Синдром удлинения интервала Q–Т

• Описание
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Синдром удлинения интервала Q–Т: Краткое описание

Синдром удлинения интервала Q– T — ЭКГ - феномен, отражающий замедленную и асинхронную реполяризацию миокарда, предрасполагающую к возникновению угрожающих для жизни аритмий; потенциальный маркёр одной из причин кардиогенной смерти.

Статистические данные

Частота — 1 на 10 000, 1 на 7000 на первом году жизни (до 1% при врождённой глухоте).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• I46. 1 - Внезапная сердечная смерть, так описанная

Классификация

Врождённый • Генетические формы (дефекты потенциалозависимых каналов): синдромы Бругада, Романо– Уорда, Джервела и Ланге– Нильсена • Спорадические формы • Приобретённый (вторичный) • Воздействие ЛС • Антиаритмические ЛС • Препараты фенотиазинового ряда • ТАД • Карбонат лития • Нарушения метаболизма • Низкокалорийная диета • Заболевания центральной и вегетативной нервной системы • Заболевания ССС (ИБС, миокардиты, кардиомиопатии, полная АВ - блокада и др. ).

Факторы риска

Обмороки в анамнезе • Женский пол • Врождённая глухота • Эпизоды фибрилляции желудочков и тахикардии типа « пируэт» , ранние желудочковые экстрасистолы, удлинение интервала Q– T корригированного более 440 мс на стандартной ЭКГ (у детей первого года жизни более 460 мс), инверсия зубца Т, низкая ЧСС • Выраженная церебральная недостаточность • Наличие случаев внезапной смерти у родственников • Патология антенатального периода у детей.

Синдром удлинения интервала Q–Т: Признаки, Симптомы

Клинические проявления

Приступы головокружения или внезапной потери сознания на фоне физической или психоэмоциональной нагрузки возникают в 40% случаев. Частота приступов с возрастом уменьшается Приступу могут предшествовать резкая головная боль, онемение рук, потемнение в глазах, чувство тревоги; характерны быстрое восстановление сознания и хорошая степень ориентации после окончания приступа • Возможны судороги клоникотонического характера, непроизвольное мочеиспускание, реже дефекация • Возможно наличие врождённой глухоты • Аускультация • Функциональный систолический шум, ослабевающий в положении стоя • Систолические щелчки вследствие пролапса митрального клапана (у 30% больных).

Синдром удлинения интервала Q–Т: Диагностика

Диагностика

• ЭКГ • Синусовая брадикардия и брадиаритмия, ЧСС — менее 65 в минуту • Интервал Q– T превышает нормальное значение для данной ЧСС на 50 мс и более (периодически могут регистрироваться нормальные значения интервала Q– T) • Продолжительность Q– T при обмороках — 400– 700 мс • У больных при бессинкопальной форме — 380– 560 мс • По ЭКГ также проводят подсчёт так называемого корригированного интервала Q– T — Q– Tc (формула Базетта: отношение продолжительности Q– T (мс) интервала к квадратному корню из предшествующего интервала R– R [с]) • Зубец Т двугорбый или зазубренный, возможна его инверсия • Возможны желудочковые аритмии на ЭКГ в покое в виде бигимении и единичных желудочковых экстрасистол • Возможны суправентрикулярные экстрасистолы с узким комплексом и АВ - блокада I степени.

• Мониторирование ЭКГ по Холтеру позволяет выявить инверсию зубца Т, нарушения ритма и проводимости, адаптивные возможности вегетативной нервной системы по показателю среднечасовой ЧСС.

• ЭКГ высокого разрешения позволяет выявить поздние потенциалы желудочков как независимый фактор риска жизнеугрожающих аритмий.

• Велоэргометрия позволяет определить прогноз заболевания, оценить эффективность проводимой лекарственной терапии, дифференцировать первичные и вторичные формы синдрома удлинения финтервала Q– T.

• ЭхоКГ — увеличение размеров полости левого желудочка, снижение сократительной способности миокарда.

• Нейрофизиологическое и неврологическое обследование — степень выраженности снижения функциональных возможностей коры головного мозга коррелирует с тяжестью клинических проявлений синдрома, особенно приступов потери сознания. Характерны признаки негрубой резидуально - органической церебральной недостаточности, гипертензионно - гидроцефальный синдром.

• Анализ родословной, снятие ЭКГ всем членам семьи больного.

• Консультация сурдолога.

Дифференциальная диагностика

— эпилепсия.

Синдром удлинения интервала Q–Т: Методы лечения

Лечение

Общая тактика

Показания к комплексному лечению — наличие обмороков, удлинение интервала Q– T более 500 мс, выраженные нарушения ритма и проводимости при бессинкопальном течении • Ограничение физической нагрузки, профилактика психоэмоционального напряжения • При вторичном синдроме удлинения интервала Q– T лечение основного заболевания, отмена провоцирующих ЛС.

Лекарственная терапия

b - Адреноблокаторы (препарат выбора — пропранолол) • Аминалон, глутаминовая кислота, липоевая кислота и др. • Карбамазепин, гопантеновая кислота, фенибут • Оротовая кислота, магниевая соль; магния сульфат • Транквилизаторы.

Хирургическое лечение

показано при повторных приступах фибрилляции желудочков на фоне проводимой терапии — левосторонняя блокада звёздчатого ганглия с последующей ганглиэктомией, имплантация ЭКС.

Профилактика

Мероприятия по профилактике внезапной младенческой смерти • Проведение скрининговой ЭКГ новорождённым в родильном доме • Проведение ЭКГ всем больным с приступами потери сознания в анамнезе, лицам из семей с случаями внезапной смерти младенца • Снятие ЭКГ лицам с врождённой глухотой • Диспансерное наблюдение за больными с синдромом удлинённого интервала Q– T 1 раз в 6 мес с проведением ЭКГ, холтеровского мониторирования, ЭЭГ.

Течение и прогноз

Заболевание может протекать как с обмороками, так и без них • Риск внезапной смерти у детей первого года при отсутствии лечения до 80% (критический возраст — 2– 4 мес) • Летальность в случае нелеченых форм врождённого синдрома составляет 20% в год после первого эпизода потери сознания и около 50% в течение 10 лет • При вторичном удлинение интервала Q– T течение благоприятное.

Осложнения

Внезапная сердечная смерть.

Сопутствующие заболевания

Врождённая глухота.

МКБ-10 • I46. 1 Внезапная сердечная смерть, так описанная

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   74   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Синдром удлинения интервала Q–Т (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)