Синдром нефротический

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Синдром нефротический: Краткое описание

Нефротический синдром (НС, нефроз) — симптомокомплекс, связанный с увеличением проницаемости клубочков, сопровождающийся протеинурией свыше 3, 5 г/сут, гипоальбуминемией (менее 30 г/л), отёками и гиперлипидемией (последний признак необязателен).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• N04 - Нефротический синдром

Классификация

По тяжести • Лёгкой степени (альбумины сыворотки крови 25– 30 г/л) • Умеренной степени (альбумины от 20 до 25 г/л) • Тяжёлой степени (альбумины менее 20 г/л) • По форме • « Чистый» НС (без артериальной гипертензии, гематурии и азотемии) • Смешанный НС (с артериальной гипертензией и/или гематурией и/или азотемией) • По течению • Эпизодический (единичные эпизоды НС) • Рецидивирующий (протекающий с обострениями) • Персистирующий (постоянный НС) • По осложнениям • Неосложнённый • Осложнённый.

Статистические данные

Возникает в любом возрасте, чаще — от 2 до 5 и от 17 до 35 лет. Преобладание пола зависит от причины: при СКВ — молодые женщины до 90%, при хронических заболеваниях лёгких — мужчины.

Синдром нефротический: Причины

Этиология

Гломерулонефриты (ГН) — НС может быть при любой форме ГН. Наиболее частая причина у детей — болезнь минимальных изменений, у взрослых — мембранозный, мембранозно - пролиферативный, мезангиокапиллярный и фокально - сегментарный, реже мезангио - пролиферативный ГН и IgA - нефропатия • Метаболические нарушения — СД, амилоидоз • Системные заболевания — СКВ, пурпура Шёнляйна– Геноха, узелковый периартериит, синдром Шёгрена, саркоидоз, сывороточная болезнь, многоформная эритема • Неопластические состояния — лейкозы, лимфомы, миеломная болезнь, карциномы (бронхов, молочной железы, толстой кишки, желудка, почки), меланома • Воздействие нефротоксических, лекарственных факторов — соли золота, пеницилламин, НПВС, соли лития, героин • Аллергические — укусы насекомых, змеиные яды, антитоксины • Инфекционные — бактерии, вирусы, простейшие, гельминты • Наследственные — синдром Олпорта, болезнь Фабри • Смешанные — нефропатия беременных, злокачественная артериальная гипертензия • Тромбозы вен и артерий почек, аорты, нижней полой вены.

Генетические аспекты

Только врождённый НС (развивается у ребёнка до 3 мес после рождения) генетически детерминирован, обусловлен наличием мутантного гена, локализованного на 19q13, — NPHSI, кодирующего трансмембранный белок подоцитов нефрин.

Патогенез

Уменьшение отрицательного заряда базальной мембраны, увеличение порозности клубочкового фильтра приводят к массивной протеинурии, которая в свою очередь обусловливает гипопротеинемию, гипоальбуминемию, диспротеинемию. Отёки имеют в основном гипоонкотический характер; в основе гиперлипидемии лежат гипоальбуминемия, потеря с мочой ферментов, расщепляющих липиды.

Патоморфология

Поражение базальной мембраны клубочка иммунного, метаболического, токсического генеза. Характер поражения определяется заболеванием, которое привело к НС.

Синдром нефротический: Признаки, Симптомы

Клинические проявления

Жалобы неспецифические: нарушение аппетита, недомогание, боль в грудной клетке, животе • Отёки — от умеренных до анасарки • Периферические отёки (ног, кожи спины, живота) • Гидроторакс • Гидроперикард • Асцит • Гидроартроз • Моча пенистая, олигурия • АД нормально (« чистый» НС) или повышено (смешанная нефротически - гипертоническая форма) • Нефротическая кардиопатия • У детей часто развиваются ортостатическая артериальная гипотензия и шок • Пневмонии, пиелонефриты • Венозные тромбозы, ИМ • Нефротический криз • Перитонеальные знаки • Рожеподобная кожная эритема • Повышение температуры тела • Нарушение кальциево - фосфорного обмена • Гипокальциемия • Судорожный синдром • Деминерализация костей • Канальцевые расстройства • Глюкозурия • Аминоацидурия • Гипокалиемия • ОПН • Клинические проявления заболевания, явившегося причиной НС.

Синдром нефротический: Диагностика

Лабораторные данные

• Исследование крови • Повышение СОЭ • Анемия • Гипоальбуминемия, снижение концентрации g - глобулинов • При СКВ концентрация IgG повышена • Гипонатриемия, гипокалиемия • Гиперлипидемия • Снижение концентрации железа, кобальта, цинка • Гиперкоагуляция.

• Исследование мочи • Протеинурия > 3 г/сут • Цилиндры — гиалиновые, жировые, восковидные и эпителиальные • Лейкоцитурия (обусловлена лимфоцитами), реже — в сочетании с микрогематурией • Липидурия.

• Лабораторные данные, характерные для основного заболевания (LE - клетки при СКВ, гипергликемия при диабетическом гломерулосклерозе и т. д. ).

Синдром нефротический: Методы лечения

Лечение

• Госпитализация.

• Режим дозированной двигательной активности, диета — стол №7в с ограничением соли до 3 г/сут или бессолевая, богатая калием, с умеренным ограничением белка до 1– 0, 8 г/кг и животных жиров.

• Устранение причины НС • Удаление опухоли • Дегельминтизация • Исключение лекарства или токсического препарата • Антибиотики при инфекционном эндокардите.

• Патогенетическое лечение основного заболевания • Коррекция гипергликемии • Тромболитики, антикоагулянты при тромбозах, инфаркте • Иммунодепрессивная терапия при ГН.

• Ликвидация отёков • При небольших отёках — ограничение потребления соли, фитотерапия • При значительных отёках — диуретические средства • Тиазидные диуретики (оказывают диуретический эффект при СКФ не менее 25– 30 мл/мин) • Фуросемид (20– 40 мг/сут или в/в 20– 1200 мг/сут, эффективен и при сниженной СКФ в больших дозах) • Калийсберегающие — спиронолактон 100– 600 мг/сут (в сочетании с петлевыми диуретиками, потенцирующими эффект) • При торпидном к диуретикам отёчном синдроме • Сочетание 100 мл 20% бессолевого альбумина или низкомолекулярных декстранов — реополиглюкин с фуросемидом в дозе 200– 240 мг в/в • Ультрафильтрация плазмы • Слабительные — 30 мг магния сульфата, сорбит

• Парентеральное введение белковых р - ров (альбумин, плазма) — при НС тяжёлой степени.

• Плазмаферез не показан (гипопротеинемия).

• Антикоагулянты • Гепарин по 5000 ЕД 4 р/сут п/к или надропарин кальция в дозе 0, 3– 0, 6 мл 1– 2 р/сут п/к.

• Уменьшение выраженности протеинурии • ГК (при ГН) • Ингибиторы АПФ — каптоприл в дозе 50– 100 мг/сут (эналаприл, лизиноприл, рамиприл) • НПВС оказывают временный антипротеинурический эффект.

• Гиполипидемические средства — статины (ловастатин 20– 60 мг/сут, симвастатин, правастатин, аторвастатин).

• При нефротическом кризе • Восполнение ОЦК плазмозаменителями (альбумин, реополиглюкии от 400 до 1200 мл/сут с добавлением в конце инфузии 80– 200 мг фуросемида) • ГК (1– 3 г/сут — пульсы в течение 2– 3 дней) • Антикининовые средства (пирикарбат по 0, 5 г 4 р/сут) • Антигистаминные средства (хлоропирамин, прометазин и т. д. ).

• Антибиотики — при вторичной инфекции.

Осложнения

Инфекции • Гиповолемический нефротический криз • Инфекции — пневмония, рожа, пиелонефрит и др. • Сосудистые осложнения — тромбозы, инфаркты • Отёк мозга, сетчатки.

Прогноз

зависит от возраста (у молодых более благоприятный), основного заболевания, клинической формы НС (при смешанной форме, амилоидозе хуже, чем при ГН, при СКВ лучше), стажа болезни и НС, морфологии ГН, эффективности терапии, в частности, ГК при ГН.

Сокращения

НС — нефротический синдром, ГН — гломерулонефриты.

МКБ-10 • N04 Нефротический синдром

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   554   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Синдром нефротический (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)