Тромбоцитопатия

Описание
Причины
Лечение

Тромбоцитопатия: Краткое описание

Тромбоцитопатия — состояние, характеризующееся наличием нормального количества тромбоцитов, не способных адекватно участвовать в гемостазе. Заболевание проявляется кожно - слизистой кровоточивостью тромбоцитарного типа, нормальным содержанием тромбоцитов, но увеличенным временем кровотечения и нарушениями функциональных свойств тромбоцитов (в частности, агрегации и адгезии). Тромбоцитопатии могут быть врождёнными и как результат воздействия внешних причин.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Тромбоцитопатия: Причины

Этиология

Индуцированная лекарствами дисфункция тромбоцитов — наиболее частая причина тромбоцитопатий • Ацетилсалициловая кислота вызывает ацетилирование мембран тромбоцитов, ингибируя синтез Пг, необходимых для нормального функционирования клеток. При большом количестве таких дефектных тромбоцитов удлиняется время кровотечения, образуются геморрагии и усиливаются кровотечения при травмах. Эффект препарата сохраняется до полной замены дефектных клеток новой популяцией (обычно в течение 3– 7 сут) • Другие противовоспалительные препараты (например, индометацин) вызывают аналогичную дисфункцию, но отличаются непродолжительным действием, исчезающим при отмене препарата • Дисфункция при уремии. Механизм патологии неясен; известно, что уремические токсины деполимеризуют высокомолекулярные полимеры фактора VIII.

Генетические аспекты

Глянцманна– Негели болезнь, тип A (*273800, 17q21. 1– q21. 3, дефекты генов GP2B, GP3A, r или Â ). Клинические проявления: геморрагический синдром. Лабораторные исследования: нормальное время свёртывания и количество тромбоцитов; недостаточность ретракции тромба, нарушение морфологии тромбоцитов, снижение активности глицеральдегидфосфат дегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах, снижение способности тромбоцитов к адгезии, нарушение агрегации тромбоцитов, аномалии гликопротеина IIb/IIIa. Синонимы: тромбастения Глянцманна– Негели, недостаточность гликопротеинов IIb– IIIa тромбоцитов • Глянцманна– Негели болезнь, тип B (*173470, 17q21. 32, дефекты генов ITGB3, GP3A, Â ). Клинические проявления: неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения, посттрансфузионная тромбоцитопения, геморрагический синдром. Лабораторные исследования: недостаточность гликопротеина IIIa тромбоцитов, недостаточность ретракции тромба, нарушения агрегации тромбоцитов • Синдром Бернара– Сулье (синдром гигантских тромбоцитов, генные дефекты трёх типов: тип А: • GP1BA, 231200, 17pter‑ p12; • тип B: GP1BB, 138720, 22q11. 2; • тип C: GP9, 173515, хр. 3) — врождённая тромпоцитопатия, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, носовые кровотечения; тромбоцитопения, гигантские (напоминающие лимфоциты) тромбоциты, время свёртывания увеличено; различают три формы: лёгкая, тяжёлая (необходима гемотрансфузия) и летальная; в тромбоцитах отсутствует гликопротеин Ib, отвечающий за взаимодействие между фактором фон Виллебранда и мембраной тромбоцита, что приводит к нарушению адгезии тромбоцита к коллагену • Тип А (231200, 17pter– p12, дефект гена GP1BA [гликопротеин тромбоцитов Ib - a], r) • Тип B (138720, 22q11. 2, дефект гена GP1BB [GP9, *173515, тромбоцитов гликопротеин IX], полигенное наследование) • Тип С (173515, хр. 3, дефект гена GP9 [тромбоцитов гликопротеин IX]) • Синдром серых тромбоцитов (недостаточность a - гранул, 139090, Â ). Клинические проявления: увеличение размеров тромбоцитов, серая окраска. Лабораторные исследования: снижение количества a - гранул и тромбоцитспецифических белков a - гранул.

Тромбоцитопатия: Методы лечения

Лечение

носит симптоматический характер. Кровотечения у больных уремией могут уменьшаться при гемодиализе. Предполагают, что восстановление высокомолекулярных форм фактора VIII способно временно корригировать патологию; с этой целью вводят экзогенный фактор VIII в виде криопреципитата и активируют эндогенный фактор назначением десмопрессина.

МКБ-10 • D69. 1 Качественные дефекты тромбоцитов

OMIM • Глянцманна– Негели болезнь (273800, 173470) • 139090 Синдром серых тромбоцитов • 231200 Синдром Бернара– Сулье

Приложение

Тромбоцитоз идиопатический — миелопролиферативное заболевание (*187950, тромбоцитемия эссенциальная, 3q26. 3– q27, дефект гена тромбопоэтина THPO, Â ), характеризующееся повышением количества тромбоцитов, гиперплазией мегакариоцитарного ростка и склонностью к тромбозам или кровотечениям.

Клиническая картина

тромбоцитемия, миелопролиферативные нарушения, умеренная спленомегалия (в 60% случаев), реже — гепатомегалия, эритромелалгия, акроцианоз, артериальная гипертензия.

Лабораторные данные

мегакариоцитарная гиперплазия и дисплазия, тромбоцитоз.

Лечение

гидроксикарбамид 10– 15 мг/кг/сут, радиоактивный фосфор, анагрелид в дозе 0, 5 мг внутрь 4 р/сут или по 1 мг 2 р/сут в течение не менее 1 нед, симптоматическая терапия (препараты железа, дезагреганты). МКБ-10. D75. 2 Эссенциальный тромбоцитоз.

Метки:

тромбоцитопатия

Эта статья Вам помогла? Да -0 Нет -1 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 621 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Тромбоцитопатия (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)