Амилоидоз почек

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Амилоидоз почек: Краткое описание

Амилоидоз почек (АП) — заболевание с внеклеточным отложением в ткани почек амилоида, развивающееся преимущественно при генерализованных (системных) формах амилоидоза.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• E85 - Амилоидоз

Статистические данные

Среди заболеваний почек 1– 2, 8% • В структуре ХПН — 1% • В структуре нефротического синдрома — 7, 8% • При первичном амилоидозе — до 80% • При вторичном амилоидозе — 90– 100% • При наследственном амилоидозе — 30– 40% • Нетипичен для старческого, диализного и локального амилоидоза.

Классификация

ВОЗ (1993). Типы амилоидоза обозначают буквами, первая « А» означает амилоидоз, остальные — название фибриллярного белка амилоида • АА - амилоидоз (амилоид содержит сывороточный a - глобулин) — вторичный амилоидоз на фоне другой серьёзной патологии • АL - амилоидоз (амилоид содержит лёгкие цепи иммуноглобулинов) — первичный или идиопатический амилоидоз, ассоциированный с В - клеточными и другими опухолями • АTTR - амилоидоз (амилоид содержит ò ð à í сò è ð å ò è í ) — ñ å ì å é í û é , ñ ò à ð ÷ å ñ ê è é • Аb2М - амилоидоз (амилоид содержит b2 - микроглобулин) — диализный амилоидоз.
По распространённости выделяют системные (генерализованные) амилоидозы (АА - амилоидоз, АL - амилоидоз, семейный АТТR - à ì è ë î è ä î ç , сенильный АТТR - à ì è ë î è ä î ç , диализный амилоидоз) и локальные формы амилоидоза.

Амилоидоз почек: Причины

Этиология

Вторичный амилоидоз (АА) • Системные заболевания соединительной ткани — ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, псориатический артрит • Опухоли — лимфогранулематоз, опухоль почек, менингиома • Хронические заболевания кишечника — язвенный колит, болезнь Крона • Хронические гнойно - деструктивные процессы — остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь • Инфекционные заболевания — малярия, туберкулёз, лепра, сифилис • Периодическая болезнь • Первичный амилоидоз • Причина отсутствует (идиопатический амилоидоз) • Миеломная болезнь • Болезнь Вальденстрёма • Семейный и старческий амилоидоз • Генные мутации • Немутантный транстиретин при старческом амилоидозе • Диализный амилоидоз — хронический гемодиализ.

Факторы риска

Заболевания с поражением клонов плазматических клеток • Хронические воспалительные заболевания • Ревматоидный артрит и болезнь Бехтерева • Семейная средиземноморская лихорадка (семейный пароксизмальный полисерозит).

Патогенез

Внеклеточное отложение в органах и тканях амилоида — гликопротеида, основу которого составляет нерастворимый фибриллярный белок (до 80%), образующийся из белка предшественника, специфичного для каждого типа амилоидоза.

Патоморфология

Отложения амилоида в органах и тканях • Почки увеличены, светло - жёлтые с гладкой поверхностью — « большая жировая почка» • Амилоид откладывается преимущественно в клубочках • Распространённость отложений амилоида в почке нарастает по мере прогрессирования амилоидоза • После окрашивания конго красным при поляризационной микроскопии амилоид обнаруживают по зелёному цвету • Электронная микроскопия позволяет установить окончательный диагноз.

Амилоидоз почек: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Характерно сочетание признаков поражения почек и внепочечных проявлений, что создаёт полиморфную клиническую картину

Клинические проявления амилоидоза почек в зависимости от стадии. Выделяют четыре стадии амилоидоза почек • Латентная (отложения амилоида в почках есть, однако клинические проявления и протеинурия отсутствуют) • Протеинурическая • Протеинурия сначала минимальная, затем нарастает • Микрогематурия (3– 11, 5%), асептическая лейкоцитурия (до 40%) • Возможно повышение СОЭ • Нефротическая • Проявления нефротического синдрома — сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отёков, резистентных к диуретикам • Высокая СОЭ • Артериальная гипертензия (редко при АL - амилоидозе, до 23% при АА - амилоидозе — на стадии ХПН) • По УЗИ — увеличенные уплотнённые почки • Азотемическая (ХПН) • Отёки обычно сохраняются в терминальной стадии • Артериальная гипертензия чаще невысокая.

Амилоидоз почек: Диагностика

Лабораторные исследования

В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. При поражении печени — гиперхолестеринемия, в ряде случаев — гипербилирубинемия, повышение активности ЩФ • Оценка функций щитовидной железы — возможен гипотиреоз • Азотемия у 50% больных в дебюте заболевания • В моче белок, в осадке — цилиндры, эритроциты, лейкоциты • Копрологическое исследование — выраженные стеаторея, амилорея, креаторея.

Специальные исследования

ЭКГ — снижение вольтажа зубцов, нарушения ритма и проводимости • ЭхоКГ — рестриктивная кардиомиопатия с признаками диастолической дисфункции • Рентгенологическое исследование • Опухолевидные образования желудка или кишечника, гипотония пищевода, перистальтика желудка ослаблена, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику • Прикорневая лимфаденопатия лёгких, интерстициальные поражения лёгких, лимфаденопатия средостения • Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками) не всегда информативны • Биопсия с окраской конго красным и последующей микроскопией в поляризованном свете (появление зелёного свечения) — наиболее информативный метод.

Амилоидоз почек: Методы лечения

Лечение

Общая тактика

Режим амбулаторный, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, ХПН) • Больным амилоидозом показан длительный (1, 5– 2 года) приём сырой печени (по 100– 120 г/сут) • Ограничение потребления белка • Ограничение потребления соли при ХПН и сердечной недостаточности • При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др. ), после радикального устранения нередко исчезают симптомы амилоидоза • Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ, удаляющий (в отличие от обычного гемодиализа)  2 - микроглобулин • При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты) • Лечение нефротического синдрома • В терминальной стадии ХПН гемодиализ, возможна трансплантация почки.

Лекарственная терапия

При первичном амилоидозе • В начальных стадиях процесса — хлорохин в дозе 0, 25 г 1 р/сут длительно • Сочетание мелфалана 0, 15 мг/кг и преднизолон по 0, 8 мг/кг 7 - дневными курсами с перерывом 4 - – 6 нед в течение 6 мес– 1 года • Сочетание мелфалана, преднизолона и колхицина • Полихимиотерапия с включением винкристина, доксорубицина, циклофосфамид, мелфалана, дексаметазона в различных комбинациях с последующей трансплантацией стволовых клеток • При вторичном амилоидозе • Специфическое лечение основного заболевания • Такрин — при деменции слабой или средней степени (болезнь Альцхаймера) • При семейном амилоидозе — колхицин (по 0, 6 мг 2– 3 р/сут) • Лечение сердечной недостаточности массивными дозами мочегонных (противопоказаны сердечные гликозиды, блокаторы кальциевых каналов, b - адреноблокаторы) • Симптоматическая терапия: витамины, диуретики, антигипертензивные средства, переливание плазмы и т. д.

Хирургическое лечение

Спленэктомия позволяет уменьшить количество амилоида, образующегося в организме • При изолированном опухолевидном амилоидозе ЖКТ — оперативное лечение • Пересадка сердца (в стадии внедрения) • Пересадка печени при АТТR - амилоидозе.

Течение и прогноз

Первичный амилоидоз • После развития ХПН пациенты обычно живут менее года • После развития сердечной недостаточности пациенты обычно живут около 4 мес • Средняя выживаемость — 12– 14 мес • Амилоидоз, ассоциированный с миеломой, имеет наименее благоприятный прогноз • Вторичный амилоидоз: прогноз определяется возможностью лечения основного заболевания • Семейный и диализный амилоидоз: прогноз очень вариабелен, заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.

Сокращение

АП — амилоидоз почек.

МКБ-10 • E85 Амилоидоз

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   357   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Амилоидоз почек (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)