Склеродермическая группа болезней

Описание

Склеродермическая группа болезней: Краткое описание

Склеродермия — поражение кожи, характеризующееся её диффузным или ограниченным уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии поражённых участков. К склеродермической группе болезней относят системную склеродермию, ограниченные формы склеродермии, склеродермию Бушке, эозинофильный фасциит, перекрёстные синдромы, мультифокальный фиброз, индуцированную склеродермию (в т. ч. паранеопластическую), а также псевдосклеродермические синдромы.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• Склеродермия очаговая (склеродермия ограниченная) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся ограниченным поражением участков кожи. Висцеральные поражения не характерны • Склеродермия бляшечная (sclerodermia placata) — участки поражения имеют форму крупных округлых плотных бляшек, окружённых полоской сиреневого цвета • Склеродермия каплевидная (sclerodermia guttata, болезнь белых пятен, лихен атрофический первичный, лихен плоский атрофический, лихен склеротический атрофический, Цумбуша белый лихен, Чиллага болезнь) — участки поражения в виде многочисленных мелких округлых слегка запавших перламутрово - белых пятен, локализующихся на верхней части туловища • Склеродермия кольцевидная (sclerodermia anularis) — очаги поражения в форме колец, локализованы на коже голеней, сопровождается слоновостью • Склеродермия линейная (sclerodermia linearis) характеризуется полосовидными участками поражения, чаще в области лба

• Склеродермия отёчная (болезнь Бушке, склерема апоневротическая доброкачественная, склередема взрослых) — диффузный, быстро развивающийся болезненный плотный отёк кожи и подкожной клетчатки лица и шеи, возникающий после какого - либо инфекционного заболевания (предполагают этиологическую роль стрептококковой инфекции) и распространяющийся на верхнюю часть туловища, плечи и предплечья (поражение дистальных отделов конечностей не типично). Патоморфологически характеризуется набуханием коллагеновых волокон в глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке. Внутренние органы в процесс не вовлекаются. Синдром Рейно не характерен.

• Склеродермия системная (sclerodermia systemica, склеродермия генерализованная, склеродермия диффузная, склеродермия универсальная, склероз системный прогрессирующий) — системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов.

• Эозинофильный фасциит — заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии (типичны изменения в виде « апельсиновой корки» или « желобков» по ходу запавших вен). Развиваются сгибательные контрактуры суставов. Постановке правильного диагноза способствует биопсия кожно - мышечного лоскута.

• Индуцированная склеродермия • Обусловленная длительным контактом с кремнием, хлорвинилом • Вызванная приёмом L - триптофана или токсичного оливкового масла, содержащего олеоанилин (эти клинические формы исчезли после устранения провоцирующих агентов) • Спровоцированная блеомицином, пентазином • Склеродермоподобный синдром у женщин с силиконовыми протезами молочных желёз.

• Перекрёстные синдромы системной склеродермии с другими системными заболеваниями соединительной ткани (дерматомиозитом, полимиозитом, ревматоидным артритом, СКВ).

• Мультифокальный фиброз. Термин формально объединяет ряд редко встречающихся состояний, характеризующихся регионарным фиброзом • Висцеральные, или большие, фиброзы: ретроперитонеальный, или болезнь Ормонда (фиброз « замуровывает» мочеточники, матку, реже — надпочечники, поджелудочную железу, кишечник), эндокардиальный, медиастинальный • Поверхностные, или малые, фиброзы: контрактура Дюпюитрена, зоб Риделя, псевдоопухоль орбит глаз, болезнь Пейрони, келоид.

• Паранеопластические склеродермоподобные синдромы (см. Синдром паранеопластический).

• Псевдосклеродермическая симптоматика (уплотнения кожи или заострение черт лица) сопровождает ряд метаболических нарушений и эндокринных заболеваний. Для постановки правильного диагноза необходим критический анализ синдромов, сопутствующих кожным изменениям • Метаболические нарушения: поздняя кожная порфирия, фенилкетонурия, болезнь Вильсона– Коновалова, системный амилоидоз • Эндокринопатии: синдром Вернера– Моррисона, синдром Симмондса– Глински, синдром Ротмунда, гипотиреоз.

МКБ-10 • M34 Системный склероз • L94 Другие локализованные изменения соединительной ткани.

Метки:

склеродермическая

склероз

Эта статья Вам помогла? Да -0 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 97 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Склеродермическая группа болезней (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)