Склероз рассеянный

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Склероз рассеянный: Краткое описание

Рассеянный склероз (РС) — хроническое демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных (во времени и пространстве) очагов демиелинизации и множественных неврологических симптомов; заболевание характеризуется волнообразным течением и, как правило, медленно прогрессирует. Помимо травм, РС — самая частая неврологическая причина инвалидизации людей молодого возраста (20– 40 лет).

Частота

В зоне умеренного климата распространённость составляет 1: 2 000, в тропических широтах — 1: 10 000. Преобладающий возраст — 20– 40 лет (у мужчин развивается позже). Преобладающий пол — женский (2: 1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• G35 - Рассеянный склероз

Склероз рассеянный: Причины

Этиология и патогенез

Этиология РС неизвестна • Риск заболевания повышен среди близких родственников больного • Аутоиммунная теория основана на выявлении у больных определённых типов Аг HLA, обнаружении иммунокомпетентных клеток в бляшках, а также изменений состава иммунокомпетентных клеток периферической крови и выявлении основного белка миелина в ликворе • Вирусная теория: большая заболеваемость в северных широтах, семейные и географические вспышки заболеваемости, а также повышение уровня IgG в ликворе у больных РС • Комбинированная теория — аутоиммунные нарушения, провоцируемые факторами окружающей среды или контактом с вирусами в раннем детстве.

Генетические аспекты

Наследование полигенное, имеется выраженная генетическая предрасположенность • Основа наследственной предрасположенности — эпистатическое взаимодействие нескольких генов (один ген маскирует или подавляет фенотипическую экспрессию других генов) • Установлена связь РС с Аг гистосовместимости, вариабельными доменами тяжёлых цепей иммуноглобулинов, геном b - цепи рецептора T - клетки и геном основного белка миелина • Имеет значение генетическая предрасположенность к вирусным инфекциям в детстве и молодом возрасте.

Патоморфология

Основной признак — очаг демиелинизации • Распад миелина наряду с сохранением целостности самих аксонов • Периваскулярные скопления лимфоцитов • Инфильтрация макрофагами • Значительный отёк • Множественные очаги поражения, различные по размеру (обычно не более 2 см в диаметре), часто возникающие в зрительных нервах, зрительном перекрёсте, белом веществе вокруг боковых желудочков • Выраженный глиоз вызывает уплотнение ткани, что в конечном итоге приводит к нарушению целостности аксонов.

Склероз рассеянный: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

• Начало незаметное: парестезии в одной или нескольких конечностях, туловище или одной половине лица; повышение температуры тела обычно усугубляет симптоматику.

• Зрительные нарушения • Частичная потеря зрения и болш в одном глазу (признаки ретробульбарного неврита зрительного нерва) • Диплопия, помутнение зрения • Преходящие глазодвигательные расстройства (в т. ч. нистагм).

• Психические нарушения • Апатия, снижение интеллекта, концентрации внимания • Эмоциональная лабильность • Эйфория или депрессия • Неожиданный плач или форсированный смех (проявления псевдобульбарного паралича) • Судорожные припадки • Тяжёлые психические расстройства (маниакальные, деменция) нехарактерны, но могут возникнуть на поздних стадиях заболевания • Скандированная речь (медленное произношение слов с паузами перед началом каждого слова) — признак заболевания на развёрнутой стадии • Афазия (редко).

• Черепные нервы • Частичная атрофия зрительных нервов с побледнением височных половин дисков, отёк • Изменения полей зрения (центральная скотома или концентрическое сужение) • Преходящая офтальмоплегия с диплопией (из - за поражения волокон ствола мозга, связывающих ядра III, IV и VI нервов) • Иногда появляется онемение одной половины лица или боль, напоминающая невралгию тройничного нерва • Возможно головокружение.

• Двигательные нарушения • Глубокие рефлексы (коленный, ахиллов) усилены • Часто наблюдают патологические рефлексы • Поверхностные рефлексы, особенно брюшные, снижены или отсутствуют • Интенционный тремор из - за поражения мозжечка • Атаксия • Cтатический тремор, особенно легко выявляемый, когда пациент удерживает голову без дополнительной опоры • Шаркающая раскачивающаяся походка • На поздних стадиях спастичность и мозжечковая атаксия приводят к тяжёлым двигательным нарушениям и неспособности выполнять простые движения • Повреждения полушарий мозга могут привести к гемиплегии, иногда ведущему симптому • На поздних стадиях заболевания — мышечная атрофия и болезненные сгибательные спазмы в ответ на различные сенсорные раздражители.

• Триада Шарко • Нистагм, интенционный тремор, скандированная речь • Слабовыраженная дизартрия может быть следствием поражения мозжечка, нарушения коркового контроля или поражения ядер ствола мозга.

• Нарушения чувствительности: парестезии, чувство онемения, гипестезии (например, болевая гемианестезия, нарушения вибрационной и проприоцептивной чувствительности).

• Нарушения вегетативной сферы • Непроизвольное мочеиспускание, императивные позывы, частичная задержка мочи, недержание мочи и кала • Импотенция у мужчин и анестезия наружных половых органов у женщин.

• Обострение РС • Нарастание неврологических нарушений может быть связано с появлением новых очагов демиелинизации, присоединением инфекции (чаще мочевых путей), лихорадкой, лекарственной интоксикацией • В сомнительных случаях демиелинизация подтверждается лимфоцитозом в ликворе.

Склероз рассеянный: Диагностика

Диагностика

Выявление признаков очаговых поражений белого вещества головного и спинного мозга и волнообразного течения заболевания (чередование обострений и ремиссий в случае интермиттирующей формы, колебания скорости прогрессирования при прогредиентной формы заболевания) • Необходимо провести исследование ликвора, КТ или МРТ, исследования рефлекторных реакций и повторные наблюдения.

Лабораторные исследования

Поясничная пункция показана во всех случаях при подозрении на РС • Повышение содержания g - глобулинов, общего белка • Плеоцитоз (более 5 лимфоцитов в 1 мкл), более выраженный в дебюте заболевания и в периоды обострений • Обнаружение олигоклональных иммуноглобулинов (неспецифический признак) • Повышение концентрации основного белка миелина более 9 нг/мл (неспецифический признак) • Изменения зрительных вызванных потенциалов (80% пациентов), слуховых вызванных потенциалов ствола (50%) и соматосенсорных вызванных потенциалов (70%).

Дифференциальная диагностика

Опухоли головного мозга и спинного мозга • Инфекции ЦНС • Боковой амиотрофический склероз • Атаксия Фридрайха • Адренолейкодистрофия • Болезнь Бехчета • Инфаркты головного мозга • ВИЧ - энцефалопатия • Сифилис нервной системы • СКВ, узелковый периартрит, васкулиты • Саркоидоз • Гиповитаминоз B12 • Аномалии развития (синдром Арнольда– Киари).

Склероз рассеянный: Методы лечения

Лечение

Режим

амбулаторный, при обострении — стационарный.

Мероприятия

Специфическая терапия отсутствует • Лекарственная терапия направлена на уменьшение симптомов заболевания и лечение осложнений • Эмоциональная поддержка и убеждение пациента в том, что плохой прогноз вовсе не обязателен; рациональное трудоустройство • Обследование мочеполовой системы • При нарушении опорожнения мочевого пузыря следует обучить пациента или его близких устанавливать катетер • Физиотерапия — основной метод, позволяющий сохранить двигательную активность и избежать быстрой инвалидизации • Профилактика пролежней у неподвижных больных.

Физическая активность

Следует избегать высоких нагрузок и переутомления • ЛФК эффективна при мышечной слабости, обусловленной низкой двигательной активностью, а не очагом поражения в ЦНС.

Оперативное лечение

Лечение спастичности • При неэффективности медикаментозной терапии и выраженной спастичности, существенно ухудшающей состояние у больных со стойкой необратимой параплегией, но сохранённой функции тазовых органов, применяют переднюю ризотомию — перерезку передних корешков, что приводит к необратимым парезам, но чувствительность и функции тазовых органов при этом не нарушаются • Феноловая блокада периферических нервов • Лечение атаксии и интенционного тремора при поражениях мозжечка — изредка применяется таламотомия.

Лекарственная терапия

• При обострении • Метилпреднизолон 200– 500 мг в/в каждые 12 ч в течение 3– 7 сут, затем преднизолон 60– 80 мг/сут внутрь в течение 7 сут с последующим снижением дозы на 10 мг каждые 4 сут до полной отмены (через 1 мес) • При более лёгких формах, когда отсутствует необходимость в госпитализации, ГК назначают только внутрь. Для профилактики желудочного кровотечения одновременно назначают антациды или циметидин • Также применяют кортикотропин 40– 100 ЕД в/м в течение 10– 14 дней.

• Профилактика обострений: ИФН бета - 1b по 0, 25 мг п/к через день • Рекомендовано назначить на 2 года и затем оценить его эффективность • Cнижает частоту обострений на 31%, увеличивает длительность ремиссий, уменьшает выраженность обострений и количество новых очагов поражения (МРТ).

• Лечение спастичности • Баклофен 5– 10 мг 3 р/сут с постепенным увеличением до 20 мг 4 р/сут • Эффективен для лечения болезненных сгибательных и разгибательных спазмов и менее эффективен при тонической спастичности и гиперрефлексии • Следует учесть, что при тяжёлых парезах спастичность в ногах способствует поддержанию мышечной массы • Диазепам (5– 50 мг/сут) — при неэффективности баклофена • Интратекальное введение 5– 20% р - ра фенола в глицерине.

• Болевой синдром • Карбамазепин • Баклофен 10– 30 мг 3 р/сут • Имипрамин 25– 100 мг/сут при дизестезии и жжении • НПВС — при мышечно - скелетной боли.

• Нарушение функций тазовых органов • Пропантелин (7, 5– 15 мг 4 р/сут) • a - Адреноблокаторы — при задержке мочи, обусловленной спазмом шейки мочевого пузыря.

• Лечение утомляемости: амантадин по 100 мг 2 р/сут.

Течение

волнообразное • Доброкачественное течение РС у 20% больных • При ремиттирующей форме заболевания (20– 30% больных) обострения чередуются с ремиссиями • При прогредиентной форме (50% больных) — выраженные колебания скорости прогрессирования.

Прогноз

26% пациентов умирают в течение 25 лет после начала заболевания. Около 70% сохраняют через 25 лет способность к самостоятельному передвижению • Большая часть пациентов (почти 70%) ведут нормальную жизнь во время продолжительных ремиссий • При преобладании нарушений чувствительности течение обычно более доброкачественное • В редких случаях РС может приводить к инвалидизации в молодом возрасте или смерти в течение нескольких месяцев после дебюта заболевания • Учитывая вариабельное течение РС, возможность доброкачественного течения и длительных ремиссий, от пессимистических прогнозов следует воздерживаться.

Синонимы

Диссеминированный склероз • Множественный склероз

Сокращения

РС — рассеянный склероз

МКБ-10 • G35 Рассеянный склероз

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   428   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Склероз рассеянный (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)