Стеноз митрального клапана

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Стеноз митрального клапана: Краткое описание

Митральный стеноз (МС) — сужение левого предсердно - желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левое предсердие.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• I05. 0 - Митральный стеноз

Частота

0, 05– 0, 08% населения. В 90% случаев всех приобретённых пороков сердца выявляют поражение митрального клапана, 40% митральных стенозов бывают изолированными.

Преобладающий возраст

— 40– 60 лет. Преобладающий пол — женский (2: 1– 3: 1).

Стеноз митрального клапана: Причины

Этиология

Подавляющее большинство случаев (более 95%) ревматической этиологии • Явный ревматический анамнез удаётся собрать у 50– 60% пациентов • Почти всегда дебютируя до возраста 20 лет, спустя 10– 30 лет порок становится клинически выраженным • Неревматические случаи порока включают тяжёлый кальциноз створок и кольца митрального клапана, врождённые аномалии (например, синдром Лютембаше — 0, 4% всех ВПС), новообразования и тромбы в области митрального клапана и левого предсердия, массивные вегетации на митральном клапане при инфекционном эндокардите, рестенозы после митральной комиссуротомии или имплантации протезов в митральную позицию.

Патофизиология • В норме площадь митрального отверстия составляет 4– 6 см2 • Сужение левого АВ - отверстия затрудняет переток крови из левого предсердия в левый желудочек • Увеличиваются диастолический объём и давление в левом предсердии (обычно в пределах 15– 20 мм рт. ст. ), возникает повышенный трансмитральный градиент (обычно в пределах 10– 15 мм рт. ст) • Это ведёт к гиперфункции левого предсердия, его гипертрофии и тоногенной дилатации • Левое предсердие — слабый отдел сердца, и период компенсации при МС длится недолго: ещё больше повышается давление в левом предсердии, а далее — в устьях лёгочных вен, что приводит к пассивной венозной лёгочной гипертензии, а также к активной гипертензии в малом круге кровообращения благодаря пролонгированному рефлексу Китаева (спазм артериол малого круга кровообращения в ответ на повышение давления в устье лёгочных вен) • Затрудняется работа правого желудочка, развиваются его гиперфункция, гипертрофия, довольно быстро возникают миогенная дилатация, относительная недостаточность трикуспидального клапана и застой в венах большого круга кровообращения • Часто наблюдают суправентрикулярные тахиаритмии • Выделяют четыре степени МС: незначительный (площадь митрального отверстия [МО] составляет более 3, 0 см2), умеренный (площадь МО — 2, 3– 2, 9 см2), выраженный (площадь МО — 1, 7– 2, 2 см2) и критический (площадь МО — 1, 0– 1, 6 см2).

Стеноз митрального клапана: Признаки, Симптомы

Клиническая картина и диагностика

• Жалобы • Повышенная утомляемость (20% всех случаев) • Перебои в работе сердца • Одышка (возникает при сужении площади МО менее 2, 0 см2) или сердечная астма (наиболее чувствительный симптом) • Кашель, кровохарканье (наиболее специфичный симптом, встречающийся у 10% пациентов) • Синдром Ортнера — осиплость голоса • Ревматические атаки и системные эмболии в анамнезе (20% всех пациентов и 80% пациентов с фибрилляцией предсердий, из них 25% — множественные и повторные) • Стенокардия возникает в 10– 15% случаев (причины — сопутствующий коронарный атеросклероз, эмболии венечных артерий, субэндокардиальная ишемия при тяжёлой лёгочной гипертензии).

• Симптомы, связанные с увеличением левого предсердия • Симптом Кассио — запаздывание I тона после верхушечного толчка • Симптом Нестерова, или двух молоточков, — пальпируемые попеременные толчки левого предсердия и левого желудочка • Симптом Попова — сниженное наполнение пульса на артериях левой верхней конечности • Симптом Боткина - I — визуальное уменьшение левой половины грудной клетки • Симптом Боткина - II — крепитация и хрипы по левому краю грудины • Симптом Ауэнбругера — эпигастральная пульсация левого желудочка.

• Клапанные симптомы • Диастолическое кошачье мурлыканье в области верхушки сердца • Симптом Ромберга — хлопающий I тон на верхушке сердца • Тон открытия митрального клапана (выслушивается на верхушке сердца не позже 0, 12 сек после II тона), создающий вместе с шумом Ромберга аускультативную картину мелодии митрального стеноза, или ритма перепела • На верхушке определяют низкочастотный диастолический шум в разных вариантах — пресистолический, протодиастолический, голодиастолический с прото - и пресистолическим усилением • Пресистолический шум выслушивают при нормальном ритме, шум исчезает при фибрилляции предсердий, часто осложняющей митральный стеноз • При резко выраженном стенозе шум может совсем исчезнуть • Нередко наряду с диастолическим шумом выслушивают и систолический, обусловленный сопутствующей митральной недостаточностью, относительной трикуспидальной недостаточностью, также систолический шум может иметь внутрижелудочковое происхождение • Шум митральной недостаточности проводится в левую подмышечную область, трикуспидальной недостаточности — вправо (на грудину и вправо от неё), внутрижелудочковый шум — вверх, шум митрального стеноза усиливается при нагрузке (приседаниях, приподнимании ног) и никуда не проводится (« умирает там, где зарождается» ).

• Симптомы, обусловленные нарушением насосной функции сердца • Диффузные влажные разнокалиберные хрипы, лучше выслушиваемые в базальных отделах • Усиление II тона над лёгочной артерией • Facies mitralis — румянец на щеках и цианоз губ • Шум Грэма Стилла при относительной недостаточности клапана лёгочной артерии • Расширение границ сердца вправо и толчок правого желудочка при его гипертрофии • Набухание шейных вен, отёки, асцит, увеличение печени, симптом Плеша — при развитии застоя в большом круге кровообращения.

• Симптомы основного заболевания (ревматизма, ВПС).

Стеноз митрального клапана: Диагностика

Специальные исследования

• ЭКГ • Признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка • Суправентрикулярные тахиаритмии, чаще всего — фибрилляция предсердий.

• Рентгенография органов грудной клетки • Выбухание дуги левого предсердия, лёгочной артерии и правого желудочка • Сглаживание талии сердца (митральная конфигурация) • Отклонение контрастированного пищевода по дуге малого радиуса • Расширение теней полых вен • Кальциноз митрального клапана • Расширение теней корней лёгких • Усиление лёгочного рисунка, линии Керли В.

• ЭхоКГ • Определение площади МО в допплеровском режиме по пиковому и среднему трансмитральному градиентам давления и в В - режиме (для оценки тяжести за основу берут наименьшую цифру), деформации и кальцинозу клапанного аппарата • При сращении створок митрального клапана при сканировании по короткой оси МО имеет форму « рыбьего рта» , во время сокращения левого предсердия переднеебоковая створка выбухает в полость левого желудочка, а в М - режиме определяют характерное П - образное движение передней створки митрального клапана • Увеличение левого предсердия, правого желудочка • В импульсноволновом допплеровском режиме в спектре трансмитрального кровотока исчезает пик Е • Чреспищеводную ЭхоКГ проводят всем пациентам для исключения тромбоза левого предсердия и вегетаций, даже при нормальном ритме, а также определения степени кальциноза клапана (I степень — кальциноз расположен по свободным краям створок или в комиссурах отдельными узлами, II степень — кальциноз створок без перехода на фиброзное кольцо, III степень — переход кальциевых масс на фиброзное кольцо и окружающие структуры).

• Катетеризация всех камер сердца • Повышение давления в левом предсердии и лёгочной артерии, а также трансмитрального градиента давления • Повышение давления в правых отделах сердца при правожелудочковой недостаточности • Проведение функциональных проб с аминофиллином и кислородом для определения обратимости лёгочной артериальной гипертензии и прогноза хирургического лечения • Исследование проводят при несоответствии клинической картины данным ЭхоКГ.

• Левые атриография и вентрикулография • Увеличение объёма левого предсердия • Замедленное изгнание контраста из левого предсердия (обычно тонкой струёй) • Воронкообразная граница между левым предсердием и левым желудочком • Исследование проводят при несоответствии клинической картины данным ЭхоКГ.

• Коронарная ангиография. Выполняют при наличии эпизодов стенокардии и положительных результатах нагрузочного тестирования, а также всем женщинам старше 45 лет, мужчинам старше 40 лет и всем кандидатам на протезирование митрального клапана.

Стеноз митрального клапана: Методы лечения

Лечение

• Лекарственная терапия • Профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный) • Диуретики под контролем ЭхоКГ (возможность уменьшения трансмитрального градиента и снижения сердечного выброса) • b - Адреноблокаторы, в т. ч. у пациентов с синусовым ритмом, за счёт снижения ЧСС уменьшают давление в левом предсердии на фоне нагрузки • Непрямые антикоагуянты (поддерживают МНО на уровне 2, 0– 3, 0) при фибрилляции предсердий, тромбоэмболиях в анамнезе и резком увеличении левого предсердия • В остром периоде тромбоэмболий назначают гепарин (активированное ЧТВ поддерживают в 1, 5– 2 раза выше нормы), предварительно проведя КТ или МРТ головы для исключения внутричерепных геморрагий и ЭхоКГ для выявления тромбоза левого предсердия и вегетаций на митральном клапане • При повторных тромбоэмболиях дозу непрямых антикоагулянтов увеличивают до поддержания МНО на уровне 3, 0– 4, 5 и добавляют антиагреганты (например, ацетилсалициловая кислота в дозе 80– 160 мг/сут).

• Хирургическое лечение • Показания • Выраженный и критический стенозы, независимо от наличия клинических симптомов • Умеренный стеноз при III– IV функциональном классе недостаточности кровообращении или повторных эмболиях • Противопоказания • Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного • Терминальная стадия недостаточности кровообращения • Отрицательный результат пробы с аминофиллином и кислородом • Активность ревматического процесса не считают противопоказанием к оперативному лечению • Методы хирургического лечения • Чрескожную баллонную вальвулопластику проводят при отсутствии или I степени кальциноза митрального клапана, сохранности клапанного аппарата, изолированном стенозе или сложном митральном пороке с преобладанием стеноза и регургитации не более I степени, отсутствии тромбоза левого предсердия и сопутствующей ИБС • Закрытую митральную комиссуротомию выполняют редко в связи с большей инвазивностью и большим количеством осложнений при аналогичных показаниях • Из - за высокой частоты рецидивов порока и необходимости в реоперациях открытую митральную комиссуротомию в условиях искусственного кровообращения проводят фактически только вместе с тромбэктомией из левого предсердия перед планируемой беременностью • Протезирование митрального клапана в условиях искусственного кровообращения с использованием биологических протезов выполняют детям или перед планируемой беременностью • В остальных случаях (и во всех случаях инфекционного эндокардита) поражённый клапан заменяют механическим протезом • Во время беременности рекомендуют операцию на сроках 14– 26 нед, либо в 37– 39 нед одновременно с кесаревым сечением.

Специфические послеоперационные осложнения

Тромбоэмболии • Вторичный инфекционный эндокардит протезов • Атриовентрикулярная блокада • Дистрофические изменения биологических протезов, рестеноз и необходимость в репротезировании • Специфические осложнения баллонной вальвулопластики: тромбоэмболии — 1– 4%, тяжёлая митральная недостаточность, требующая протезирования митрального клапана, — 1– 3%, преходящая АВ - блокада — 1%, тампонада сердца — 1%, ДМПП — 20% (отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному обычно ниже 1, 0, в большинстве случаев в течение 3– 6 мес размер дефекта уменьшается).

Прогноз

Выживаемость в течение 1 года при естественном течении заболевания — 78%, 2 - летняя выживаемость — 67%, 5 - летняя — 50%, 9 - летняя — 35% • Летальность при закрытой митральной комиссуротомии — 0, 5– 1% • В течение 10 последующих лет у 20% больных наступает рестеноз • 5 - летняя выживаемость после баллонной вальвулопластики — 95%, летальность — около 1% • Летальность при операциях с искусственным кровообращением — 2– 8% • 5 - летняя выживаемость после протезирования клапана — 85%, 9 - летняя — 78% • 8 - летняя выживаемость после сложных реконструктивных операций на митральном клапане — 87%, количество осложнений — 6%, реопераций — 7%.

Синонимы

Стеноз митрального клапана • Стеноз левого предсердно - желудочкового отверстия • Сужение левого предсердно - желудочкового отверстия • Сужение левого венозного устья

Сокращения

МС — митральный стеноз • МО — митральное отверстие

МКБ-10 • I05. 0 Митральный стеноз

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -1   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   463   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Стеноз митрального клапана (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)