССС: миокардит, ИМ, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия • Поражение ЖКТ (40%): кровотечение, ишемия и перфорация толстой кишки, панкреатит • Поражение нервной системы: множественный мононеврит (77%), инсульт • Поражение почек: гломерулонефрит.

Синдром Черджа–Стросс: Диагностика

Лабораторные данные

ОАК: анемия, эозинофилия, увеличение СОЭ • ОАМ: протеинурия, микроскопическая гематурия • Повышение концентрации СРБ в сыворотке крови • Повышение концентрация мочевины, креатинина в сыворотке крови при развитии почечной недостаточности • Гипергаммаглобулинемия • РФ в низком титре • Сывороточный IgЕ в повышенных концентрациях.

Инструментальные данные

Рентгенография органов грудной клетки • лёгочные инфильтраты чаще транзиторные, деструкция — редко • плевриты (5– 30%) • увеличение лимфатических узлов в воротах лёгких • Колоноскопия для выявления причины кровотечения • ЭКГ при вовлечении ССС (в т. ч. , для выявления ишемических изменений) • Биопсия • лёгких: гранулёма с эозинофильным центром, окружённым макрофагами и гигантскими эпителиоидными клетками • почек: фокальный или сегментарный гломерулонефрит, иммунные комплексы выявляют редко (пауци - иммунный гломерулонефрит).

Диагностическая тактика

Диагностические критерии, предложенные Американской Ревматологической Ассоциацией • Бронхиальная астма • Эозинофилия периферической крови > 10% • Синуситы • Лёгочные инфильтраты, чаще транзиторные • Гистологическое подтверждение васкулита с участием эозинофилов • Множественный мононеврит или полиневропатия.

Необходимо наличие 4 из 6 критериев. Чувствительность 85%, специфичность 99, 7%.

Синдром Черджа–Стросс: Методы лечения

Лечение

Общая тактика

Хороший эффект имеют ГК. В случае их недостаточной эффективности, а также при жизнеугрожающих ситуациях (в 20% случаев) добавляют иммунодепрессанты.

Диета

при развитии почечной или сердечной недостаточности необходима соответствующая диета.

Лекарственное лечение

ГК применяют по 1 мг/кг/сут до клинического эффекта (в среднем 6– 12 нед), затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (10– 15 мг/сут). Возможно применение пульс - терапии метилпреднизолоном при наличии поражений ССС, лёгких, множественного мононеврита • Циклофосфамид 1– 2 мг/кг/сут внутрь, схема применения в деталях не разработана; возможно применение в виде пульс - терапии 0, 5– 1, 0 г/м2 ежемесячно.

Немедикаментозная терапия. Продолжается изучение эффективности плазмафереза.

Длительное наблюдение

С целью мониторинга следует проводить клинический осмотр, исследование СОЭ, эозинофилии. Антинейтрофильные АТ не коррелируют с активностью процесса.

Прогноз

5 - летняя выживаемость без лечения оставляет 25%, с лечением — 62%.

Синонимы

Аллергический гранулематозный ангиит.

МКБ-10 • M30. 1 Полиартериит с поражением лёгких [Черджа - Стросса]

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -1   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   187   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Синдром Черджа–Стросс (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)