Амиотрофии

Описание

Амиотрофии: Краткое описание

Амиотрофия — нарушение трофики мышц, сопровождающееся истончением мышечных волокон и уменьшением их сократительной способности, обусловленное поражением нервной системы: мотонейронов (ядра ствола мозга, передних рогов спинного мозга — спинальные амиотрофии) или периферических нервных волокон (невральные амиотрофии).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

G12 - Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы

Амиотрофии наследственные — общее название группы чувствительных и двигательных невропатий, а также других заболеваний, дифференцируемых по электрофизиологическим критериям и сочетанным нарушениям (например, атаксии, ретинит, глухота).

• Невральная амиотрофия Шарко– Мари– Тута — см. Болезнь Шарко– Мари– Тута.

• Синдром Дежерина– Сотта — наследственная сенсомоторная невропатия типа III (#145900, гены белков миелина MPZ и PMP22, Â , r). характеризующееся гипертрофией шванновской оболочки нервных волокон со сдавлением и дегенерацией аксонов; проявляется медленно нарастающими периферическими парезами с мышечными атрофиями и нарушениями чувствительности по полиневритическому типу » гипертрофическая семейная невропатия.

• Спинальная амиотрофия Верднига– Хоффманна (*253300, 5q, ген SMA, r): проявляется на первом году жизни (при медленном течении — в возрасте до 4 лет). Прогрессирующая дегенерация двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и ствола мозга. Клинически: периферические параличи и амиотрофии конечностей и туловища, слабость, бульбарные симптомы; различают три формы заболевания: врождённую, раннюю детскую и позднюю. Синонимы: Верднига– Хоффманна болезнь, наследственная спинальная амиотрофия, атрофия семейная спинальная детского возраста, Верднига– Хоффманна прогрессирующая мышечная атрофия.

• Спинальная юношеская псевдомиопатическая мышечная атрофия Кугельберга– Веландер (*253600, r; *158600, Â ): медленно прогрессирующая атрофия мышц проксимальных отделов конечностей, обусловленная поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга; проявляется слабостью, непроизвольными сокращениями отдельных мышц; начало заболевания в возрасте от 2 до 17 лет. Синонимы: атрофия псевдомиопатическая, дистрофия мышечная прогрессирующая с фибриллярным подёргиванием, Кугельберга– Веландер болезнь, юношеская (ювенильная) мышечная атрофия.

• Некоторые другие наследственные амиотрофии • Мышечная атрофия злокачественная неврогенная (158650, Â ): начало в возрасте 28– 62 года, быстрое злокачественное течение, смерть от паралича дыхательной мускулатуры • Амиотрофия лопаточно - малоберцовая (*181400, Â ) • Амиотрофия неврогенная лопаточно - малоберцовая, новоанглийский тип (*181405, 12q24. 1– q24. 31, ген SPSMA, Â ) • Атрофия мышечная спинальная лопаточно - малоберцовая (271220, r).

МКБ-10 • G12 Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы

Метки:

амиотрофии

Эта статья Вам помогла? Да -0 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 654 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Амиотрофии (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)