Анемии

Описание

Анемии: Краткое описание

Анемия — снижение содержания Hb в единице объёма крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов (или общего объёма эритроцитов). Термин « анемия» без детализации не определяет конкретного заболевания, а указывает на изменения в анализах крови, т. е. анемию следует считать одним из симптомов патологических состояний.

Частота

157 на 100 000 населения в 2001 г.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Общие признаки

Содержание Hb < 100 г/л, количество эритроцитов < 4, 0´ 1012/л, содержание железа сыворотки крови < 14, 3 мкмоль/л • Возможно изолированное существование одного признака или их сочетание. Например, для талассемии не характерно снижение количества эритроцитов.

Классифицирующие критерии

По морфологии эритроцитов различают микроцитарные, нормоцитарные и макроцитарные анемии ( - цитарный указывает на размер эритроцитов). Объективный критерий оценки — средний эритроцитарный объём (СЭО); в норме составляет 80– 94 фемтолитра (фл) • По степени насыщения эритроцитов Hb (или по содержанию сывороточного железа) различают гипохромные, нормохромные и гиперхромные анемии ( - хромный указывает на цвет эритроцитов). Объективный критерий оценки — среднее содержание Hb в эритроците (ССГЭ); в норме составляет 27– 33 пикограмма (пг).

По сочетанию первого и второго критериев различают анемии: • Гипохромные микроцитарные (низкие СЭО и ССГЭ) • Макроцитарные (увеличенный СЭО) • Нормохромные нормоцитарные (СЭО и ССГЭ в пределах нормы) • По степени регенерации эритроцитов различают анемии гипорегенераторные (арегенераторные) и гиперрегенераторные. Определяют по количеству ретикулоцитов крови или ретикулоцитарному индексу • По степени гемопоэтического эффекта эритропоэтина. Учитывают как содержание эритропоэтина, так и чувствительность к нему незрелых клеток эритроидного ряда.

Патогенетическая классификация • Анемии вследствие нарушений синтеза Hb и обмена железа (гипохромные микроцитарные) • Железодефицитная анемия (ЖДА) • Талассемии • Анемии сидеробластные • Анемии при хронических заболеваниях (в 60% нормохромные нормоцитарные) • Анемии вследствие нарушения синтеза ДНК (гиперхромные макроцитарные с мегалобластным типом кроветворения) • Анемия пернициозная и другие В12 - дефицитные анемии • Анемия фолиеводефицитная • Прочие патогенетические механизмы (как правило, нормохромные нормоцитарные анемии) • Анемии, сочетающиеся со снижением реакции костного мозга на эритропоэтин • Анемия апластическая • Нарушения, характеризующиеся клеточной инфильтрацией костного мозга (миелофтизные анемии) • Анемия вследствие недостаточности эритропоэтина • Гиперрегенераторные анемии • Анемия постгеморрагическая острая • Анемии гемолитические.

Сокращения

ССГЭ — среднее содержание Hb в эритроцитах • СЭО — средний эритроцитарный объём.

МКБ-10 • D50– D53 Анемии, связанные с питанием • D55– D59 Гемолитические анемии • D60– D64 Апластические и другие анемии

Приложение

Анемия дизэритропоэтическая врождённая • Тип I (*224120, 15q, ген CDAN1, r). Клиническая картина: умеренная задержка развития, макроцитарная дизэритропоэтическая анемия, умеренный гемохроматоз, похожие на клетки Гоше макрофаги костного мозга. Лабораторные исследования: недостаточность N - ацетилглюкозаминил трансферазы II • Тип II (*224100, 20q, ген CDAN2, HEMPAS, r). Клиническая картина: дизэритропоэтическая анемия, многоядерные эритробласты, лизис эритроцитов при подкислении сыворотки, похожие на клетки Гоше макрофаги костного мозга. Лабораторные исследования: недостаточность N - ацетилглюкозаминил трансферазы II (КФ 2. 4. 1. 138) • Тип III (*105600, 15q21, ген CDAN3, Â , r). Клиническая картина: врождённая дизэритропоэтическая анемия, макроцитоз, гигантские многоядерные эритробласты костного мозга, желтуха; повышенный риск возникновения миеломы или моноклональной гаммапатии. Лабораторные исследования: гемосидеринурия, аномальные ядра и интрацитоплазматические включения в эритробластах, высокополиплоидные гигантские мононуклеарные эритробласты, повышенный уровень тимидин киназы в сыворотке. МКБ-10 • D64. 4 Врождённая дизэритропоэтическая анемия

Анемия мегалобластная тиамин - чувствительная (*249270, 1q23. 2– q23. 3, ген TRMA, r) сочетается с СД и нейросенсорной тугоухостью.

Клиническая картина

мегалобластная анемия, чувствительная только к тиамину, кольцевидные сидеробласты, СД, нейросенсорная тугоухость, дисфония, прогрессирующая атрофия зрительных нервов, транспозиция внутренних органов, генерализованная отёчность, врождённые септальные пороки сердца.

Лабораторные исследования

аминоацидурия, недостаточность a - кетоглутарат дегидрогеназы, накопление железа в митохондриях эритробластов. МКБ-10. D53. 1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках

Анемия миелофтизная — нормохромная нормоцитарная анемия, возникающая при замещении нормального костного мозга патологической тканью.

Этиология

Лимфома • Лейкоз • Множественная миелома • Туберкулёз • Гранулематоз • Метастазы злокачественной опухоли в костный мозг.

Диагностика

Появление незрелых лейкоцитов и ядросодержащих эритроцитов в периферической крови в непропорционально большом количестве относительно тяжести анемии, метастатические клетки (метастазы солидной опухоли). Пункция костного мозга и трепанобиопсия подтверждают диагноз.

Лечение

этиотропное и симптоматическое.

Синонимы

Миелопатическая анемия • Лейкоэритробластоз. МКБ-10 • D61. 9 Апластическая анемия неуточнённая

Анемия вследствие дефицита эритропоэтина — нормохромная (иногда гипохромная) нормоцитарная гипорегенераторная анемия. Недостаточность эритропоэтина возникает при ХПН, когда возрастает содержание в крови конечных продуктов азотистого обмена и клиренс креатинина составляет менее 45 мл/мин. Выраженность анемии обычно зависит от тяжести почечной недостаточности (наиболее тяжело протекает при первичном поражении клубочкового аппарата).

Этиология и патогенез

Синтез эритропоэтина подавляется высоким содержанием уремических токсинов (при анемии в результате хронических заболеваний этот эффект опосредован цитокинами), что приводит к подавлению эритропоэза • Снижена чувствительность костного мозга к эритропоэтину • Срок жизни эритроцитов укорачивается (незначительный гемолиз) • Возможен алиментарный дефицит фолиевой кислоты или железа • Уремический геморрагический диатез; возможны кровоизлияния в плевру, перикард, мозг • При повреждении эндотелия сосудов почек (злокачественная артериальная гипертензия, узелковый периартериит, острая ишемия) возникает микроангиопатическая гемолитическая анемия с фрагментацией эритроцитов и тромбоцитопенией (у детей протекает остро в виде гемолитико - уремического синдрома).

Лечение

этиотропное и патогенетическое • Рекомбинантный эритропоэтин — препарат выбора. Начальная доза — 50– 100 ЕД/кг в/в или п/к 3 р/нед. Через 2– 3 мес лечения содержание эритроцитов повышается у большинства пациентов. Необходимо контролировать концентрации железа и фолиевой кислоты в крови, т. к. их дефицит может привести к вторичным осложнениям • Гемотрансфузии (применять осторожно). МКБ-10. В63. 8 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках (указать причину ХПН)

Микроангиопатическая гемолитическая анемия — вторичная или врождённая анемия, развивающаяся вследствие сужения или обструкции мелких кровеносных сосудов, что приводит к механическому повреждению эритроцитов при их взаимодействии с эндотелием сосудов.

Этиология

Артериальная гипертензия • Хронические заболевания почек • Протезы сердечных клапанов • Гемолитико - уремический синдром • Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) • Врождённая микроангиопатическая гемолитическая анемия (276850, r): полиморфная симптоматика, возможно вовлечение ЦНС; возникает вследствие отложения фибрина или образования тромбоцитарных тромбов в артериолах и капиллярах большинства органов; характерны тромбоцитопения, эпизоды лихорадки и петехиальной сыпи, гломерулопатия, мегакариоцитоз (костный мозг).

Клиническая картина

определяется основным заболеванием.

Диагноз

подтверждают выявлением фрагментированных эритроцитов в мазке периферической крови в виде шизоцитов, шпороклеточных и других аномальных форм эритроцитов.

Лечение

этиотропное и общеукрепляющее. МКБ-10 • D59. 4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии

Острая постгеморрагическая анемия — нормохромная нормоцитарная гиперрегенераторная анемия, возникающая вследствие острой кровопотери в течение короткого периода времени. Минимальная потеря крови, представляющая опасность для здоровья взрослого человека, — 500 мл. Тяжесть клинической картины определяется количеством потерянной крови, скоростью и источником кровотечения.

Этиология

Травмы • Оперативные вмешательства • Внематочная беременность • Нарушение гемостаза • Различные заболевания внутренних органов, сопровождающиеся острым кровотечением (например, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки).

Клиническая картина

Общие признаки анемии (тахикардия, одышка, падение АД и венозного давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек). Выраженность этих изменений не соответствует тяжести анемии, т. к. нередко они появляются в ответ на причину кровотечения (например, боль или травму) • Внезапная сухость во рту — важный признак острого кровотечения.

Лечение

направлено на восстановление ОЦК • Хирургическая остановка кровотечения • Гемотрансфузии. МКБ-10 • D62 Острая постгеморрагическая анемия

Анемии при хронических, инфекционных и онкологических заболеваниях (как правило, нормохромные нормоцитарные гипорегенераторные анемии, в 40% случаев — гипохромные микроцитарные) занимают второе место по частоте после ЖДА.

Этиология и патогенез

Укорочение срока циркуляции зрелых форм эритроцитов в крови • Нарушение утилизации железа (нарушается его высвобождение из депо) • Относительная недостаточность эритропоэтина (эффект опосредован подавлением его продукции цитокинами — b - и g - ИФН) • Изменённая реакция костного мозга на эритропоэтин.

Клиническая картина

определяется основным заболеванием (например, ревматоидный артрит, туберкулёз, рак).

Диагностика

Умеренная анемия (концентрация Hb 80– 100 г/л) • Концентрация ферритина в сыворотке крови нормальная или немного повышена (в отличие от ЖДА) • Содержание Fe2+ в сыворотке крови снижено, но ОЖСС также уменьшена (в отличие от ЖДА) • Количество ретикулоцитов снижено (гипорегенераторная анемия).

Лечение

этиотропное. МКБ-10 • D63* Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках • D63. 0* Анемия при новообразованиях (C00 - D48+) • D63. 8* Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

Индекс ретикулоцитарный. Метод вычисления: 0, 5´ (содержание ретикулоцитов´ Ht больного/нормальный Ht). Содержание ретикулоцитов выражают в процентах от числа эритроцитов; 0, 5 — поправочный коэффициент, учитывающий тяжесть анемии; вместо Ht можно использовать объём клеточной массы (ОЦК).

Метки:

анемии

желтуха

опухоль

Эта статья Вам помогла? Да -0 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 99 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Анемии (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)