Синдром внезапной смерти младенца

Описание
Причины
Диагностика
Лечение

Синдром внезапной смерти младенца: Краткое описание

Синдром внезапной смерти младенца (СВСМ) — внезапная смерть ребёнка в возрасте от 7 дней до 1 года, оставшаяся необъяснённой после полного расследования случая, включая проведение аутопсии, анализ обстоятельств смерти и медицинской документации.

Частота

0, 06– 4 случая на 1000 новорождённых.

Преобладающий возраст

— первые 6 мес жизни, пик — на 2– 4 - м месяцах. В редких случаях (2– 2, 5%) диагностируют у детей старшего возраста. Преобладающий пол — мужской (до 60%).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Синдром внезапной смерти младенца: Причины

Этиология

Большинство гипотез объясняют СВСМ как результат сердечных (летальные тахиаритмии) и респираторных (продолжительное апноэ вследствие нарушений в системе сурфактанта или нервной регуляции дыхания) нарушений. Не исключено значение перенесённой внутриутробной гипоксии и перинатального поражения головного мозга.

Факторы риска

Возраст — 2– 4 мес • Сезонность — с октября по май • Ранние утренние часы (с 400 до 600) • Недоношенность и малая масса тела при рождении • Положение ребёнка во сне на животе • Тугое пеленание • Укладывание ребёнка для сна на мягкую постель • Предшествующая внезапная смерть в грудном возрасте другого ребёнка в той же семье от неясной причины • Приступы цианоза и апноэ • Сердечные аритмии (экстрасистолия, брадикардия) и удлинение интервала Q– T • Курение и употребление наркотиков матерью во время беременности • Юный возраст матери (17 лет и меньше) • Низкий образовательный уровень родителей, неблагоприятные социальные условия, плохие жилищно - бытовые условия, неполноценное питание матери.

Синдром внезапной смерти младенца: Диагностика

Диагностика

Комплексное обследование детей первого года жизни с целью выявления маркёров риска СВСМ: • анализ данных перинатального анамнеза (возраст матери, случаи предшествующей скоропостижной смерти детей, низкая масса тела при рождении); • клинический осмотр (наличие апноэ более 20 с, бледность кожных покровов, выраженная мышечная гипотония); • ЭКГ в покое (синусовая брадикардия, удлинение интервала Q– T); • холтеровское мониторирование (минимальная ЧСС в период сна менее 70 в минуту, в период бодрствования — ниже 100 в минуту; паузы ритма более 1100 мс; продолжительность корригированого интервала Q– T более 440 мс); • допплер - ЭхоКГ (изменение диастолической функции миокарда, ВПС); • ЭКГ высокого разрешения (выявление поздних потенциалов желудочков); • тилт - тест (позволяет оценить адаптивные возможности барорецепторного аппарата в регуляции ритма сердца при перемене положения тела ребёнка; на специальном столе после фиксации ЭКГ - электродов проводят снятие ЭКГ ребёнку поочерёдно в горизонтальном положении тела ребёнка, с поднятым головным концом и опущенным на 30 градусов; патологической реакцией на тилт - тест считают развитие брадиаритмии при создании пассивного ортоположения); • исследование ФВД; • рентгенография органов грудной клетки; • определение рН в пищеводе • Посмертное лабораторное обследование проводят для исключения других причин смерти (например, определение электролитов крови для исключения обезвоживания и электролитного дисбаланса).

Дифференциальная диагностика

Асфиксия насильственного происхождения • Острая недостаточность надпочечников • Нарушения метаболизма жирных кислот (например, недостаточность ацетил - КоA дегидрогеназы) • Ботулизм.

Синдром внезапной смерти младенца: Методы лечения

Лечение

не разработано, необходимо совершенствовать методы профилактики.

Профилактика

Популяционный уровень профилактики включает оповещение медицинской и немедицинской общественности о факторах риска и механизмах развития СВСМ, пропаганду здорового образа жизни • Национальный институт здоровья США принял рекомендации об обязательном положении ребёнка во сне — лёжа на спине (за исключением детей с желудочно - пищеводным рефлюксом и аномалиями верхних дыхательных путей) или на боку. Оптимальным считают сон на боку с валиком из мягкой ткани, мешающим перевернуться вниз лицом • На антенатальном уровне необходимо проводить профилактику преждевременных родов и рождения детей с малой массой тела • Всем новорождённым показано проведение оценки наличия у них социальных и перинатальных факторов риска СВСМ • Скрининг - ЭКГ новорождённым в первые дни жизни • Система диспансерного контроля за детьми из групп риска: • ежемесячные осмотры педиатра с регистрацией темпов роста и прибавки массы тела; • медицинский отвод от профилактических прививок до 6 мес; • консультация врача - кардиолога и регистрация ЭКГ 1 р/мес; • проведение ЭхоКГ в возрасте 1 мес и 1 год; • консультация невропатолога 1 раз в 2 мес • По показаниям — кардиореспираторный монитор для непрерывной регистрации пульса и ЧДД.

Разное. Смерть ребёнка при СВСМ — тяжёлая психологическая травма для родителей. Деонтологически важно предоставить родителям полную информацию о СВСМ, постаравшись избавить их от ложного чувства вины.

Синонимы

Смерть в колыбели • Внезапная смерть грудного ребёнка.

Сокращение

СВСМ — синдром внезапной смерти младенца.

МКБ-10 • R95 Внезапная смерть грудного ребенка

Примечания

Так как диагноз СВМС ставят методом исключения, необходим детальный анализ случая, включая осмотр места смерти, аутопсию и лабораторные тесты.

Приложение. Недостаточность 3 - гидроксиацил - КоА дегидрогеназы. Недостаточность длинноцепочечной 3 - гидроксиацил - КоА дегидрогеназы (LCHAD, ДКАД, недостаточность митохондриального трифункционального белка) — наследственная (r) болезнь с множеством проявлений (включая миопатии, предрасположенность к внезапной смерти младенца, преэклампсии, синдрому Рея).

Биохимия и генетика

ДКАД (трифункциональный белок митохондрий, локус 2p23) катализирует в митохондриях b - окисление жирных кислот и характеризуется ферментативной активностью ДКАД (КФ 1. 1. 1. 211), еноил - КоА гидратазы (КФ 4. 2. 1. 17) и 3 - кетоацил - КоA тиолазы • Гетерокомплекс ДКАД состоит из 4 a - (*600890, 2p23, ген MTPA, не менее 5 дефектных аллелей гена HADHА) и 4 b - субъединиц (*143450, не менее 6 дефектных аллелей гена HADHВ). Проявления заболевания многообразны • Синдром внезапной смерти младенца • Патология печени (вплоть до фульминантного некроза) • Кардиомиопатия • Миопатия • Эпизоды миоглобинурии • Эпизоды острой гипогликемии •

Лабораторно

гипогликемия, увеличение активности ферментов печени, лактатацидурия.

Сокращения

ДКАД — длинноцепочечная гидроксиацил - КоА дегидрогеназа (от LCHAD — LongChain 3 -Hydroxyl - CoA Dehydrogenase). МКБ-10. E88. 9 Нарушение обмена веществ неуточнённое.

Примечания

Недостаточность ДКАД у детей может быть связана с патологией у матери во время беременности (синдром острого жирового гепатоза при беременности, артериальные гипертензии при беременности, увеличение активности ферментов печени, неукротимая рвота, HELLP - синдром) • HELLP - синдром (отHemolysis, ElevatedLiver enzyme values, andLowPlatelet counts; гемолиз, увеличение активности ферментов печени, уменьшенное число тромбоцитов), причина неизвестна.

Метки:

синдром

смерть в колыбели

печень

Эта статья Вам помогла? Да -0 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 59 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Синдром внезапной смерти младенца (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)